Moriak-syndroom met diabetes mellitus

Mauriac-syndroom is een ziekte die zich als een complicatie ontwikkelt als gevolg van een onjuiste behandeling van diabetes op jonge leeftijd. Voor het eerst werd de ziekte in 1930 beschreven door een arts van Franse afkomst, Pierre Mauriac. Hij beschreef een eigenaardig ziektebeeld waarin bepaalde uitwendige tekenen voorkomen bij kinderen die lijden aan diabetes mellitus en een insulinebehandeling hebben ondergaan met de verkeerde dosering. Hij merkte op dat alle kinderen uiterlijk gelijksoortig zijn, wat zich manifesteert in lage groei, obesitas, achterstand in seksuele ontwikkeling.

Oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte

De belangrijkste oorzaak van ernstige complicaties is de onjuiste lopende diabetestherapie. Met deze ziekte werkt de alvleesklier niet goed, zonder voldoende insuline te produceren. Vanwege de pathologie is er een tekort aan glucose in de cellen vanwege het feit dat het in grote hoeveelheden in het bloed is geconcentreerd.

De ontwikkeling van het Mauriac-syndroom bij type 1-diabetes gaat gepaard met een ontoereikende behandeling. Ziek kind voor een dosis lang niet meer voldoende insuline toegediend, of gebruikte producten van lage kwaliteit en slecht gezuiverd, wat leidt tot een chronisch tekort aan insuline.

Langdurig gebrek aan insuline in het lichaam leidt tot de volgende processen:

• Metabole stoornissen, met name de ziekte van koolhydraatmetabolisme.
• Verhoogde levergrootte en vetdegeneratie door toegenomen desintegratie van glycogeen.
• Verandering in bloedsamenstelling - een toename van glucose in het bloed, cholesterol, vetzuren.

Dit is niet alle pathologische processen in het lichaam tijdens Mauriac syndroom, ook pediatrische patiënten ervaren de volgende afwijkingen:

• onvoldoende productie van belangrijke hormonen - cortisol, groeihormoon, glucagon, en ten gevolge van een schending van het groeiproces.
• afbraak van eiwitten en overvloedige productie van calcium en fosfor uit de botten, uiteindelijk leidt tot de ontwikkeling van osteoporose en atrofie van bepaalde spieren.
• Onvermogen om vitamines in de darm te absorberen.

De ziekte manifesteert zich meestal op de leeftijd van 15-18 jaar, maar disfunctionele processen beginnen veel eerder. Momenteel worden voor de behandeling van vroege diabetes moderne en grondig gezuiverde medicijnen gebruikt die praktisch de ontwikkeling van het Moriak-syndroom uitsluiten. Symptomen van de ziekte

Mauriac syndroom bij diabetes heeft een aantal manifestaties:

• Het kind achter in de ontwikkeling en groeiremming. Obesitas en lage groei worden vaak waargenomen. Tegelijkertijd kan een ziek kind 10 tot 30 centimeter achterblijven bij peers in groei.
• Vertraging in seksuele ontwikkeling( onderontwikkelde seksuele kenmerken en gebrek aan menstruatie bij meisjes).
• Verlengde puberteitperiode.
• Obesitas, vooral in het gezicht en de bovenste helft van de romp met dunne ledematen. Zieke kinderen zeer vergelijkbaar, een "sikkelvormige" elkaar gezicht, korte nek, vet in de armen, schouders, buik. Het onderste deel van het lichaam blijft erg dun.
• Grotere lever vergezeld van ronde veneuze circulatie.
• Ontwikkeling van osteoporose( vertragen de ontwikkeling van botweefsel).
• Ziekten van het oog, waaronder retinale aandoeningen, en vervolgens de ontwikkeling van cataracten.

De meest voorkomende Mauriac syndroom bij kinderen, het zieke kind foto laat zien wat symptomen van de ziekte.

De diagnose van de ziekte diagnose "Mauriac syndroom" is ingesteld op de duidelijke uiterlijke tekenen van de ziekte, zoals: gebrek aan hoogte voor leeftijd, de aanwezigheid van obesitas, met name in het gezicht van seksuele onrijpheid, een duidelijke toename in de lever.

Om de diagnose een studie verricht van het bloed te bevestigen, wat resulteert in de volgende symptomen kunnen worden onderscheiden:

• glucose-niveau is instabiel, om een ​​constante sprongen laten zien in de grote, dan naar beneden. Overmatig lipidegehalte in het bloed( hyperlipidemie).
• Significante toename van het cholesterolgehalte in het bloed( hypercholesterolemie).

In sommige gevallen verdere studie lever biopsie voor dit doel, het vet belasting

uit te brengen

stroom

ziekte voor jonge lichaam van de ziekte is uiterst moeilijk. Omdat het een ernstige vorm van diabetes is, is het moeilijk om dit te compenseren. Wordt vaak de oorzaak van acidose en hyperglykemisch coma.

Mauriac syndroom komt in ernstige gevolg van veelvuldige aansluiting van verschillende infectieziekten, evenals complex en langdurig herstel van biochemische processen in het lichaam.

Mauriac syndroom en Nobekura: overeenkomsten en verschillen

Mauriac syndroom en Nobekura ontwikkelt zich vaak in de kindertijd, beide ziekten zijn een ernstige complicatie van diabetes die optreedt op een achtergrond van slechte behandeling. Beide syndromen hebben vergelijkbare symptomen, zij omvatten groeivertraging en seksuele ontwikkeling, een langdurige adolescentie, leververvetting. In dit geval is het belangrijkste verschil van het Nobelcour-syndroom de afwezigheid van overmatig subcutaan vet. Bij deze behandeling van beide syndromen is gericht op gecompenseerde behandeling van diabetes mellitus.

Behandeling Mauriac syndroom

directe behandeling van het syndroom als deze niet bestaat. De hele therapie is gericht op het elimineren van de grondoorzaken van de ziekte en de complicaties die daardoor worden veroorzaakt. Hiervoor wordt de patiënt de juiste insulinetherapie voorgeschreven in de juiste moderne medicijnen voor dosering en kwaliteit.

om lipodystrofie voorkomen bezit waren van een aantal preventieve procedures daartoe aangewezen als massage, fysiotherapie en grafieken voor de insuline-injecties. Naast de behandeling kan een speciaal dieet worden voorgeschreven dat alle voedingsmiddelen met dierlijke vetten uit het dieet uitsluit. In dit dieet ligt de nadruk op eiwit- en koolhydraatvoedsel.

Medical therapie is ook ontworpen om te compenseren ontwikkelen op de achtergrond van de onderliggende ziekte complicaties voor deze patiënt naznachetsya:

• Reception gepatoprotektorov aan de levercellen te herstellen.
• Groep B-vitamines om het normale metabolisme te herstellen.
• Een complex van geneesmiddelen gericht op het normaliseren van de lipiden- en cholesterolspiegels in het bloed.
• Steroïde medicijnen die de groei van het lichaam veroorzaken.
• Toelating van hormonale geneesmiddelen om belangrijke seksuele functies te herstellen.

Preventie en

Forecast Om deze gevaarlijke complicatie van diabetes als Mauriac syndroom te voorkomen, is het noodzakelijk de juiste behandeling van de onderliggende ziekte uit te voeren en te voorkomen dat tekort aan insuline.

Wanneer een gecombineerde behandeling is al het syndroom moderne drugs vrij gunstige prognose ontwikkeld, maar als alle aanbevelingen van de arts. De juiste dosering van insuline en het herstel van de functionaliteit van alle betrokken organen in staat zijn om de gezondheid van het kind terug te keren, zowel extern als intern.