Vulgaire pemphigus: oorzaken, symptomen, behandeling, medicijnen. Auto-immuunziekten

Hoe manifesteert een ziekte zoals pemphigus zich? Behandeling en symptomen van deze ziekte zullen hieronder worden besproken. Ook leer je over de oorzaken van de ontwikkeling van dit pathologische proces en de methoden voor de diagnose ervan.

Basics

Pemphigus, een foto die in dit artikel - een groep van zeldzame, maar ernstige, mogelijk fatale en invaliderende auto vesiculobulleuze ziekte die de huid en de slijmvliezen beïnvloedt.

-specialisten onderscheiden de volgende soorten van deze ziekte:

• vulgaire pemphigus;
• is een vegetatieve vorm;
• bladvormig;
• seborroïsch( kan namen hebben als Senira-Asher-syndroom of erythemateus).Algemene kenmerken

ziekte pemphigus vulgaris is een categorie van ziekten van de huid en onderhuids weefsel, die uitmondt in de chronische vorm, met frequente terugvallen.

Deze ziekte is hormonaal afhankelijk. Het wordt gekenmerkt door een progressief beloop, evenals de vorming van intra-epidermale blaren.

De meest voorkomende vulgaire pemphigus treft mensen van 50 jaar en ouder.

Waarom komt deze ziekte voor? Er zijn alleen hypothesen over de oorzaken van de ontwikkeling van deze ziekte.

Pemphigus: de meest waarschijnlijke oorzaken van

Voorafgaand aan de behandeling, de ziekte in kwestie is zeer belangrijk om erachter te komen waarom het is een auto-immuunziekte is ontstaan ​​uit een bepaalde patiënt. Helaas is het nogal moeilijk om de oorzaak van de ontwikkeling van pemphigus te vinden. Experts worstelen al tientallen jaren met dit probleem. Gedurende deze tijd, hebben ze komen met een hypothese gebracht:

• exogene factoren, te weten het nemen van medicatie, met inbegrip van penicilline en zijn derivaten, en verschillende interferonen en andere dingen.
• Endogene factoren, waaronder immuun en genetisch.
• Fysieke factoren( kan worden beïnvloed door uitgebreide brandwonden en bestraling).
• Endocriene( bijvoorbeeld hormonale insufficiëntie in het menselijk lichaam).
• -virussen( herpesvirussen).
• Toelating van bepaalde voedingsmiddelen.

Op basis van deze factoren, het uitleggen van de vermoedelijke aanwezigheid van de ziekte, kunnen we concluderen: pemphigus vulgaris kan immunologische, endocrine, infectieziekten, neurogene, giftig, enz. Er dient echter te worden opgemerkt dat er is nog onbekend of deze veranderingen zijn primaire of ze zijn. .Ze zijn van secundair belang, als reactie op het effect van de onderliggende oorzaak.

Het onvermogen om de exacte oorzaak van de onderzochte auto-immuunziekte te identificeren, bemoeilijkt de tijdige diagnose ervan aanzienlijk, waardoor veel mensen vaak ernstige complicaties krijgen.

Mechanism of nucleation

Hoe verloopt de ontwikkeling van een dergelijke ziekte als pemphigus? U kunt foto's van de eerste fase van deze ziekte in dit artikel zien. Experts beweren dat de oorzaak van dit pathologische proces de vorming is van autoaggressive antilichamen tegen eiwitten die behoren tot de desmoglyinefamilie. De laatste zijn een soort "lijm", die aangrenzende epidermale cellen verbindt door middel van speciale verbindingselementen, desmosomen genoemd.

Eenmaal geactiveerd lymfocyten en auto-antilichamen vallen de desmogleïnen, zijn epidermale cellen van elkaar gescheiden, en de epidermis poreus en "geplakt", waardoor gemakkelijk afgepeld en aan de penetratie van verschillende schimmels en bacteriën. In de medische praktijk wordt dit fenomeen acantholyse genoemd.

Als gevolg van het beschreven proces heeft de patiënt blaasjes op de huid, evenals in de dikte. Tegelijkertijd zijn ze gevuld met exsudaat en voortdurend rotten. Na verloop van tijd scrubben de blaasjes uit de deklagen, waardoor de weefsels worden blootgelegd en etterende en geïnfecteerde zweren worden gevormd. In verwaarloosde gevallen kunnen dergelijke formaties bijna het gehele oppervlak van het menselijk lichaam bedekken. Historische achtergrond

Aanvankelijk kenden specialisten in de dermatologische ziektes vrijwel niets. De term "pemphigus" toegepast op alle letsels van de slijmvliezen en de huid, begeleid acantholyse, de vorming van bellen en onthechting van de platen aan de ontwikkeling van etterende zweren. In 1964 werd echter een artikel gepubliceerd in een van de medische tijdschriften, wat het begrip van de artsen over de ziekte in kwestie veranderde, evenals de aanpak van de diagnose en behandeling ervan. Vanaf die tijd werd de aanwezigheid van antilichamen tegen desmoglyines in het bloedplasma van patiënten het belangrijkste criterium voor de detectie van pemphigus.

Trouwens, in 1971 was er nog een artikel waarin de auto-immune aard en het ontwikkelingsmechanisme van deze ziekte in detail werden onderzocht.

De belangrijkste symptomen van

Bubbels op de huid, als gevolg van de ontwikkeling van vulgaire of gewone pemphigus, zijn het allereerste teken van de ontwikkeling van de ziekte. Er moet speciaal op worden gewezen dat dit type ziekte het vaakst voorkomt. Volgens deskundigen is dit goed voor 77% van alle gedetecteerde vormen van pemphigus.

Beletselbeschadigingen treffen niet alleen de huid van de patiënt, maar ook het slijmvlies van zijn mond en keel. Vervolgens strekken ze zich uit naar de ledematen, uitwendige geslachtsorganen, gezicht enzo.

Wat moet ik weten over deze dermatologische aandoeningen? In de regel ontwikkelt pemphigus zich plotseling. Tegelijkertijd worden aan de naar buiten toe gezonde huidwervels bellen van kleine omvang gevormd, die met een merkbare snelheid traag worden. Hun inhoud is een transparante, sereuze vloeistof( licht troebel).

Na het openen van de papels worden geërodeerde oppervlakken gevormd die vervolgens helen, maar sporen van bruine pigmentatie achterlaten.

Een dergelijke auto-immuunziekte wordt gekenmerkt door ernstige lekkage in chronische vorm. Opgemerkt moet worden dat bij sommige mensen zonder enige behandeling er sprake was van een spontane verbetering van de toestand, gevolgd door exacerbatie.

Zeer vaak gaat vulgaire pemphigus gepaard met een secundaire infectie( candidiasis).

Vanwege het verlies van eiwitten, vocht en infectieuze effecten, is de prognose van deze ziekte met ernstige vormen ongunstig.

Detectie van

Hoe wordt vulgaire pemphigus ontdekt? De diagnose van deze ziekte wordt uitgevoerd in een ziekenhuis. In dit geval wordt de aanwezigheid van de ziekte gedetecteerd op basis van klinische symptomen en testresultaten.

De eerste omvatten:

• Symptoom Asbo-Hansen. Dit teken wordt onthuld door met een vinger of een afdekglas op een hele( dat wil zeggen, nog niet geopende) bel te drukken. Deze procedure helpt bij het afpellen van de epidermis in het gebied dat grenst aan de papule, evenals het vergroten van het oppervlak vanwege de druk van de vloeistof binnenin.
• Symptoom van Nikolsky. Dit teken wordt onthuld in het proces van het vastgrijpen van stukken van een bubbel met een pincet en wrijven met een vinger van een huidgedeelte dat naar buiten toe intact is in de buurt van de laesie. Dit maakt de epidermis los.

Opgemerkt moet worden dat deze symptomen van vulgaire pemphigus niet specifiek, maar diagnostisch zijn. Men moet niet vergeten dat dergelijke manifestaties kunnen voorkomen bij andere ziekten.

Laboratoriumtests

Hoe wordt de vulgaire pemphigus gediagnosticeerd? Behandeling van deze auto-immuunziekte mag alleen worden uitgevoerd na een medisch onderzoek. Op te sporen een dergelijke ziekte wordt gebruikt:

• Histologische analyse, waarbij onderzoek van uitstrijkjes, of de zogenaamde fingerprint te bellen identificeren acantholytische cellen( dat wil zeggen, epidermale cellen die morfologische veranderingen hebben ondergaan).

Er moet speciaal worden opgemerkt dat het op basis van de histologische analyse onmogelijk is om een ​​conclusie te trekken over de ontwikkeling van auto-immuunziekten. Dit komt door het feit dat er andere ziekten zijn met een vergelijkbaar beeld.

• immunofluorescentiemethode intracellulaire afzettingen van immunoglobuline G en A te detecteren, alsook voor grote en kleine antigenen te identificeren - desmogleïne 3 en desmogleïne-1.Deze diagnosemethode is het meest nauwkeurig.

Aldus is de diagnose van "vulgaire pemphigus" gebaseerd op de gecombineerde gegevens van klinische symptomen en het klinische beeld van de ziekte, evenals de resultaten van de immunofluorescentie en de histologische onderzoeksmethode.

Behandeling van

Aan het begin van de ontwikkeling van vulgaire pemphigus krijgt de patiënt glucocorticoïden toegewezen. De preparaten van deze groep worden ingenomen in shockdoses. De benoeming van een dergelijk geneesmiddel in grote hoeveelheden is van vitaal belang. Wat betreft contra-indicaties en bijwerkingen, ze zijn secundair.

Wat zijn de soorten glucocorticoïden die voor deze ziekte worden voorgeschreven? Geneesmiddelen voor de behandeling van vulgaire pemphigus kunnen zijn: prednisolon, dexamethason en triamptcinolon.

Na verbetering van de toestand van de patiënt, dat wil zeggen bij afwezigheid van nieuwe blaren, wordt de dosis geneesmiddelen geleidelijk verminderd en overgebracht naar de ondersteunende dosis om terugval te voorkomen. Een dergelijke behandeling van patiënten is vrij lang.

Naast glucocorticoïden kunnen patiënten cytostatica-immunosuppressiva worden voorgeschreven, waaronder "Methotrexaat", "Azathioprine" of "Prospidin".Ze zijn nodig om de resulterende bijwerkingen te verwijderen na inname van essentiële geneesmiddelen.

Andere behandelwijzen

Als er aanwijzingen dat patiënten autoimmune ziekte kan worden behandeld met antibiotica en geneesmiddelen die het cardiovasculaire systeem te ondersteunen, bloeddruk regelen en normaliseren van de werking van de lever en de nieren.

Ook is de inname van kalium, calcium en vitamines noodzakelijk. Voor externe behandeling van pemphigus kunnen ontstekingsremmende geneesmiddelen, kruidentincturen en afkooksels worden gebruikt.

dient te worden opgemerkt dat, afhankelijk van de conditie van de patiënt kan worden toegewezen aan procedures zoals gemabsorbtsiya, transfusie van bloed en plasmaferese.