Vulgarus pemfigus: priežastys, simptomai, gydymas, vaistai. Autoimuninės ligos

Kaip pasireiškia tokia liga kaip pemfigus? Gydymas ir šios ligos simptomai bus aptarti toliau. Taip pat sužinosite apie šio patologinio proceso vystymosi priežastis ir jo diagnozavimo metodus.

pagrindai

pūslelinė, nuotrauka, kuri yra pateikti šiame straipsnyje - yra retas, tačiau labai rimto, potencialiai mirtina ir sekinančios autoimunine pūslinis liga grupė, kuri paveikia odą ir gleivines.

Specialistai išskiria šiuos ligos tipus:

• vulgarus pemfigus;
• yra vegetacinė forma;
• lapo formos;
• seborėjinės( gali turėti pavadinimus, tokius kaip Shenir-Usher sindromas, arba eriteminis).Bendra charakteristika

liga paprastosios pūslinės yra ligų, odos ir poodinių audinių, kuri teka lėtinė forma, su dažnai atkryčių laipsnio.

Ši liga yra hormoniškai priklausoma. Jis pasižymi progresuojančiu kursu, taip pat susidaro intraepiderminiai blisteriai.

Labiausiai paplitęs vulgarus pemfigozė veikia žmones, vyresnius nei 50 metų.

Kodėl ši liga atsiranda? Yra tik hipotezės apie ligos atsiradimo priežastis.

vaskulitas: labiausiai tikėtinos priežastys

prieš gydymą, aptariama liga yra labai svarbu išsiaiškinti, kodėl ji yra autoimuninė liga, kilo iš konkrečiam pacientui. Deja, sunku rasti pemfigų vystymosi priežastį.Ekspertai daugelį dešimtmečių kovoja su šia problema. Per šį laiką jie pateikė hipotezę:

• egzogeninių veiksnių, ty vartoja vaistus, įskaitant penicilinui ir jo dariniai, ir įvairių interferonų ir kitų dalykų.
• Endogeniniai veiksniai, įskaitant imuninę ir genetinę.
• Fiziniai veiksniai( gali turėti įtakos dideli nudegimai ir apšvitinimas).
• Endokrinin( pvz., Hormoninis sutrikimas žmogaus organizme).
• virusai( herpes virusai).
• Tam tikrų maisto produktų priėmimas.

Remiantis šiais veiksniais, paaiškindamas galimą atsiradimą ligos, galime daryti išvadą: paprastosios pūslelinės gali būti imunologinio, endokrininės, infekcinė, neurogeninių, toksiškas, ir tt Tačiau reikia pažymėti, kad vis dar nežinoma, ar tokie pakeitimai yra pirminis ar jie. .Jie yra antrinio pobūdžio, atsižvelgiant į pagrindinės priežasties poveikį.

Taigi, nesugebėjimas nustatyti tiksli priežastis nagrinėjamu autoimunine liga smarkiai trukdo savo laiku diagnozuoti, todėl daugelis žmonių dažnai atsiranda rimtų komplikacijų.

Branduolio mechanizmas

Kaip išsivysto tokia liga kaip pemfigus?Šiame straipsnyje galite pamatyti nuotraukas apie pradinę šio ligos stadiją.Ekspertai teigia, kad tokio patologinio autoaggressive proceso priežastis yra antikūnų formavimas priklausančių desmoglein šeimos baltymų.Pastarasis atstovauja "klijais" rūšiuoti prisijungia prie gretimų epidermio ląsteles per specialias jungiamuosius elementus, kurie yra vadinamos desmosomes.

Kai aktyvuota limfocitai ir autoantikūnai pulti desmogleins, epidermio ląstelės atskiriamos viena nuo kitos, o epidermio tampa akyta ir "įklijuoti", taip lengvai nuplėšti ir veikiamas įvairių grybelių ir bakterijų įsiskverbimo. Medicinos praktikoje šis reiškinys vadinamas akantholizė.

Apibūdinto proceso metu pacientui yra blisteriai ant odos, taip pat jo storis. Tuo pačiu metu jie užpildomi eksudatu ir nuolat puvūs. Laikui bėgant, pūslelės išplautos iš dangtelių, atskleidžia audinius ir formuoja gleivines ir užkrėstas opos. Nepaisyti atvejų tokios formacijos gali apimti beveik visą žmogaus kūno paviršių.Istorinis pagrindas

Iš pradžių apie dermatologines ligas specialistai žinojo beveik nieko. Terminas "pūslinė" taikomas visoms gleivinės ir odos pakitimų, kartu acantholysis, formavimas burbuliukų, ir atsiskyrimas lakštams pritvirtinti suppurating opos vystymąsi. Tačiau 1964 m. Vienas iš medicininių žurnalų buvo paskelbtas straipsnis, kuris pakeitė gydytojų supratimą apie šią ligą, taip pat požiūrio į jo diagnozę ir gydymą.Nuo to laiko buvo pagrindinis pemfigozės nustatymo kriterijus, kai antikūnų prieš desmoglinus pacientų kraujo plazmoje buvimas.

Beje, 1971 m. Buvo dar vienas straipsnis, kuriame išsamiai išnagrinėta autoimuninė prigimtis ir šios ligos vystymosi mechanizmas.

Pagrindiniai simptomai

pūslių ant odos, todėl iš vulgariai ar bendros bladderwort plėtrą, atstovauti pirmasis ženklas ligos. Reikėtų specialiai pažymėti, kad šios rūšies ligos įvyksta dažniausiai. Pasak ekspertų, tai sudaro 77% visų aptiktų formų pemphigus.

Bubble lesions veikia ne tik paciento odą, bet ir burnos ir gerklės gleivinę.Vėliau jie tęsiasi iki galūnių, išorinių lytinių organų, veido ir kitų dalykų.

Ką turėčiau žinoti apie šias dermatologines ligas? Paprastai pemfigus vystosi staiga. Tuo pat metu formuojasi išoriškai sveiki odos įtemptos mažojo dydžio burbuliukai, kurie pastebimai sparčiai tampa vangūs. Jų turinys yra skaidrus serumo skystis( šiek tiek drumstas).

Po atidarymo papulose susidaro erozuoti paviršiai, kurie vėliau išgydo, tačiau palieka rudos pigmentacijos pėdsakus.

Tokia autoimuninė liga pasižymi stipria lėtinio nutekėjimo forma. Reikia pažymėti, kad kai kuriems žmonėms be jokių gydymo savanoriškai pagerėjo būklė, po kurios pasireiškė paūmėjimas.

Labai dažnai vulgarus pemfigus sukelia antrinė infekcija( kandidozė).

Dėl baltymų, skysčių ir infekcinio poveikio praradimo šios ligos su sunkiomis formomis prognozė yra nepalanki.

nustatymas Kaip aptinkamas vulgarus pemfigus? Diagnozė šios ligos atliekama ligoninėje. Tokiu atveju ligos buvimas nustatomas remiantis klinikiniais simptomais ir bandymų rezultatais.

Pirmasis yra:

• simptomas Asbo-Hansen.Šis ženklas atskleidžiamas paspaudus pirštą arba dangtelį ant viso( ty dar neatverto) burbulo.Ši procedūra padeda nulupti epidermį gretimoje papulėje, taip pat padidinti jo plotą dėl skysčio slėgio viduje.
• Nikolskio simptomas.Ši funkcija yra aptikta burbulas sugriebimo gabalus su žnyplėmis ir trina piršto dalį išoriškai sveika oda šalia pažeidimo svetainėje. Tai atskleidžia epidermį.

Reikia pažymėti, kad šie vulgarios pemfigos simptomai nėra specifiniai, bet diagnostiniai. Reikėtų prisiminti, kad tokios apraiškos gali atsirasti ir kitose ligose.

Laboratoriniai tyrimai

Kaip diagnozuojama vulgraus pemfigozė?Šios autoimuninės ligos gydymas turėtų būti atliekamas tik atlikus medicininį patikrinimą.Aptikti tokia liga yra naudojamas:

• histologinis analizę, įtraukiant tyrimą tepinėlius, arba vadinamąjį pirštų atspaudų nustatyti burbulų akantolitinės ląstelės( ty, epidermio ląstelės, kurios buvo atliktos morfologinius pokyčius).

Reikėtų specialiai pažymėti, kad remiantis histologine analize neįmanoma padaryti išvados apie autoimuninę ligą.Taip yra dėl to, kad yra kitų ligų, turinčių panašų vaizdą.

• Imunofluorescentinis metodas aptikti viduląstelinius nuosėdas imunoglobulino G ir A, taip pat nustatyti pagrindines ir papildomas antigenus - desmoglein 3 ir desmoglein-1.Šis diagnozės metodas yra pats tiksliausias.

Taigi, diagnozė "vulgarus pūslinė" dedamas remiantis kaupiamuoju duomenimis klinikinių simptomų ir klinikinių paveikslėlyje ligos ir imunofluorescenciniam technika ir histologinis nagrinėjimo rezultatus.

gydymas

Pasibaigus iš pemfigus vystymosi pradžioje vulgaris pacientams nustatytas gliukokortikoidų.Šios grupės preparatai vartojami šoko dozėmis. Tokio vaisto skyrimas dideliais kiekiais yra gyvybiškai svarbus indikatorius. Kalbant apie kontraindikacijas ir šalutinius poveikius, jie yra antriniai.

Kokie yra šiai ligai skirti gliukokortikoidai? Pasirengimas vulgariai puzyrchaki gydymo gali būti taip: "prednizolonas" "deksametazono" ir "Triamptsinolon".

Kai gerinti paciento, t.y. naujų burbulų nėra, narkotikų dozė mažinama palaipsniui, pereinant patvirtinantys siekiant išvengti pasikartojimo. Toks pacientų gydymas yra gana ilgas.

Be gliukokortikoidų pacientams, gali paskirti citotoksiniais preparatais, imunosupresantais, įskaitant "metotreksato", "azatioprino" arba "Prospidin".Šie preparatai yra būtini, kad būtų pašalintos nepageidaujamos reakcijos po pagrindinių vaistų vartojimo.

Kiti gydymo metodai

Jei yra požymių, kad autoimuninė liga pacientams, gali būti gydomi antibiotikais, ir vaistai, kurie palaiko širdies ir kraujagyslių sistemai, reguliuojant kraujo spaudimą ir normalizuoti kepenų ir inkstų veikimą.

Taip pat būtinas kalio, kalcio ir vitaminų suvartojimas. Išoriniam plaučių uždegimo gydymui gali būti naudojami priešuždegiminiai vaistai, vaistažolių tinktūros ir nuojaustymai.

pat reikėtų pažymėti, kad, priklausomai nuo paciento būklės jis gali būti paskirtas į tokias procedūras kaip gemabsorbtsiya, perpilant kraują ir plazmaforezės.