Glycogeen. Wat is het? Laten we het ontdekken!

Glycogeen is een complex, complex koolhydraat, dat in de loop van de glycogenese wordt gevormd door glucose dat samen met voedsel het lichaam binnendringt. Vanuit een chemisch gezichtspunt wordt het gedefinieerd door de formule C6H10O5 en is het een colloïdaal polysaccharide met een sterk vertakte keten van glucose-residuen. In dit artikel zullen we u alles vertellen over glycogeen: wat is het, wat zijn hun functies, waar ze worden opgeslagen. We zullen ook beschrijven wat de afwijkingen zijn in het proces van hun synthese.

Glycogen: wat is het en hoe worden ze gesynthetiseerd?

Glycogeen is een noodzakelijke hoeveelheid glucosereserve. In het menselijk lichaam wordt het als volgt gesynthetiseerd. Tijdens de maaltijd worden koolhydraten( inclusief zetmeel en disacchariden - lactose, maltose en sucrose) onder de werking van het enzym( amylase) afgebroken tot kleine moleculen. Vervolgens voeren dergelijke enzymen zoals sugarase, pancreasamylase en maltase in de dunne darm de hydrolyse van koolhydraatresiduen uit tot monosacchariden, waaronder glucose.

Een deel van de afgegeven glucose komt de bloedbaan binnen, wordt naar de lever gestuurd en de andere wordt naar cellen van andere organen getransporteerd. Direct in de cellen, inclusief in de spier, is er een daaropvolgende desintegratie van glucosemonosaccharide, die glycolyse wordt genoemd. In het proces van glycolyse dat optreedt met of zonder participatie( aerobe en anaërobe) zuurstof, worden ATP-moleculen gesynthetiseerd, die de bron van energie zijn in alle levende organismen. Maar niet alle glucose, opgenomen met voedsel in het menselijk lichaam, wordt besteed aan de synthese van ATP.Een deel ervan wordt opgeslagen in de vorm van glycogeen. Het proces van glycogenese omvat polymerisatie, dat wil zeggen opeenvolgende toevoeging van glucosemonomeren aan elkaar en de vorming van een vertakte polysaccharideketen onder invloed van speciale enzymen.

Waar is glycogeen?

Het verkregen glycogeen wordt opgeslagen als speciale korrels in het cytoplasma( cytosol) van veel cellen van het lichaam. Het gehalte aan glycogeen in de lever en het spierweefsel is bijzonder hoog. Spierglycogeen is een bron van glucose voor de spiercel zelf( in geval van een zware belasting) en het glycogeen in de lever houdt een normale glucoseconcentratie in het bloed. Ook wordt een voorraad van deze complexe koolhydraten gevonden in zenuwcellen, hartcellen, aorta, epitheliale bedekkingen, bindweefsel, uterusslijmvlies en embryonale weefsels. Dus, we hebben overwogen wat wordt bedoeld met de term "glycogeen".Wat is het nu duidelijk. Laten we het nu hebben over hun functies.

Waarom is het lichaam nodig voor glycogeen?

In het lichaam dient glycogeen als een energiereserve. Bij acute nood kan het lichaam de ontbrekende glucose eruit krijgen. Hoe gebeurt dit? De afbraak van glycogeen vindt plaats in perioden tussen maaltijden en wordt ook aanzienlijk versneld tijdens ernstig lichamelijk werk. Dit proces vindt plaats door splitsing van glucoseresiduen onder invloed van specifieke enzymen. Als gevolg ontleedt glycogeen zonder de kosten van ATP tot vrije glucose en glucose-6-fosfaat.

Waarom is glycogeen in de lever noodzakelijk?

De lever is een van de belangrijkste interne organen van het menselijk lichaam. Het voert veel verschillende vitale functies uit. Inclusief een normaal suikergehalte in het bloed, noodzakelijk voor het functioneren van de hersenen. De belangrijkste mechanismen voor het handhaven van glucose in het normale bereik - van 80 tot 120 mg / dL, zijn lipogenese gevolgd door de afbraak van glycogeen, gluconeogenese en de transformatie van andere suikers in glucose. Wanneer de bloedsuikerspiegel daalt, vindt activatie van fosforylase plaats en dan klieft de leverglycogeen. Vanuit het cytoplasma van cellen verdwijnen de clusters en komt glucose in het bloed, waardoor het lichaam de nodige energie krijgt. Met een verhoging van het suikergehalte, bijvoorbeeld na een maaltijd, beginnen de levercellen actief glycogeen te synthetiseren en af ​​te zetten. Gluconeogenese is een proces van glucosynthese door de lever van andere stoffen, waaronder aminozuren. Regulerende functie van de lever maakt het kritisch noodzakelijk voor de normale werking van het lichaam. Afwijkingen - significante verhogingen / verlagingen van de bloedglucose - vormen een ernstig gevaar voor de menselijke gezondheid.

Verstoring van glycogeensynthese

Glycogeenmetabolismestoornissen zijn een groep erfelijke glycogeenziekten. Hun oorzaken zijn verschillende defecten van enzymen die direct betrokken zijn bij de regulatie van de processen van vorming of splitsing van glycogeen. Onder de glycogeenziekten zijn glycogenosen en aglycogenosen. De eerste zijn zeldzame erfelijke pathologieën, veroorzaakt door overmatige ophoping van polysaccharide C6H10O5 in cellen. Synthese van glycogeen en de daaropvolgende overmaat in de lever, longen, nieren, skelet- en hartspieren worden veroorzaakt door defecten in enzymen( bijv. Glucose-6-fosfatase) die betrokken zijn bij de afbraak van glycogeen. Meestal zijn er bij glycogenose stoornissen in de ontwikkeling van organen, vertraagde psychomotorische ontwikkeling, ernstige hypoglycemische aandoeningen, tot het begin van coma. Om de diagnose te bevestigen en het type glycogenose te bepalen, wordt een lever- en spierbiopsie uitgevoerd, waarna het materiaal wordt verzonden voor histochemisch onderzoek. In de loop daarvan wordt het glycogeengehalte in weefsels vastgesteld, evenals de activiteit van enzymen die de synthese en desintegratie ervan bevorderen.

Als het lichaam geen glycogeen heeft, wat betekent dit dan?

Aglycogenosen zijn een ernstige erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door de afwezigheid van een enzym dat in staat is om glycogeen( glycogeen synthetase) synthese uit te voeren. In aanwezigheid van deze pathologie mist de lever volledig glycogeen. Klinische manifestaties van de ziekte zijn als volgt: een extreem laag glucosegehalte in het bloed, resulterend in permanente hypoglycemische convulsies. De conditie van patiënten wordt gedefinieerd als extreem moeilijk. De aanwezigheid van aglycogenose wordt onderzocht door een leverbiopsie uit te voeren.