Sclerodermie: wat is het en hoe het te behandelen? Oorzaken, symptomen en tekenen van sclerodermie

Sclerodermie komt veel voor bij auto-immuunziekten. Wat is het en hoe moet je een dergelijke aandoening behandelen? Pathologie beïnvloedt de huid, het bindweefsel, het musculoskeletale systeem en in sommige gevallen de inwendige organen. De etiologie van de ziekte is geassocieerd met verminderde immuniteit. Beschermende cellen, die normaal microben bestrijden, beginnen hun eigen weefsels te vernietigen. Er is een ernstige beschadiging van de huid en het bindweefsel. Vaak ontvangt de patiënt een handicap met sclerodermie. ICD-10 verwijst deze pathologie naar systemische sclerose, de ziektecode is M34.

Wat is sclerodermie?

Bij auto-immuunprocessen scoort sclerodermie de tweede plaats in de prevalentie na lupus erythematosus. De ziekte is chronisch en progressief. Huid en bindweefsel ondergaan littekens, wat leidt tot verstoring van weefselmetabolisme en circulatie in kleine bloedvaten. Collageen wordt gevormd in overmatige hoeveelheden, gesclerotiseerd en hardt uit. Met de systemische vorm van de ziekte treedt ernstige schade aan inwendige organen op.

Vrouwen lijden vaak aan sclerodermie. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd op middelbare leeftijd, maar vaak worden huidlaesies gedetecteerd bij kinderen of adolescenten. Er zijn 2 vormen van sclerodermie: focaal en systemisch. In het eerste geval verloopt de aandoening gemakkelijker.

Focal scleroderma

Focal sclerodermie beïnvloedt individuele huidgebieden. Soms zijn er veranderingen in de botten en spieren. Interne organen worden niet beïnvloed door het pathologische proces. Er is geen spasmen van bloedvaten, wat gepaard gaat met gevoelloosheid van de vingers( syndroom van Raynaud).De ziekte wordt vaak ontdekt in de kindertijd. Vaker treft deze aandoening de meisjes. Artsen geven een relatief gunstige voorspelling met dit type sclerodermie. De focale vorm van de ziekte is onderverdeeld in verschillende variëteiten:

• Ringvormig. Op de huid verschijnen vlekken die op platen lijken. Ze hebben een bruine kleur.
• Lineair. Op het eerste gezicht zitten witte stroken littekenweefsel. Ze hebben de vorm van een lijn.
• -plaatje. Het lijkt in de vorm van roodheid van de huid gebieden als gevolg van de uitzetting van kleine bloedvaten, evenals afdichtingen op het lichaam, armen en benen. In de aangetaste foci houdt de afscheiding van de afscheiding van de talgklieren op, verdwijnt het huidpatroon en valt het haar uit.
• Idiopathische atrofodermie van Pasini-Pierini. Deze zeldzame vorm van de ziekte wordt waargenomen bij vrouwen van jonge leeftijd. Op de rug zijn violette vlekken gevormd, uitslag op het gezicht is niet kenmerkend voor dit type sclerodermie. In de loop van de tijd vorderen lichaamsformaties.
• Gezichts hemiatrofie van Parieto-Romber. De ziekte begint in de kindertijd of adolescentie. Aan de ene kant van het gezicht ontstaan ​​gele of blauwachtige vlekken, wat een sterk cosmetisch defect veroorzaakt. Het pathologische proces kan niet alleen de huid, maar ook het musculoskeletale weefsel beïnvloeden.

• Sclerodermie naar Bushek. Op de huid van het gezicht, worden nek en schouders wallen gevormd. Ze zijn dicht en pijnlijk bij palpatie.
• Teardrop( "witte vlekziekte").Verschijnen witte vlekken op het gezicht van een kind of een volwassene. Uitslag is convex, met een parelachtige tint. De grootte van de formaties is van 0,5 tot 1,5 cm. Deze variant van de ziekte wordt vaak gecombineerd met de plaquevorm van sclerodermie. Foto van vlekken is te zien op de foto.

Systemische sclerodermie

Systemische sclerodermie wordt niet alleen gekenmerkt door schade aan de huid, maar ook door inwendige organen. Het syndroom van Raynaud komt tot uitdrukking. Deze vorm van de ziekte is onderverdeeld in de volgende typen:

• Diffuse sclerodermie. Eerst wordt de huid van het hele lichaam aangetast, en vervolgens gaat het pathologische proces over naar de interne organen.
• Sclerodermie. Er zijn geen huidmanifestaties, pijnlijke veranderingen komen alleen in het lichaam voor.
• Jeugd sclerodermie. De ziekte begint bij kinderen en adolescenten, pathologie beïnvloedt de huid, botten en inwendige organen.
• Fasciitis eosinofiel( Schulman-syndroom).Op de plaats van passage van aderen op de huid wordt een "sinaasappelschil" gevormd, zoals in cellulitis. Dit fenomeen gaat gepaard met een sterke zwelling van de ledematen.
• Beperkte sclerodermie. Op de huid van de benen en handen worden kleine laesies gevormd. Met tijdige behandeling verdwijnen ze. Bij afwezigheid van therapie gaat de pathologie over op interne organen.
• Kruisvormig. Sclerodermie wordt gecombineerd met andere auto-immuunprocessen - systemische lupus erythematosus of reumatoïde artritis.

Oorzaken van de ziekte

De oorzaken van deze ziekte zijn niet volledig bekend. Aangenomen wordt dat de ontwikkeling van pathologie wordt beïnvloed door genetische factoren. Er is een erfelijke aanleg voor auto-immuunziekten. Dit betekent niet dat de ziekte zich onmiddellijk na de geboorte manifesteert, de pathologie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen.

Bij mensen met een neiging tot sclerodermie om het begin van de ziekte te veroorzaken, kunnen de volgende factoren optreden:

• overgedragen infecties;
• hormonale stoornissen;
• hypothermie( vooral bevriezing van de handen en voeten);
• moleculaire mimiek van micro-organismen, waardoor er een verhoogde activiteit van lymfocyten is;
• hormonale stoornissen;
• -intoxicatie met medicijnen of chemische middelen;
• is een slechte ecologie van de woonplaats;
• -werkzaamheden in verband met schadelijke effecten( bijv. Chemische productie).

Milieu en volksgezondheid hangen nauw met elkaar samen. Heel vaak veroorzaakt de ontwikkeling van sclerodermie dat ze in de regio verblijven met een groot aantal industriële ondernemingen.vooral in het geval van de juveniele vorm van de ziekte, die zich op jonge leeftijd manifesteert. Schadelijke effecten kunnen worden veroorzaakt door silica, terpentine, lasgassen, ketonen, oplosmiddelen, trichloorethyleen. Niet elke persoon wiens werk in verband wordt gebracht met deze stoffen, zal noodzakelijkerwijs een ziekte ontwikkelen. Maar met erfelijke aanleg is het risico op sclerodermie door constant contact met chemische verbindingen zeer hoog.

Huid Symptomen

De symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de variëteit. Huidveranderingen vinden plaats in verschillende stadia van ontwikkeling. Eerst is er een dicht oedeem, meestal bevindt het zich op de handen en het gezicht. Daarna wordt de huid dikker en in de late stadia van de pathologie worden atrofische processen waargenomen.

De volgende externe symptomen van de ziekte kunnen worden onderscheiden:

• Reynaud-syndroom. Gevoelloosheid, verbranding en tintelingen van de vingers en tenen. Dergelijke verschijnselen worden zelfs bij een lichte bevriezing waargenomen. De huid van de ledematen wordt bleek en cyanotisch. Dit symptoom wordt geassocieerd met spasmen van de vaten van de handen en voeten.
• De huid op de vingers wordt ruw. Verschijnt littekenweefsel. Laesies van de huid van de handen gaan gepaard met verdikking en vervorming van de vingers. Hierdoor wordt de ziekte vaak verward met reumatoïde artritis.
• Rond de mond zie je kisetoobraznye-vouwen.
• Huidpigmentatie.
• Gevoel van constante kilte, de patiënt bevriest vaak en snel.
• Met een druppelvormige vorm worden witte vlekken op het gezicht van een kind of volwassene het eerste teken van de ziekte.
• De uitdrukking verdwijnt. Het gezicht wordt glad en maskeroobraznym, nasolabiale plooi is bijna onmerkbaar.

Bovendien verliest een persoon sterk gewicht, wordt snel moe en klaagt over hoofdpijn. Op het lichaam verschijnen huiduitslag. Hun kleur kan variëren van bruin tot rood. De aard van de uitslag hangt af van de vorm van sclerodermie. Foto's van de spots zijn te zien op de foto hierboven.

Manifestaties van interne organen

De systemische vorm van sclerodermie beïnvloedt het hele lichaam. De patiënt kan klagen over negatieve manifestaties van verschillende systemen. De meest voorkomende veranderingen zijn in de nieren, de longen en het hart. Vaak zijn er veranderingen in de spijsverteringsorganen, wat zich manifesteert door de volgende symptomen:

• maagzuur;Winderigheid
• ;
• diarree;
• ulceratie op de wanden van de maag;
• indien ingeslikt;
• aandoeningen van peristaltiek;
• -verslechtering van de voedselverwerking.

Als het pathologische proces de nieren beïnvloedde, kunnen de volgende symptomen optreden:

• zelden plassen;
• -eiwit en erytrocyten in urineanalyse;
• -arteriële hypertensie;
• nierfalen;
• is een bewustzijnsstoornis.

Een hartaanval kan de volgende symptomen vertonen:

• -aandoeningen van de linker ventrikelfunctie;
• myocardiale verdichting;
• -ontsteking van het sereuze en spiermembraan van het hart;
• kortademigheid;
• tachycardie;
• pijn in het hart;
• hartfalen( zeldzaam).

Als de longen betrokken zijn bij het pathologische proces, worden de volgende verschijnselen waargenomen:

• hoest zonder slijm;
• dyspnoe bij lichamelijke inspanning;
• ontsteking van het borstvlies en de longen met de vorming van littekens en zeehonden;
• verhoogd risico op longkanker.

Bovendien kunnen perifere zenuwlaesies optreden. Er zijn pijnen in de ledematen en op het gezicht langs de nervus trigeminus. De patiënt klaagt over gevoelloosheid of overtreding van de gevoeligheid van de handen en voeten. In ernstige gevallen is parese mogelijk( verlamming).Van de kant van de endocriene klieren is een afname van de schildklierfunctie( hypothyreoïdie) mogelijk.

Prognose van de ziekte

Patiënten raken vaak in de war als ze de diagnose "sclerodermie" horen. Wat is het en hoe deze kwaal te behandelen? Deze vraag maakt de zieken zorgen. Er kan worden gezegd dat deze ziekte tot op heden niet volledig is genezen. Suspend de verhoogde vorming van collageen is onmogelijk. Moderne therapie kan de ontwikkeling van pathologie alleen maar vertragen.

De prognose voor de focale vorm van sclerodermie is gunstiger dan voor de systemische. De gemiddelde overlevingskans voor deze ziekte is ongeveer 68% gedurende 5 jaar. De effectiviteit van de behandeling is afhankelijk van de volgende factoren:

• Het geslacht van de patiënt. Ziekten bij mannen hebben een ongunstigere prognose.
• Leeftijd van de patiënt. Sclerodermie is moeilijker te behandelen bij mensen ouder dan 45 jaar.
• Mate van betrokkenheid van interne organen. Als in de eerste 3 jaar van de ziekte longen en nieren betrokken waren bij het pathologische proces, verergert de prognose van het beloop van de ziekte.
• Een afname van het hemoglobine in het bloed, een toename van de ESR en de aanwezigheid van eiwit in de urine wijzen op een ernstige vorm van de ziekte.
• Een ongunstige factor is het vroege begin van de ziekte vóór de leeftijd van 20 jaar.

Is sclerodermie gevaarlijk? Zonder behandeling, die de ontwikkeling van de ziekte beperkt, kan deze pathologie zeer ernstige gevolgen hebben. Auto-immuunziekte kan levensbedreigende complicaties veroorzaken, zoals nier- en hartfalen, pulmonale hypertensie, vingernecrose als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop.

Diagnose van de ziekte

Naar welke specialist moet ik gaan als de patiënt manifestaties heeft gemerkt die vergelijkbaar zijn met de symptomen van sclerodermie? De reumatoloog houdt zich bezig met de behandeling van aandoeningen van het bindweefsel van auto-immune oorsprong. Na de geschiedenis, extern onderzoek van de patiënt, luisteren naar het hart en de longen met behulp van een phonendoscope, worden de volgende onderzoeken toegewezen:

• klinische analyse van bloed en urine;
• -bloedtest voor antilichamen tegen sclerodermie;
• capillaroscopie;
• biopsie van aangetaste weefsels;
• Röntgenfoto van ledematen en inwendige organen;
• -echocardiografie;
• -studie van de ademhalingsfunctie;
• CT om veranderingen in weefsels te identificeren.

Een reumatoloog zal de patiënt antwoorden op alle vragen over sclerodermie. Wat is het en hoe de ziekte te behandelen zal bekend worden na de resultaten van de diagnose, wanneer de vorm en aard van de pathologie zal worden onthuld. Waarschijnlijk is aanvullend overleg met deskundigen vereist: de uroloog, de cardioloog, de longarts, de dermatoloog.

Sclerodermabehandeling

Sclerodermatherapie maakt gebruik van medicijnen om de productie van collageen, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en geneesmiddelen te verminderen om het werk van het immuunsysteem te onderdrukken.

Van antifibroznyh fondsen meestal benoemd tot "Kuprenil."Het medicijn helpt koper uit het lichaam te verwijderen. Het gebruik van het medicijn leidt tot een afname van scleroderma-activiteit. Koper vermindert de productie van een enzym dat collageen verwerkt. Daarom verbetert de verwijdering van deze stof uit het lichaam de conditie van patiënten en vertraagt ​​het pathologische proces in het bindweefsel.

Een ander populair antifibrotisch middel is Lidase. Dit is een enzym dat wordt verkregen uit de spermatische klieren van vee. Het medicijn heeft de eigenschap om hyaluronzuur te splitsen, dat betrokken is bij de vorming van collageen. Hetzelfde geneesmiddel heeft dezelfde eigenschappen als Longylid.

Vaak worden samen met "Lidase" antibiotica van een groep penicillines aangewezen. Het exacte werkingsmechanisme van deze geneesmiddelen bij sclerodermie is onbekend. Het gebruik ervan leidt echter tot het noodzakelijke therapeutische effect. Er wordt aangenomen dat penicillines antifibrotische en ontstekingsremmende effecten hebben.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen worden voorgeschreven met een lage ziekteactiviteit en klachten van gewrichtspijn. Deze geneesmiddelen zijn Orthofen, Indomethacin, Naize, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. Naast tabletten kunnen ze lokale anesthetische zalven voorschrijven voor toepassing op getroffen gebieden.

Om de immuniteit te onderdrukken, past u hormonale geneesmiddelen en cytostatica toe. Glucocorticoïden worden meestal voorgeschreven voor hoge ziekteactiviteit. Hun dosering wordt zorgvuldig berekend, omdat deze geneesmiddelen bijwerkingen kunnen veroorzaken, zoals het Itenko-Cushing-syndroom( obesitas, roodemaangezicht, verhoogde bloeddruk, verstoring van de geslachtsklieren).Voor hormonale geneesmiddelen zijn:

• "Metipred";
• "Prednisolon".

Cytostatische geneesmiddelen verminderen de productie van immuuncellen: lymfocyten T en B, die auto-agressief zijn. Deze geneesmiddelen omvatten:

• "Azathioprine."
• "Plakvenil".
• "Methotrexaat".
• "Cyclophosphane".
• "Cyclosporine."

Met sclerodermie met hoge activiteit wordt pulstherapie voorgeschreven: intraveneuze druppelinjectie van grote doses cytostatica en hormonen. Behandel symptomatische behandeling van sclerodermie. Geneesmiddelen voorschrijven ter verbetering van de microcirculatie van bloed "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin."Vaak worden vaatverwijders voorgeschreven: "Amlodipine", "Verapamil", "Nifedipine".

Wanneer het maag-darmkanaal aangetast is, worden antibiotica aangegeven: "Erytromycine", "Amoxicilline", "Metronidazol" en de prokinetiek van "Metoclopramide".Als aanvullende behandelingsmethoden kan de arts hemosorptie, plasmaferese, fysiotherapie, oefentherapie voorschrijven.

Het is belangrijk voor alle patiënten met sclerodermie om te onthouden dat het bij deze ziekte erg schadelijk is om in direct zonlicht te verkeren. Van zonnebrand en bezoek aan het solarium is beter om te weigeren. Overmatige blootstelling aan ultraviolette straling kan het effect van therapie teniet doen.

Alternatieve geneeskunde

Vaak zijn patiënten geïnteresseerd: is het mogelijk om sclerodermie te behandelen met folkremedies? Het is natuurlijk onmogelijk om volledig te genezen van een dergelijke complexe ziekte met huismedicatie. Het gebruik van volksremedies is alleen toegestaan ​​na overleg met de arts, als aanvulling op de hoofdtherapie. De volgende recepten worden gebruikt:

• Aloe juice wordt toegepast als comprimering op de laesiesites. U kunt ichthyol zalf gebruiken.
• Gebakken uien worden gemalen en gemengd met een deel honing en twee delen kefir. Dit mengsel wordt gebruikt voor compressen.
• Maak zelfgemaakte zalf van gesmolten varkensvet en droge kruiden alsem of stinkende gouwe.
• Voor het herstel van bindweefsel, ingeslikte afkooksels van paardestaart, wormen, duizendknoop.
• Met complicaties op het hart zal het afkooksel van adonis en cyanose helpen, en met schade aan de nieren zijn nuttige verbindingen met berendruif en een blad van veenbessen.

Nieuwe ontwikkelingen in de behandeling van sclerodermie

Medische wetenschappers bestuderen al lang de aard van sclerodermie: wat is het en hoe moet deze complexe en ernstige ziekte worden behandeld. Traditionele behandelmethoden leiden immers niet tot de volledige eliminatie van de ziekte. De zoektocht naar nieuwe behandelingsmethoden is aan de gang, er worden voorbereidingen ontwikkeld die de pathologie effectiever kunnen beïnvloeden.

Er is een nieuw genetisch gemanipuleerd geneesmiddel "Tocilizumab"( "Actemra") gemaakt. Dit medicijn is een antilichaam tegen de interleukine-6-receptor. Het is deze ontstekingsremmende cytokine die de oorzaak is van sclerodermie en reumatoïde artritis. Klinische studies hebben de werkzaamheid van het medicijn aangetoond.

Een nieuwe complexe therapiemethode met het enzym "Lidase" wordt voorgesteld in combinatie met vitaminepreparaten "Pantogam", "Dexpanthenol" en "Pikamylon".Deze methode is effectief in de focale vorm van de ziekte. Biologisch actieve stoffen helpen het metabolisme in de aangetaste weefsels te verbeteren.

Momenteel worden er onderzoeken uitgevoerd naar geneesmiddelen die de signaalroute voor de ontwikkeling van sclerodermie kunnen blokkeren. Onderzoek naar molecuul-remmers die de pathogenese van de ziekte kunnen beïnvloeden. Dit kan fibrose-proliferatie van bindweefsel helpen voorkomen. Nieuw in de behandeling van sclerodermie is ook geassocieerd met het gebruik van stamcellen. Ze zijn in staat zieke cellen te vervangen. Dit leidt tot een vermindering van fibrose en de vorming van nieuwe bloedvaten in plaats van die die door pathologie zijn beschadigd.

Preventie van

-ziekte Vanwege de onzekerheid over de exacte oorzaken van de ziekte, is specifieke preventie van sclerodermie niet ontwikkeld. Mensen met een genetische aanleg voor auto-immuunpathologieën om de kans op de ziekte te verminderen, zullen helpen om te voldoen aan de volgende regels:

• Het is noodzakelijk om infectieziekten tijdig te behandelen.
• Vermijd overkoelen en blootstelling aan schadelijke chemische factoren.
• Handhaaf een actieve levensstijl om de tonus van het bewegingsapparaat en het bindweefsel te behouden.

Patiënten die sclerodermie hebben ontvangen, moeten regelmatig aanwezig zijn en regelmatig een reumatoloog bezoeken. Het is noodzakelijk om voortdurend voorgeschreven medicijnen te nemen, in veel gevallen is levenslange onderhoudstherapie vereist.