Moriak syndrom med diabetes mellitus

Mauriac syndrom er en sykdom som utvikler seg som en komplikasjon som følge av feil behandling av diabetes i ung alder. For første gang ble sykdommen beskrevet i 1930 av en doktor av fransk opprinnelse Pierre Mauriac. Han beskrev et særegent klinisk bilde hvor visse eksterne tegn forekommer hos barn som lider av diabetes mellitus og har gjennomgått insulinbehandling av feil dosering. Han la merke til at alle barn utad har en likhet, som manifesterer seg i lav vekst, fedme, forsinkelse i seksuell utvikling.

Årsaker til utviklingen av sykdommen

Hovedårsaken til alvorlige komplikasjoner er feil kontinuerlig diabetesbehandling. Med denne sykdommen fungerer bukspyttkjertelen ikke riktig, uten å produsere nok insulin. På grunn av patologi er det mangel på glukose i cellene på grunn av at det er konsentrert i store mengder i blodet.

Utviklingen av Mauriac syndrom i type 1 diabetes er assosiert med utilstrekkelig behandling. Et sykt barn ble foreskrevet en utilstrekkelig dose insulin i lang tid, eller lav kvalitet og dårlig renset preparater ble brukt, noe som førte til en kronisk mangel på insulin.

Langvarig insulinmangel i kroppen fører til følgende prosesser:

• Metabolske sykdommer, spesielt forstyrrelsen av karbohydratmetabolismen.
• Økt leverstørrelse og fettdegenerasjon på grunn av økt desintegrasjon av glykogen.
• Endring i blodsammensetningen - økning i glukose i blodet, kolesterol, fettsyrer.

Dette er ikke alle patologiske prosesser i kroppen under Mauriac syndrom, også pediatriske pasienter opplever følgende avvik:

• utilstrekkelig produksjon av viktige hormoner - kortisol, veksthormon, glukagon, og som en følge av et brudd på vekstprosessen.
• nedbryting av proteiner og rikelig produksjon av kalsium og fosfor fra skjelettet, fører til slutt til utviklingen av osteoporose og atrofi av visse muskler.
• Manglende evne til å absorbere vitaminer i tarmen.

Sykdommen manifesterer seg oftest i alderen 15-18 år, men dysfunksjonelle prosesser begynner mye tidligere. For tiden, for behandling av tidlig diabetes, brukes moderne og grundig rensede medisiner som praktisk talt utelukker utviklingen av Moriak-syndromet. Symptomer på sykdommen

Mauriac syndrom hos diabetes har en rekke manifestasjoner:

• Barnet henger etter i utvikling og vekst-inhibering. Fedme og lav vekst observeres ofte. Samtidig kan et sykt barn ligge bakom jevnaldrende i vekst med 10-30 centimeter.
• Lag i seksuell utvikling( underutviklede seksuelle egenskaper og mangel på menstruasjon hos jenter).
• Langvarig pubertetperiode.
• Fedme, spesielt i ansiktet og øvre halvdel av kofferten med tynne ekstremiteter. Syke barn er veldig lik hverandre, har et "måneformet" ansikt, kort nakke, fettavsetninger i hendene, skuldrene, magen. Den nedre delen av kroppen forblir veldig tynn.
• Forstørret lever ledsaget av rund venøs sirkulasjon.
• Utvikling av osteoporose( reduserer utviklingen av beinvev).
• Sykdommer i øyet, inkludert retinalsykdommer, og senere utvikling av katarakt.

Den vanligste forekomsten av Moriak syndrom hos barn, viser et sykt barns bilde tydelig hvilke eksterne manifestasjoner denne sykdommen har.

Diagnose av sykdomsdiagnose "Mauriac syndrom" er angitt ved de åpenbare ytre tegn på sykdommen, for eksempel: mangel på høyde for alder, nærvær av fedme, spesielt i ansiktet av seksuell umodenhet, en klar økning i leveren.

å bekrefte diagnosen gjennomført en studie av blod, noe som resulterer i følgende symptomer kan skilles:

• glukose nivå er ustabil, for å vise stadige hopp i den store, så ned. Overdreven lipidnivå i blodet( hyperlipemi).
• Signifikant økning i nivået av kolesterol i blodet( hyperkolesterolemi).

I noen tilfeller er leveren undersøkt i tillegg, en biopsi utføres for å bestemme fettbelastningen til

Forløpet av sykdommen

For en ung organisme er sykdommen ekstremt vanskelig.Å være en alvorlig form for diabetes er vanskelig å kompensere. Ofte blir årsaken til acidose og hyperglykemisk koma.

Mauriac syndrom oppstår i alvorlige på grunn av hyppig tilkobling av forskjellige infeksjonssykdommer, så vel som komplisert og langvarig gjenvinning av biokjemiske prosesser i den menneskelige kroppen.

Mauriac syndrom og Nobekura: likheter og forskjeller

Mauriac syndrom og Nobekura ofte utvikler seg i barndommen, begge sykdommene er en alvorlig komplikasjon av diabetes som oppstår på en bakgrunn av uriktig behandling. Begge syndromene har lignende manifestasjoner, inkludert et forsinkelse i vekst og seksuell utvikling, en langvarig pubertetperiode, fet leverdystrofi. I dette tilfellet er hovedforskjellen til Nobelcour-syndromet fraværet av overskytende subkutant fett. I denne behandlingen av begge syndromene er det rettet mot kompensert behandling av diabetes mellitus.

Behandling av Moriak Syndrome

Det er ingen direkte behandling for selve syndromet. Hele behandlingen er rettet mot å eliminere årsaken til sykdommen og komplikasjonene som er forårsaket av den. For dette foreskrives pasienten riktig insulinbehandling i riktig dosering og kvalitet moderne legemidler.

å hindre lipodystrofi holdt en rekke forebyggende prosedyrer for dette formålet utnevnt som massasje, fysioterapi og diagrammer for insulinsprøyter. I tillegg til behandling kan en spesiell diett foreskrives som utelukker fra dietten alle matvarer som inneholder animalsk fett. I denne dietten legges vekt på protein- og karbohydratfôr.

medisinsk terapi er også utformet for å kompensere utvikle seg på bakgrunn av de underliggende sykdoms komplikasjoner for pasienten naznachetsya:

• Reception gepatoprotektorov for å gjenopprette leverceller.
• Gruppe B-vitaminer for å gjenopprette normal metabolisme.
• Et kompleks av legemidler som er rettet mot å normalisere lipid- og kolesterolnivåene i blodet.
• Steroid medisiner for å provosere kroppsvekst.
• Inntak av hormonelle stoffer for å gjenopprette viktige seksuelle funksjoner.

forebygging og

prognosen for å forhindre at denne farlige komplikasjon av diabetes som Mauriac syndrom, er det nødvendig å utføre den korrekte behandling av den underliggende sykdommen og forhindre insulinmangel.

Når kombinert behandling har allerede utviklet syndromet moderne medisiner heller gunstig prognose, men hvis alle legens anbefalinger. Riktig dosering av insulin og gjenoppretting av funksjonaliteten til alle berørte organer kan gjenopprette helsen til barnet, både eksternt og internt.