Gilberto sindromas: kuo pavojinga, kaip gydyti, prognozė

Gilberto sindromas yra paveldima liga, kurią perduoda vieno iš tėvų dominuojantys genai ir kuri yra pigmentinė hepatozė.Jis pasižymi nuolatiniu nesusijungto bilirubino padidėjimu ir jo transportavimo hepatocituose pažeidimu. Paprastam užsieniečiui nieko nesakys frazės "Gilberto sindromas".Koks yra tokios diagnozės pavojus? Pažvelkime į jį kartu.

epidemiologija

Deja, tai yra labiausiai paplitęs paveldimas kepenų pažeidimas. Tai ypač paplitusi tarp Afrikos gyventojų, azijiečių ir europiečių yra daug rečiau.

Be to, ji yra tiesiogiai susijusi su lytimi ir amžiumi. Jauno ir jauno amžiaus progresavimo tikimybė yra kelis kartus didesnė nei suaugusiam. Maždaug dešimt kartų dažniau vyrams.

patologija Dabar pažvelkime į tai, kaip veikia Gilberto sindromas. Ką gi, paprastais žodžiais, tu neaprašysi. Tam reikia specialių patomorfologijos, fiziologijos ir biochemijos mokymo.

Šios ligos pagrindas yra bilirubino transportavimas į hepatocitų organelius, dėl jo prisijungimo prie gliukurono rūgšties. Tai yra transporto sistemos ląstelių sienelių patologija, taip pat fermentas, jungiantis bilirubiną su kitomis medžiagomis. Kartu tai padidina nesusijungto bilirubino kiekį kraujyje. Ir kadangi jis gerai ištirpsta riebaluose, visi audiniai, kurių ląstelės yra lipidų, kaupiasi, įskaitant smegenis.

Yra bent dvi sindromo formos. Pirmasis vyksta nepakitusių eritrocitų fone, o antrasis - dėl hemolizės. Bilirubinas Gilberto sindromu yra tas pats trauminis agentas, kuris sunaikina žmogaus kūną.Bet jis tai daro lėtai, todėl nejaučia tik tam tikro momento.

klinika

Sunkiai rasti daugiau slaptos somatinės ligos nei Gilberto sindromas. Jo simptomai yra arba nėra arba silpnai išreikšti. Dažniausiai pasireiškianti liga yra lengvas odos ir sklero gelta.

Neurologiniai simptomai yra silpnumas, galvos svaigimas, nuovargis. Galimos nemigos arba miego sutrikimų formos košmarai. Dar labiau retai apibūdina Gilberto sindromo simptomai: dispepsija:

• keista skonio burnoje;
• raugėjimas;
• rėmuo;
• išmatos sutrikimas;
• pykinimas ir vėmimas.

Provokavimo faktoriai

Yra keletas sąlygų, kurios gali išprovokuoti Gilberto sindromą.Manifestacijos simptomus gali sukelti dietos pažeidimas, vartojant vaistus, tokius kaip gliukokortikosteroidai ir anaboliniai steroidai. Taip pat nerekomenduojama gerti alkoholio ir praktikuoti profesionaliai. Dažni peršalimai, stresas, įskaitant chirurgiją ir traumą, taip pat gali neigiamai paveikti ligos eigą.

diagnozė

Gilberto sindromo, kaip vienintelės patikimos diagnostikos funkcijos, analizė neegzistuoja. Paprastai tai yra keletas savybių, kurios sutampa laiko, vietos ir erdvės atžvilgiu.

Visa tai prasideda anamneze. Gydytojas klausia įtikinamų klausimų:

1. Kokie yra skundai?
2. Kaip ilgai trenkiasi į dešinę hipochondriją ir kokie jie?
3. Ar giminaičiams yra kepenų liga?
4. Ar pacientas pastebėjo, kad šlapimas tamsėja? Jei taip, su kuo jis prisijungia?
5. Kas yra dieta?
6. Ar vartojate vaistų?Ar jie jiems padeda?

Tada ateina patikrinimas. Atkreipkite dėmesį į skrandžio odos spalvą ir sklerą, skausmingus jausmus skrandyje. Po fizikinių metodų prasideda serija laboratorinių tyrimų."Gilberto sindromo" testas dar nebuvo išrastas, todėl gydytojai ir bendrosios praktikos gydytojai taiko tik standartinį tyrimo protokolą.

Tai būtinai apima bendrąjį kraujo tyrimą( būdingą hemoglobino padidėjimą, nesubrendusių kraujo ląstelių formavimąsi).Už jo eina kraujo biocheminė analizė, kuri jau yra įdiegta kraujo būklės įvertinimui. Bilirubinas didėja mažais kiekiais, kepenų fermentai ir ūminės fazės baltymai taip pat nėra patognomoniniai simptomai.

. Kepenų ligos atvejais visiems pacientams yra skiriama koagulograma, kad prireikus pakoreguotų kraujo krešėjimo gebėjimą.Laimei, Gilberto sindromu nukrypimai nuo normos yra nereikšmingi. Specialūs laboratoriniai tyrimai

puiki diagnostikos variantas yra mokytis molekulinę DNR ir PGR konkrečius genus, kurie yra atsakingas už bilirubino ir jo darinių mainų.Kad būtų išvengta hepatito, kaip kepenų ligos priežastys, serologiškai reaguoti į šių virusų antikūnus.

Iš bendrųjų tyrimų privaloma atlikti šlapimo tyrimą.Įvertinama jo spalva, skaidrumas, tankis, ląstelinių elementų buvimas ir patologinės priemaišos.

Be to, atliekami specialūs diagnostiniai tyrimai, siekiant išsamiau patikrinti bilirubino kiekį.Yra keletas tipų:

1. Testas su pasninku. Yra žinoma, kad po dviejų dienų žmonių su mažai kalorijų vartojamos dietos šio fermento kiekis padidėja 1,5 ar 2 kartus. Pakanka analizę atlikti prieš tyrimo pradžią, o po to - po 48 valandų.
2. nikotino testas. Keturiasdešimt miligramų nikotino rūgšties švirkščiama į veną pacientui. Taip pat tikimasi padidinti bilirubino kiekį.
3. barbitūrato testas: gavimo fenobarbitalis tris miligramų kilogramui kūno svorio penkias dienas, sukelia nuolatinis mažėjimas fermento lygio.
4. rifampicino testas. Paprastai pakanka įvesti devynis šimtus miligramų šio antibiotiko, kad padidėtų nesusijęs bilirubino kiekis kraujyje.

Instrumental research

Visų pirma tai, žinoma, ultragarsas. Su juo, jūs galite pamatyti struktūrą ir kraujo tiekimą ne tik kepenys ir tulžies sistemos, bet ir pilvo ertmėje poilsio užkirsti kelią jų patologija.

Tada atsiranda kompiuterio nuskaitymas. Vėlgi, pašalinti visas kitas galimas diagnozes, nes Gilberto sindromu kepenų struktūra lieka nepakitusi.

Kitas žingsnis yra biopsija. Neįtraukia navikų ir metastazių, leidžia atlikti papildomus biocheminius ir genetinius tyrimus su audinio mėginiu ir atlikti galutinę diagnozę.Alternatyva yra elastografija.Šis metodas leidžia įvertinti kepenų jungiamojo audinio transformacijos laipsnį ir išskirti fibrozę.

Vaikams

Gilberto sindromas vaikams pasireiškia nuo trijų iki trylikos metų.Tai neturi įtakos kokybei ir vidutinei gyvenimo trukmei, todėl reikšmingų vaiko vystymosi pokyčių nėra. Išprovokuoti jos pasireiškimą vaikams gali stresas, fizinio aktyvumo, menstruacijų mergaičių ir brendimo pradžioje berniukų, medicininės intervencijos į operacijų forma.

Be to, lėtinės infekcinės ligos, karščiavimas daugiau nei tris dienas, hepatito A, B, C, E, ir ARI ARI stumia kūno sutrikimas.

Ligos ir karo tarnyba

Jaunam žmogui ar paaugliui diagnozuotas Gilberto sindromas."Ar jie dalyvauja kariuomenėje su šia liga?" Jo tėvai tuoj pat minties, o pats pats. Galų gale su tokia liga būtina kruopščiai gydyti savo kūną, o karinė tarnyba neturi nieko bendro su šia liga.

Pasak Gynybos ministerijos užsakymu, jaunuoliai iš Gilbert sindromas, kuriam skambinate į karinę tarnybą, tačiau turi tam tikrų abejonių dėl jos sąlygų vietoje. Neįmanoma visiškai išvengti prievolės. Norint jaustis gerai, turite laikytis šių paprastų taisyklių:

1. Negerkite alkoholio.
2. Tai gerai ir gerai valgyti.
3. Venkite intensyvių treniruočių.
4. Nevartokite vaistų, kurie neigiamai veikia kepenis.

Pvz., Tokie įdarbinantys idealus darbas būstinėje. Tačiau, jei jūs puoselėjote karinės karjeros idėją, tuomet reikės atsisakyti, nes Gilberto sindromas ir profesinė kariuomenė yra nesuderinami dalykai. Net pateikdama dokumentus aukštojo mokslo institucijai atitinkamam profiliui, komisija priversta juos atmesti dėl suprantamų priežasčių.

Taigi, jei jūs ar jūsų artimieji buvo diagnozuoti Gilberto sindromo, "Ar jie imasi į kariuomenę?"- tai nebėra skubus klausimas.

gydymas

Nereikia specialaus nuolatinio gydymo žmonėms, sergantiems šia liga. Vis dėlto rekomenduojama laikytis tam tikrų sąlygų, kad nebūtų sustiprėjusi liga. Visų pirma, gydytojas turėtų paaiškinti mitybos taisykles. Pacientui leidžiama valgyti kompotus, silpną arbatą, duoną, varškę, lengvąsias daržoves, mitybinę mėsą, naminius paukščius, pyragas ir saldus vaisius. Stipriai uždrausti švieži mielių kepiniai, kiauliniai taukai, rūgštynės ir špinatai, riebios mėsos ir žuvų veislės, aštrūs prieskoniai, ledai, stiprios kavos ir arbatos, alkoholio.

Antra, asmuo privalo laikytis miego ir poilsio režimo, nekrauti savo fizinio krūvio, nevartokite vaistų, nesikreipiant į gydytoją.Kaip gyvenimo būdo pagrindą, būtina pasirinkti blogų įpročių atmetimą, nes nikotinas ir alkoholis sunaikina raudonąsias kraujo kūnelių, o tai veikia laisvo bilirubino kiekį kraujyje.

Jei viskas pastebima teisingai, tai daro Gilberto sindromą beveik nematomas. Kas yra pavojinga atkryčiui ar dietos sutrikimui? Bent jau atsirado gelta ir kitos nemalonios pasekmės. Kai pasireiškia simptomai, skiriami barbitūratai, cholagogai ir hepatoprotektoriai. Be to, užkirsti kelią tulžies akmenų susidarymui. Kad sumažėtų bilirubino kiekis, enterozorbentai, ultravioletinė spinduliuotė ir fermentai naudojami virškinimui.

komplikacijos Paprastai tokia paveldima liga nėra nieko baisaus. Jos nešėjai gyvena ilgą laiką, o jei jie atitinka gydytojo nurodymus, tada laimingai. Bet iš bet kurios taisyklės yra išimčių.Taigi, kokių staigmenų gali būti Gilberto sindromas? Kas yra pavojinga, yra lėtas, bet tikrasis žmogaus kūno kompensacinių galimybių neveikimas?

Piktybiniai režimo pažeidėjai ir dietos ilgainiui sukuria lėtinį hepatitą, ir jo nebėra galima išgydyti. Būtina atlikti kepenų persodinimo operaciją.Kitas nemalonus kraštutinumas yra cholelitiazė, kuri taip pat ilgai nepasireiškia, ir tada ji daro lemiamą smūgį kūnui.

Prevencija

Kadangi ši liga yra genetinė, nėra specialios prevencijos. Vienintelis dalykas, kurį galima patarti, - prieš gimdymo planavimą atlikti genetinę konsultaciją.Žmonėms, kuriems yra paveldima polinkis, gali būti rekomenduojama vadovauti sveikam gyvenimui, neįtraukti hepatotoksinių vaistų, alkoholio ir rūkymo. Be to, būtina bent kartą per šešis mėnesius reguliariai atlikti medicinines apžiūras, kad būtų galima nustatyti diagnozes, galinčias sukelti ligos atsiradimą.

Taip, Gilberto sindromas. Paprastai tai yra sunku atsakyti. Kūno procesai yra pernelyg sudėtingi, kad juos būtų galima suprasti ir priimti.

Laimei, žmonės, turintys šią patologiją, neturi jokios priežasties bijoti jų ateities. Ypač hipochondrijai gali būti priskiriami bet kokiam Gilberto sindromo sutrikimui. Kodėl šis požiūris yra pavojingas? Viso kartų hiperdiagnostika.