W ludzkim ciele nie ma ani jednego organu, który zawsze byłby zdrowy w każdych okolicznościach. Niestety, wiele chorób i wad jest określanych podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Porozmawiamy o jednym z nich w naszym artykule. Wielu ludzi nie zna guza Wilmsa. Co to jest, niektórzy nawet się nie domyślają.W artykule postaramy się zrozumieć objawy, przyczyny i taktykę leczenia tej choroby.
Koncepcja guza Wilmsa
Guz Wilmsa, lub, jak to się nazywane, nephroblastoma, odnosi się do złośliwych chorób nerek, które występują najczęściej w dzieciństwie. Zwykle diagnozuje się ją w wieku 2-5 lat. Guz Wilmsa u dorosłych występuje rzadko, więc niewiele się nauczyło.
Niestety, dzieci cierpiące na tę chorobę mają najczęściej inne odchylenia w ich rozwoju. Uważa się, że tworzenie się guza może rozpocząć się w okresie prenatalnym, ponieważ dwutygodniowe dziecko może je już wykryć.
Guz Wilmsa jest zwykle umiejscowiony z jednej strony, ale zdarzają się również przypadki obustronnego uszkodzenia nerek. Jeśli spojrzysz na chory narząd, możesz zauważyć, że jego powierzchnia jest nierówna, odcinki krwawienia i martwica są widoczne na nacięciu, w niektórych miejscach obecne są cysty. W tym przypadku mówi się, że pacjent ma torbielowaty guz Wilmsa.
Początkowo nowotwór zlokalizowany jest tylko w nerkach. Wraz z późniejszym rozwojem rośnie on w sąsiednie tkanki i narządy - rozprzestrzeniając w ten sposób przerzuty.
Etapy rozwoju choroby
Ten złośliwy guz rozwija się w kilku stadiach:
- Na samym początku nefroblastoma znajduje się tylko w jednej nerce. Dzieci w tym okresie mogą nie odczuwać dyskomfortu i nie mieć żadnych skarg.
- Guz zaczyna się rozprzestrzeniać poza nerkę, ale nie ma jeszcze przerzutów.
- Dalszemu rozwojowi towarzyszy kiełkowanie kapsułki, a zmiana dotyczy sąsiadujących narządów, węzłów chłonnych.
- Przerzuty występują w wątrobie, płucach, kościach.
- Na ostatnim etapie rozwoju guz Wilmsa u dzieci jest już dotknięty przez dwie nerki.
Prawdopodobnie nie trzeba wyjaśniać, że im wcześniej rozpoznano guz, tym bardziej optymistyczna jest prognoza dla pacjenta.
Symptomatologia choroby
Ponieważ możliwe jest diagnozowanie patologii na różnych etapach, znaki zależne od tego mogą się różnić.Najczęściej, jeśli występuje guz Wilmsa, objawy są następujące:
- ogólne złe samopoczucie;
- słabość, a jeśli dziecko jest bardzo małe, to ciągle śpi;
- zmniejszył apetyt;
- obserwował utratę masy;
- w niektórych przypadkach występuje wysoka temperatura;
- skóra staje się blada;
- może zwiększać ciśnienie krwi;Badanie krwi
- wykazuje podwyższone ESR i obniża poziom hemoglobiny;
- pojawia się w moczu;
- w ciężkich przypadkach można zaobserwować niedrożność jelita, ponieważ guz ją ściska.
W każdej chorobie zmienia się zachowanie dziecka, a guz Wilmsa u dzieci nie jest wyjątkiem. Mama zawsze może od razu podejrzewać, że coś jest nie tak z dzieckiem.
Kiedy choroba idzie daleko, guz jest dobrze dotykany rękami. W tym przypadku dziecko odczuwa ból, ponieważ sąsiednie narządy są ściskane, co uniemożliwia im normalne funkcjonowanie. U niektórych pacjentów brzuch rośnie, jeśli rozpoznano guz Wilmsa. Poniższe zdjęcie pokazuje to dobrze.
Kiedy pojawia się duża liczba przerzutów, dziecko zaczyna gwałtownie tracić na wadze. Najczęściej śmierć następuje w wyniku niewydolności płuc i nadmiernego wyczerpania organizmu. Co warte odnotowania, występowanie przerzutów zależy nie tyle od wielkości guza, ile od wieku pacjenta. Okazuje się, że bardzo małe dzieci z taką diagnozą są znacznie bardziej podatne na całkowite wyleczenie.
Jednak najczęściej zdiagnozowano nie tylko guza Wilmsa, zwykle towarzyszą mu inne nieprawidłowości rozwojowe.
Choroby współistniejące
Rzadko zdarza się, aby guz ten był diagnozowany jako jedyne odchylenie w rozwoju. Najczęściej towarzyszą mu towarzyszące patologie:
- spodziectwo, gdy cewka moczowa u chłopców otwiera się gdzieś pośrodku prącia lub nawet w kroczu;
- powiększone narządy wewnętrzne, na przykład duży język;
- Jedna kończyna jest większa od drugiej;
- cryptorchidism;
- brak oka w tęczówce( powstaje uczucie, że uczeń nie jest otoczony niczym).
Rozpoznanie guza Wilmsa
Gdy nephroblastoma znajduje się dopiero na samym początku rozwoju, trudno jest postawić prawidłową diagnozę, ponieważ nie ma wyraźnej symptomatologii. Z tego powodu w większości przypadków leczenie rozpoczyna się już wtedy, gdy guz jest w 3 lub 4 etapach.
Rodzice powinni dokładnie monitorować stan dziecka, a jeśli jest bladość, wysokie ciśnienie krwi, obniżony ton, możliwe jest sondowanie guza, wtedy pełne badanie powinno być wykonane natychmiast. Zwykle obejmuje następujące rodzaje diagnoz:
- Badanie krwi i moczu. W moczu stwierdza się białkomocz, macrogematurię, a we krwi zwiększa się ESR, obserwuje się niedokrwistość.
- Urografia pozwala na dokładną diagnozę w ponad 70% przypadków. Możliwe jest oglądanie konturów nerek, aw obecności guza widoczne są niewielkie zmiany w kształcie narządu i naruszenie funkcji.
- Tomografia ultradźwiękowa ułatwia także sprawdzenie wielkości guza i jego lokalizacji.
- Guz Wilmsa na ultradźwięku wygląda jak heterogeniczna formacja z cystami wewnątrz.
- Za pomocą tomografii komputerowej rentgenowskiej można zobaczyć nie tylko guz w jednej nerce, ale także przeanalizować stan drugiego, a także zobaczyć obecność przerzutów w sąsiadujących narządach.
- W przypadku dużych rozmiarów guzów zwykle zaleca się angiografię.Odbywa się to w celu określenia lokalizacji nefroblastoma stosunkowo dużych naczyń, tak aby podczas operacji chirurg miał pojęcie stanu rzeczy.
- USG i CT mogą określać stopień przerzutów nowotworowych w narządach i tkankach.
Obecnie medyczne metody badań są na takim poziomie rozwoju, że mogą prawidłowo diagnozować w niemal 95% przypadków. Ale w 5% pojawiają się wszystkie te same błędy, na przykład, jeśli torbiel wieloródki został pobrany w badaniu ultrasonograficznym na guza Wilmsa, dopiero w trakcie operacji można go wykryć.Przy ultradźwiękowej dokładności skanowania wynosi 97%, a przy KT jest trochę mniej. Chociaż zdarzają się przypadki, gdy guz Wilmsa łączy się z torbielą.
Dalsze badania mają na celu wykrywanie przerzutów, a następnie wybór właściwej taktyki leczenia choroby. Jeśli guz Wilmsa rozwija się u dzieci, leczenie przypisuje się każdorazowo indywidualnie, biorąc pod uwagę charakterystykę organizmu i etap rozwoju choroby.
Przyczyny rozwoju nefroblastoma
Nie można jednoznacznie stwierdzić, co jest przyczyną rozwoju nowotworu. Uważa się, że przyczyną tego jest mutacja DNA komórek. W niewielkim odsetku przypadków jest przekazywany z rodziców na dzieci. Jednak większość badaczy nie znajduje związku między dziedzicznością a rozwojem guza Wilmsa.
Lekarze uważają, że istnieją pewne czynniki ryzyka, które prowadzą do powstania nephroblastoma. Należą do nich:
- Płeć żeńska. Według statystyk dziewczęta częściej chorują na tę chorobę niż chłopcy.
- Dziedziczna ciągłość.Chociaż przypadki chorób rodzinnych są rzadkie.
- Należący do rasy Negroid. Wśród tego typu populacji choroba występuje 2 razy częściej.
Ogólnie można zauważyć, że nadal nie ma dokładnych przyczyn rozwoju guza Wilmsa.
Leczenie nephroblastoma
Z reguły do terapii każdej choroby można podejść pod różnymi kątami. Po wykryciu guza Wilmsa u dzieci, leczenie jest zalecane przez badanie histologiczne. Eksperci uważają, że dobra histologia daje bardziej korzystne rokowanie. Ale to nie oznacza, że złe testy służą jako sygnał do zaprzestania leczenia.
W leczeniu nephroblastoma stosuje się następujące metody leczenia:
- ;
- Radioterapia.
Daje również pozytywne wyniki w chemioterapii guza Wilmsa.
Taktyka leczenia dobierana jest indywidualnie dla każdego małego pacjenta. Zależy to nie tylko od stadium rozwoju guza, ale także od stanu jego ciała.
Interwencja chirurgiczna
Usunięcie nerek jest nefrektomią.Może być kilku typów:
- Simple. W tym przypadku chirurg podczas zabiegu usuwa całkowicie uszkodzoną nerkę.Jeśli drugi narząd jest zdrowy, może działać "na dwoje".
- Częściowa nefrektomia. Podczas takiej operacji lekarz usuwa jedynie guza nowotworowego wewnątrz nerek i okolicznych uszkodzonych tkanek. Najczęściej takie manipulowanie musi zostać przeprowadzone, jeśli druga nerka jest już usunięta lub zbyt chora.
- Usuwanie radykalne. Szuka się nie tylko nerki z otaczającymi strukturami, ale także moczowodu, nadnercza. Węzły chłonne można również usunąć, jeśli zostaną w nich znalezione komórki nowotworowe.
Podczas operacji zawsze może stać się jasne, że sąsiednie tkanki są uszkodzone, wtedy konieczna jest nawigacja w sytuacji i usunięcie wszystkich zainfekowanych. W ciężkich przypadkach, gdy nephroblastoma( guz Wilmsa) dotyka obie nerki dziecka, konieczne jest usunięcie obu narządów w celu ratowania życia dziecka.
Po obustronnej nefrektomii dziecku przepisuje się hemodializę, aby usunąć krew z toksyn. Aby życie po usunięciu obu nerek było wysokiej jakości, możliwe jest tylko po operacji na transplantacji danego ciała od dawcy, która jest trudna do znalezienia. Tacy pacjenci czasem stoją w kolejce do przeszczepu na lata.
Po operacji usunięcia guza, jest on przesyłany do analizy w celu zbadania specyficzności komórek nowotworowych, ich agresywności, szybkości reprodukcji. Konieczne jest wybranie najskuteczniejszego kursu chemioterapii.
Chemioterapia w leczeniu nefroblastoma
Jeśli guz nie może być usunięty, leczenie ogranicza się do innych metod, na przykład do zastosowania chemioterapii.
Podczas tego leczenia przepisywane są leki chemioterapeutyczne, które przyczyniają się do niszczenia komórek nowotworowych. W praktyce medycznej do tych celów najczęściej przypisywane:
- "Winkrystyna".
- "Daktynomycyna".
- "Doksorubicyna".
Takie leczenie jest dość trudne dla organizmu, występują zmiany w pracy wielu narządów wewnętrznych, na przykład:
- proces hematopoezy zostaje przerwany;
- mieszki włosowe są uszkodzone, co powoduje łysienie podczas chemioterapii;Komórki
- przewodu pokarmowego cierpią, co powoduje utratę apetytu, wymioty, nudności;
- zmniejsza odporność, co sprawia, że organizm jest bardziej podatny na różne infekcje.
Rodzice powinni zapytać lekarza o możliwe działania niepożądane przed przyjęciem leków na chemioterapię i podjąć niezbędne środki w celu wsparcia organizmu dziecka.
Jeśli dziecko jest zmuszone do przepisywania dużej dawki leków, lekarz powinien ostrzec, że może to spowodować zniszczenie komórek szpiku kostnego i zaoferować ich zamrożenie. Po zabiegu można je rozmrażać i wprowadzać do organizmu dziecka, rozpoczynają natychmiastowe wykonywanie czynności związanych z wytwarzaniem komórek krwi. Tak więc, szpik kostny, uszkodzony podczas chemioterapii, zostanie przywrócony.
Radioterapia
Jeśli guz Wilmsa znacznie się rozwija, leczenie musi obejmować radioterapię.Jest połączony z chemioterapią, jeśli nephroblastoma znajduje się na 3-4 etapach rozwoju. Radioterapia pomaga zabijać komórki nowotworowe, które "uciekły" od chirurga podczas operacji.
Podczas tej procedury ważne jest, aby dziecko leżało nadal, ponieważ promienie są bezpośrednio kierowane do strefy guza. Jeśli pacjent jest bardzo mały, a jego unieruchomienie jest problematyczne, wówczas przed zabiegiem podaje się niewielką dawkę środków uspokajających. Napromieniowanie
wymaga przestrzegania prawidłowych zaleceń.Punkt, w którym będą kierowane promienie, jest oznaczony barwnikiem. Wszystko, co nie powinno wpaść w strefę napromieniowania, jest objęte specjalnymi tarczami.
Wszystkie środki ostrożności nie uchronią jednak przed skutkami ubocznymi, które następnie pojawiają się: nudności
- ;
- osłabienie;
- podrażnienie skóry w miejscu napromieniania;
- biegunka.
Lekarz powinien przepisać leki, które złagodzą stan pacjenta i usuwają działania niepożądane. Terapia
w zależności od stadium choroby
W przypadku każdej choroby leczenie zawsze dobierane jest indywidualnie. Dotyczy to zwłaszcza dzieci. Guz Wilmsa wymaga również starannej analizy i wyboru odpowiednich terapii. Bierze pod uwagę nie tylko stadium choroby, ale także wiek dziecka, jego stan i cechy organizmu.
- W pierwszym i drugim stadium rozwoju nowotworu, gdy proces dotyczy tylko jednej nerki, a komórki rakowe nie są agresywne, leczenie polega zwykle na usunięciu zajętego narządu, a następnie chemioterapii. Może być również wymagana radioterapia.
- 3 i 4 stadia nephroblastoma wymagają innego podejścia. Guz rozciąga się poza nerki, więc nie można go już usunąć bez dotykania sąsiadujących narządów. W tym przypadku wyznacza się chirurgiczne usunięcie części guza, a następnie chemioterapię i napromieniowanie. Stopień 5
- charakteryzuje się pojawieniem się patologii w obu nerkach. Przeprowadzić częściowe usunięcie guza, jednocześnie wpływając na sąsiednie węzły chłonne. Po operacji prowadzony jest cykl radioterapii i chemioterapii. Jeśli musisz usunąć obie nerki, pacjentowi przepisano dializę, a następnie wymagane jest przeszczepienie zdrowych narządów.
Dzieci są różne i każdy ma indywidualną reakcję na terapię guza. Przed zaakceptowaniem planu leczenia rodzice muszą omówić wszystkie problemy z lekarzem. Muszą wiedzieć, jaki wpływ leki mają na organizm, jak uniknąć lub złagodzić skutki uboczne podczas leczenia.
Przeprowadzanie badań klinicznych
Co roku pojawiają się nowe metody i metody leczenia niektórych chorób. Dotyczy to szczególnie guzów nowotworowych, ponieważ śmiertelność z nich jest na wysokim poziomie.
W wielu krajach nie tylko dorośli, ale także dzieci mogą brać udział w próbach klinicznych najnowszych metod leczenia, których Wilms nabrzmiewał.Rodzice mogą zapytać lekarza, czy takie testy są przeprowadzane w naszym kraju, czy istnieje możliwość uczestniczenia w nich.
Jeśli istnieje prawdopodobieństwo, lekarz powinien podać pełną informację o bezpieczeństwie leczenia. Warto zauważyć, że często udział w takich eksperymentalnych testach daje dodatkową szansę w walce z chorobą.
Ale lekarz powinien również ostrzec, że w trakcie leczenia mogą wystąpić nieprzewidywalne skutki uboczne, których nie było wcześniej, i nikt nie może zagwarantować 100% wyleczenia.
Relapse
Ważne jest nie tylko radzenie sobie z chorobą, ale także zapewnienie, że nie ma nawrotów. Niestety, dzieje się tak z nephroblastoma zarówno podczas terapii, jak i po niej. Analizy są podejmowane, a jeśli są zadowalające, to zaleca się rezerwowe harmonogramy leków chemoterapeutycznych:
- Winkrystyna.
- "Doxorubicin".
- "Cyklofosfamid" w połączeniu z "Daktynomycyną" lub "Ifosfamidem".
- Carboplatin.
Każdy przypadek jest indywidualny, aw niektórych przypadkach dla niektórych pacjentów zalecana jest duża dawka chemioterapii, po czym przeprowadza się transplantację komórek macierzystych krwi. Najlepszym efektem będzie połączenie operacji z radioterapią i radioterapią.
Guz Wilmsa w wywiadzie u kobiety w ciąży
Nerki w organizmie człowieka spełniają jedną z głównych funkcji - oczyszczania krwi z toksyn i produktów przemiany materii. W czasie ciąży ponoszą podwójną odpowiedzialność nie tylko za stan matki, ale także za życie nowego, rozwijającego się organizmu.
Jeśli ciężarna matka przeszła operację usunięcia nerki na długo przed wystąpieniem ciąży, wówczas rokowanie może być całkiem korzystne. Wiele kobiet bezpiecznie znosi ciążę i rodzi zdrowe dzieci.
Istnieją jednak wyjątki, kiedy nowy stan może spowodować nawrót choroby. Następnie należy przerwać ciążę, aby uratować życie kobiety.
Czasami przeniesiony w dzieciństwie guz Wilmsa może wywołać rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, a także może wpływać na funkcjonalny rozwój płodu. Nawet pomimo faktu, że najczęściej wynik ciąży jest korzystny, ryzyko przerzutów utrzymuje się i 10-20 lat po usunięciu nerki.
Rokowanie dla pacjenta z nefroblastoma
Aby dać jednoznaczne rokowanie w obecności guza Wilmsa, należy ocenić jego wielkość, stadium rozwoju i analizę histologiczną.Najbardziej niekorzystna jest obecność guza powyżej 500 gi w 3-4 stadiach rozwoju ze słabą histologią.
W przypadku przepisania kompleksowego odpowiedniego schematu leczenia, przeżycie pacjentów wynosi około 60%.W początkowych stadiach guz nadaje się do bardziej skutecznego leczenia, a powrót do zdrowia następuje u 80-90% osób.
Biorąc pod uwagę, że nie ma specjalnych środków zapobiegawczych w odniesieniu do takiej choroby, można zalecić poddanie się regularnym badaniom wyłącznie w przypadku zagrożenia dziecka. Im wcześniej wykryty zostanie guz, tym większe szanse na wyleczenie.