Cilvēka organismā nav neviena organa, kas jebkurā gadījumā vienmēr būtu veselīgs. Diemžēl intrauterīnās attīstības laikā tiek noteiktas daudzas slimības un defekti. Mēs parunāsim par vienu no tiem mūsu rakstā.Daudzi cilvēki nav informēti par Wilms audzēju. Kas tas ir, daži pat nav minējuši.Šajā rakstā mēs mēģināsim izprast šīs slimības ārstēšanas simptomus, cēloņus un taktiku.
Vilms audzēja
Wilms audzēja jēdziens vai, kā to sauc arī par nefroblamozi, attiecas uz ļaundabīgām nieru slimībām, kas visbiežāk rodas bērnībā.Parasti to diagnosticē 2-5 gadu vecumā.Vilmsa audzējs pieaugušajiem ir reti, tāpēc maz ir uzzinājis.
Diemžēl bērni, kas cieš no šīs slimības, visbiežāk novēro citus novirzes to attīstībā.Tiek uzskatīts, ka audzēja veidošanās var sākties pirmsdzemdību periodā, jo divu nedēļu vecais bērns to jau var konstatēt.
Wilms audzējs parasti ir lokalizēts vienā pusē, bet ir arī divpusēji nieru darbības traucējumi. Ja skatāties uz slimo orgānu, varat pamanīt, ka tā virsma ir nevienmērīga, griezumā ir redzamas asinsizplūdumu un nekrozes daļas, dažās vietās atrodas cistas.Šajā gadījumā tiek teikts, ka pacientam ir vēnu cistas audzējs.
Sākumā audzējs lokalizēts tikai nierēs. Ar turpmāku attīstību, tā aug uz kaimiņu audiem un orgāniem - tādējādi izplatot metastāzes.
Slimības attīstības posmi
Šis ļaundabīgais audzējs attīstās vairākos posmos:
- Pašlaik nefroblamozes sākumā tā atrodas tikai vienā nierē.Bērni šajā periodā var nebūt neērtības un nav sūdzību.
- Audzējs sāk izplatīties ārpus nieres, bet vēl nav metastāžu.
- Turpmākā attīstība ir saistīta ar kapsulas dīgšanu, un bojājums ietekmē blakus esošos orgānus, limfmezglus.
- Metastāzes ir atrodamas aknās, plaušās, kaulos.
- Pēdējā attīstības stadijā Wilms audzēju bērniem jau ietekmē divas nieres.
Iespējams, ka nav nepieciešams paskaidrot, ka jo agrāk tiek diagnosticēts audzējs, jo optimistiskāk ir prognozēt pacientu.
Slimības simptomātika
Tā kā ir iespējams diagnosticēt patoloģiju dažādos posmos, atkarībā no tā atšķirības var atšķirties. Visbiežāk, ja ir Wilms audzējs, simptomi ir šādi:
- vispārējs nespēks;
- vājums un, ja bērns ir ļoti mazs, tad viņš pastāvīgi guļ;
- samazina apetīti;
- novēroja svara zudumu;
- dažos gadījumos ir augsta temperatūra;
- āda kļūst gaiša;
- var paaugstināt asinsspiedienu;
- asins analīze liecina par palielinātu ESR un samazinātu hemoglobīna līmeni;
- parādās urīnā;
- smagos gadījumos ir iespējams novērot zarnu šķēršļus, jo audzējs izspiež to.
Jebkurā slimībā bērna uzvedība mainās, un Wilms audzējs bērniem nav izņēmums. Mamma vienmēr var nekavējoties uzzināt, ka bērnam ir kaut kas nepareizs.
Kad slimība iet tālu, audzējs ir labi palpēts ar rokām.Šajā gadījumā mazulim jūt sāpes, jo blakus esošie orgāni ir izspiesti, kas neļauj tiem normāli funkcionēt. Dažiem pacientiem, vēdera vēzis tiek palielināts, ja tiek diagnosticēts Wilms audzējs. Tālāk redzamais fotoattēls parāda to labi.
Ja rodas liels skaits metastāžu, bērns sāk strauji zaudēt svaru. Visbiežāk nāve rodas plaušu nepietiekamības un pārmērīgas ķermeņa izsīkuma rezultātā.Jāatzīmē, ka metastāžu rašanās ir atkarīga nevis no audzēja lieluma, bet gan no pacienta vecuma. Izrādās, ka ļoti maziem bērniem ar šādu diagnozi ir daudz lielāka iespēja atgūt pilnīgi.
Bet visbiežāk tiek diagnosticēts ne tikai Wilms audzējs, to parasti pavada citas attīstības traucējumi.
Vienlaicīgas slimības
Reti, ka šis audzējs tiek diagnosticēts kā vienīgā attīstības novirze. Visbiežāk to papildina piedzīvotās patoloģijas:
- hypospadias, kad zēnu urīnizvadkanāls atveras kaut kur dzimumlocekļa vidū vai pat starpnozarē;
- paplašināti iekšējie orgāni, piemēram, liela mēle;
- viena daļa ir lielāka par otru;
- kriptorichidisms;
- acīs nav īrisa trūkums( radusies sajūta, ka skolēni neko neinhibē).
Wilms audzēja
diagnostika Ja nefroblamāze ir tikai tās attīstības sākumā, ir grūti noteikt pareizu diagnozi, jo nav izteiktas simptomatoloģijas. Tieši šī iemesla dēļ lielākajā daļā gadījumu ārstēšana sākas jau tad, kad audzējs ir 3 vai 4 stadijās.
Vecākiem ir rūpīgi jāuzrauga bērna stāvoklis, un, ja ir bālums, augsts asinsspiediens, samazināts tonis, var izmeklēt audzēju, tad nekavējoties jāveic pilnīga pārbaude. Tas parasti ietver šādus diagnozes veidus:
- Asins un urīna tests. Ar urīnu rodas proteīnūrija, makrogēmatura un asinīs palielinās ESR, tiek konstatēta anēmija.
- urrogrāfija ļauj precīzi noteikt diagnozi vairāk nekā 70% gadījumu. Ir iespējams aplūkot nieres kontūras un audzēja klātbūtnē ir redzamas nelielas orgānu formas izmaiņas un funkciju pārtraukumi.
- Ultraskaņas tomogrāfija ļauj viegli apskatīt audzēja lielumu un tā atrašanās vietu.
- Wilms audzējs ultraskaņas izskats ir neviendabīgs veidojums ar cistas iekšpusē.
- Ar rentgenstaru datortomogrāfijas palīdzību var redzēt ne tikai audzēju vienā nierē, bet arī analizēt otrajā stāvoklī, kā arī redzēt metastāžu klātbūtni kaimiņu orgānos.
- Lieliem audzēju lielumiem angiogrāfija parasti tiek izrakstīta. Tas tiek darīts, lai noteiktu nefroblamozes relatīvi lielo trauku atrašanās vietu, tādēļ operācijas laikā ķirurgam bija priekšstats par situāciju.
- ultraskaņa un CT var noteikt audu metastāžu pakāpi orgānos un audos.
Pašlaik medicīnas pētījumu metodes ir tik attīstītas, ka tās var pareizi diagnosticēt gandrīz 95% gadījumu. Bet 5% gadījumu rodas visas tādas pašas kļūdas, piemēram, ja ult-skaņas gadījumā Wilmsa audzējs tika ņemts par daudzu plankumu cistu, tad to var konstatēt tikai operācijas laikā.Pēc ultraskaņas skenēšanas precizitāte ir 97%, bet KT ir mazliet mazāka. Lai gan ir gadījumi, kad Wilms audzējs tiek kombinēts ar cistu.
Papildu pārbaude ir domāta metastāzu noteikšanai, pēc tam izvēlēties pareizo taktiku slimības ārstēšanai. Ja Wilms audzējs attīstās bērniem, ārstēšana tiek piešķirta katrā atsevišķā gadījumā, ņemot vērā organisma īpašības un slimības attīstības stadiju.
Nefroblamostomas attīstības iemesli
Nevar pateikt, kas ir audzēja attīstības cēlonis. Tiek uzskatīts, ka iemesls tam ir mutācija šūnu DNS.Nelielā skaitā gadījumu tas tiek nosūtīts no vecākiem uz bērniem. Bet lielākā daļa pētnieku neatrod saistību starp iedzimtību un Wilms audzēja attīstību.
ārsti uzskata, ka pastāv daži riska faktori, kas noved pie nefroblamātiskās sistēmas rašanās. Tie ietver:
- sieviešu dzimumu. Saskaņā ar statistiku, meitenēm šīs slimības ir lielākas nekā zēniem.
- iedzimta nepārtrauktība. Kaut arī ģimenes slimību gadījumi ir reti.
- pieder pie Negroid sacīkstēm.Šāda veida iedzīvotāju vidū slimība notiek 2 reizes biežāk.
Kopumā var atzīmēt, ka joprojām nav precīzu iemeslu Wilms audzēja attīstībai.
Nefroblamostomas ārstēšana
Kā parasti, jebkura slimība var tikt ārstēta no dažādiem leņķiem. Ja Wilms audzējs tiek atklāts bērniem, ārstēšanu nosaka ar histoloģisko izmeklēšanu. Eksperti uzskata, ka laba histoloģija dod labvēlīgāku prognozi. Bet tas nenozīmē, ka sliktie testi kalpo kā signāls, lai pārtrauktu ārstēšanu.
Attiecībā uz nefroblamozi šādas ārstēšanas metodes izmanto:
- operācija;
- staru terapija.
arī dod pozitīvus rezultātus Wilms audzēja ķīmijterapijā.
Terapijas taktikas tiek izvēlēti individuāli katram nelielam pacientam. Tas būs atkarīgs ne tikai no audzēja attīstības stadijas, bet arī no bērna ķermeņa stāvokļa.
Ķirurģiskā iejaukšanās
Nieru noņemšana ir nefrektomija. Tas var būt vairāku veidu:
- Simple.Šajā gadījumā ķirurgs operācijas laikā noņem pilnīgi skarto nieru. Ja otrais orgāns ir veselīgs, tad tas var strādāt "diviem".
- Daļēja nefrektomija.Šādas operācijas laikā ārsts noņem tikai nieru vēža audzēju un apkārtējos bojātos audus. Visbiežāk šādas manipulācijas ir spiestas veikt, ja otra niera jau ir noņemta vai ir pārāk slims.
- Radikālā noņemšana. Tie meklē ne tikai nieres ar apkārtējām struktūrām, bet arī urīnvadu, virsnieru dziedzeru. Limfmezglus var noņemt, ja šajās vēža šūnas atrodas.
Operācijas laikā vienmēr var kļūt skaidrs, ka blakusesošie audi ir bojāti, tad ir nepieciešams virzīties uz situāciju un noņemt visus inficētos. Smagos gadījumos, kad nefroblamāze( Wilms audzējs) ietekmē abas bērna nieres, ir nepieciešams abus orgānus noņemt, lai izglābtu bērna dzīvi.
Pēc divpusējas nefrektomijas bērnam tiek nozīmēta hemodialīze, lai notīrītu toksīnus asinīs. Lai padarītu dzīvi pēc abām nierēm izceltu augstas pakāpes, tas ir iespējams tikai pēc operācijas pēc konkrētās ķermeņa transplantācijas no donora, kas ir pietiekami grūti atrast.Šādi pacienti gadiem ilgi vienojas ar transplantātu.
Pēc operācijas audzēja noņemšanai analīzes tiek nosūtītas, lai pētītu vēža šūnu specifiku, to agresivitāti, reproduktīvo ātrumu. Ir nepieciešams izvēlēties visefektīvāko ķīmijterapijas kursu.
Ķīmijterapija nefroblamostomas ārstēšanā
Ja audzēju nevar noņemt, ārstēšanu samazina līdz citām metodēm, piemēram, ķīmijterapijas lietošanai.
Šīs ārstēšanas laikā tiek parakstītas ķīmijterapijas zāles, kas veicina vēža šūnu iznīcināšanu.Šajos nolūkos medicīnas praksē visbiežāk tiek piešķirts:
- "Vinkristīns".
- "Daktinomicīns".
- "Doksorubicīns".
Šāda ārstēšana ķermenim ir diezgan sarežģīta, daudzu iekšējo orgānu darbībā mainās, piemēram:
- ir traucēta hematopoēzes procesa attīstība;
- matu folikulas ir bojātas, kas ķīmijterapijas laikā izraisa blaugznību;Cieš no
- gremošanas trakta šūnas, kas izraisa apetītes zudumu, vemšanu, sliktu dūšu;
- samazina imunitāti, kas padara ķermeni vairāk uzņēmīgu pret dažādām infekcijām.
Vecākiem pirms ķīmijterapijas zāļu lietošanas jāsazinās ar ārstu par iespējamām blakusparādībām un jāveic nepieciešamie pasākumi, lai atbalstītu bērna ķermeni.
Ja bērns ir spiests parakstīt lielu zāļu devu, ārsts brīdina, ka tas var iznīcināt kaulu smadzeņu šūnas un piedāvāt viņiem iesaldēt. Pēc ārstēšanas tos var atkausēt un ievadīt bērna ķermenī, viņi sāks pildīt savus tūlītējos pienākumus asins šūnu ražošanai. Tātad tiks atjaunots kaulu smadzenes, kas bojāts ķīmijterapijas laikā.
Radiācijas terapija
Ja Wilms audzējs ievērojami progresē, ārstēšana obligāti ietver radiācijas terapiju. Tas tiek kombinēts ar ķīmijterapiju, ja nefroblamāze ir 3-4 attīstības stadijās. Radiācijas terapija palīdz iznīcināt vēža šūnas, kuras operācijas laikā ķirurģijā "izbēgušas".
Šīs procedūras laikā ir svarīgi, lai bērns joprojām atrodas, jo stari tieši novirza uz audzēja zonu. Ja pacients ir ļoti mazs un viņa kustība ir problemātiska, tad pirms procedūras viņam tiek ievadīta neliela deva sedatīvos līdzekļus.
Apstarošana prasa ievērot pareizos ieteikumus. Punkts, kurā stari tiks novirzīts, ir marķēts ar krāsvielu. Viss, kas neietilpst apstarošanas zonā, ir pārklāts ar speciāliem aizsargiem.
Tomēr visus piesardzības pasākumus neiegādājas no blakusparādībām, kas tad rodas:
- slikta dūša;
- vājums;
- kairinājums uz ādas apstarošanas vietā;
- caureja.
Ārstam jāizsniedz zāles, kas atvieglos pacienta stāvokli un novērsīs blakusparādības.
terapija atkarībā no slimības stadijas
Katrai slimībai ārstēšana vienmēr tiek izvēlēta atsevišķi. Tas jo īpaši attiecas uz bērniem. Wilms audzējs arī prasa rūpīgu analīzi un atbilstošu terapiju izvēli. Tas ņem vērā ne tikai slimības stadiju, bet arī bērna vecumu, viņa stāvokli un organisma īpašības.
- pirmais un otrais posms audzēju attīstību, kad process ietver tikai vienu nieru vēža šūnas un neatšķiras agresivitāti, ārstēšana parasti ietver izņemšanu skarto orgānu un vēlāk ķīmijterapiju. Var būt nepieciešama arī radiācijas terapija.
- 3 un 4 stadijas nefroblamozes gadījumā nepieciešama atšķirīga pieeja. Audzējs paplašinās ārpus nierēm, tāpēc to vairs nevar noņemt, nepieskaroties kaimiņu orgāniem.Šajā gadījumā tiek nozīmēta ķirurģiska audu daļas noņemšana, kam seko ķīmijterapija un apstarošana.
- 5. posms raksturo patoloģijas parādīšanās abās nierēs. Veiciet daļēju audzēja noņemšanu, vienlaikus ietekmējot blakus esošos limfmezglus. Pēc operācijas tiek veikts starojuma un ķīmijterapijas kurss. Ja jums ir jānoņem abas nieres, pacients ir jānosaka dialīze, un pēc tam ir nepieciešama veselīgu orgānu transplantācija.
Bērni ir dažādi, un katram ir individuāla reakcija uz audzēja terapiju. Pirms piekrītat ārstēšanas plānam, vecākiem jāapspriež visi jautājumi ar ārstu. Viņiem jāzina, kāda ir šo zāļu ietekme uz ķermeni, kā novērst vai mazināt blakusparādības ārstēšanas laikā.
klīnisko pētījumu veikšana Katru gadu ir pieejamas jaunas metodes un metodes dažu slimību ārstēšanai. Tas jo īpaši attiecas uz vēža audzējiem, jo viņu mirstība ir augsta.
Daudzās valstīs ne tikai pieaugušie, bet arī bērni var piedalīties jaunāko ārstēšanas klīniskajos pētījumos, kurus Wilms uzpūst. Vecāki var lūgt ārstu, ja mūsu valstī tiek veiktas šādas pārbaudes neatkarīgi no tā, vai viņiem ir iespēja piedalīties.
Ja pastāv varbūtība, ārstam ir jāsniedz pilnīga informācija par ārstēšanas drošību. Ir vērts atzīmēt, ka bieži līdzdalība šādos eksperimentālajos testos dod papildu iespējas cīņā pret slimību.
Bet ārsts ir arī jābrīdina par to, ka laikā no ārstēšanas var būt neparedzamas blakusparādības, kas nav ievērojušas iepriekš, kā arī 100% izārstēt neviens nevar garantēt.
recidīvs
Ir svarīgi ne tikai tikt galā ar šo slimību, bet arī lai nodrošinātu, ka tā nav atkārtota. Diemžēl tas notiek ar nefroblamozi gan terapijas laikā, gan pēc tās. Tiek veikta analīze, un, ja tās ir apmierinošas, tad jāregulē ķīmijterapeitisko līdzekļu saraksti:
- Vinkristīns.
- "Doksorubicīns".
- "Ciklofosfamīds" kombinācijā ar "Daktinomicīnu" vai "Ifosfamīdu".
- karboplatīns.
Katrs gadījums ir atšķirīgs, un šajā gadījumā dažiem pacientiem recidīvs pārvalda lielu devu ķīmijterapijas, kam seko transplantācijas perifēro asins cilmes šūnām. Labākais efekts būs, ja jūs apvienojat ķirurģiju ar radiāciju un polikemoterapiju.
Wilms 'audzējs vēsturē grūtnieces
nierēm cilvēka organismā, lai veiktu vienu no galvenajām funkcijām - asinis attīrīšana no toksīniem un vielmaiņas produktu. Grūtniecības laikā viņiem ir dubultā atbildība ne tikai par mātes stāvokli, bet arī par jaunā, attīstošā organisma dzīvi.
Ja gaidītā māte ilgi pirms grūtniecības iestāšanās nonāca operācijā, lai noņemtu nieres, tad prognoze var būt diezgan labvēlīga. Daudzas sievietes droši cieš no grūtniecības un dzemdē veselīgus bērnus.
Bet ir izņēmumi, ja jauns stāvoklis var izraisīt slimības recidīvu. Tad grūtniecība ir jāpārtrauc, lai glābtu sievietes dzīvi.
Dažreiz Vilmsa audzējs, kas nodots bērnībā, var izraisīt pielonefrīta attīstību, un tas var ietekmēt augļa funkcionālo attīstību. Pat neskatoties uz to, ka visbiežāk grūtniecības iznākums ir labvēlīgs, metastāzes risks pastāv arī 10-20 gadus pēc nieru noņemšanas.
Prognoze pacientiem ar nefroblamostomu
Lai noteiktu Wilmsa audzēja klātbūtnē noteiktu prog nozi, ir nepieciešams novērtēt tā lielumu, attīstības stadiju un histoloģisko analīzi. Visnevarīgākais ir audzēja klātbūtne vairāk nekā 500 g un 3-4 attīstības stadijās ar sliktu histoloģiju.
Ja tiek noteikta vispārēja atbilstoša terapijas shēma, tad pacientu izdzīvošana ir aptuveni 60%.Sākotnējās stadijās audzējs pakļauj sevi efektīvākai ārstēšanai, atveseļošanās notiek 80-90% cilvēku.
Ņemot vērā, ka šādai slimībai nav īpašu preventīvu pasākumu, var ieteikt veikt regulāru pārbaudi tikai tad, ja bērns ir pakļauts riskam. Jo agrāk ir konstatēts audzējs, jo augstāks ir atgūšanas iespējas.