Tetrada Fallot - ce este asta? Diagnostic și tratament

tetralogie Fallot - o boală congenitală de inimă, care se caracterizează prin mai multe anomalii.În prezența acestei boli modifică funcționarea sistemului cardiovascular, care este plină cu consecințe mai grave. De exemplu, la sugari această patologie este adesea însoțită de cianoză, dispnee si intarziere de dezvoltare severă.Acesta este motivul pentru care părinții sunt atât de preocupați de întrebări cu privire la ceea ce este o boală sub influența a ceea ce factori se dezvoltă, ceea ce este insotita de simptome. La urma urmei, diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat - singurul lucru care poate asigura copilului o viață normală în viitor.

Ce este tetralogia lui Fallot?

tetralogie Fallot( IBC) - este înnăscută, un defect cardiac complex.morfologică bază de patologie este format din patru semne( care, de fapt, sugerează termenul „notebook-uri“).Ea: obstrucția

• dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng;Deplasarea aortei
• ;Hipertrofia
• a ventriculului drept;
• defect extensiv al septului interventricular.prima dată

această patologie a fost descrisă în 1888 de către patolog francez Fallot, al cărui nume a fost numit mai târziu. Potrivit statisticilor, boala este de aproximativ 7-10% din malformații congenitale. Apropo, uneori tetralogie Fallot combinate cu alte anomalii, de exemplu, persistența canalului arterial, stenoza, ramurile arterei pulmonare, arcul aortic pravoraspolozhennoy etc.

cauze principale ale

Tetralogia bolii Fallot -. . O patologie care se formează prin procesul Marcaje violării șidezvoltarea sistemului cardiovascular cu aproximativ 2-8 săptămâni de dezvoltare embrionară.Merită să spunem că cauzele acestei anomalii nu sunt pe deplin înțelese. Pe de altă parte, cercetătorii au reușit să afle câțiva dintre factorii de risc.exemplu

, patologia poate să apară în cazul în stadiile incipiente ale sarcinii, o femeie infecție( rubeola, rujeola, scarlatina, și altele) au suferit.Încălcarea de marcaje și organe ale fătului pot fi legate de unele medicamente, inclusiv medicamente hormonale, hipnotice și sedative. Primirea de droguri, alcool afectează, de asemenea, formarea de boli cardiace congenitale( CHD).

tetralogie Fallot este uneori diagnosticată la copii cu alte anomalii, cum ar fi așa-numitul Amsterdam nanism. Este o boală gravă, care este însoțită de numeroase încălcări, inclusiv deformarea urechilor, hipertricoza, miopie, atrofie optică, deformare a coloanei vertebrale, și așa mai departe. D.

Ca regulă, dezvoltarea bolilor de inima incepe in momentul in care, dintr-un motiv sau altul, se transformă infundibulumuluiinvers acelor de ceasornic. Ca rezultat al valvei aortice este necorespunzătoare de rotație deplasată, iar aorta în sine este situat pe septul interventricular. Odată cu dezvoltarea trunchiului pulmonare fetale lungește, se îngustează și schimburi datorită locației necorespunzătoare a aortei. Clasificarea

Tetralogia bolii Fallot la copii poate fi reprezentat de patru tipuri, în funcție de obstrucția tractului de ejecție a ventriculului: emrbionar

• sau primul tip de tetralogie Fallot, - forma de patologii în care trecerea de partiție conic are loc la stânga și înainte.inel fibrinous nu este deformat, iar suprafața maximă a stenozei este situat într-un inel de muschi.
• doilea tip sau tetralogia hipertrofică Fallot - un fel de patologie, în care există nu numai deplasarea peretelui despărțitor( așa cum este descris în cazul anterior), dar a marcat hipertrofie.suprafață maximă de dezvoltare a stenoza observate la nivelul dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng.al treilea tip de patologie
• în medicină denumită tubular, caracterizat prin diviziunea malformate trunchi generală arterial. Ca urmare a unei astfel de violare a structurii normale, o schimbare în con pulmonar - ea se ingusteaza si scurtat. De asemenea, varietatea de boala caracterizata prin stenoza pulmonara si inel fibrinoasă hipoplazie.
• multiple, forma a patra de tetralogie Fallot însoțite de obicei, cu un grad semnificativ pereți con de extensie.

Caracteristici hemodinamica în această boală

Ce schimbări sunt însoțite de boli de inimă?Tetralogie Fallot, în orice caz, atrage după sine tulburări hemodinamice severitate care este determinată de forma de obstrucție a ventriculului drept al canalului de ieșire, precum și prezența modificărilor în septul interventricular.

Dacă stenoza arterei pulmonare este semnificativă și apare un defect septal mare, un volum mai mare de sânge din ambele ventricule intră în aorta. Dar în artera pulmonară este mult mai puțin decât normal, ceea ce provoacă dezvoltarea hipoxemiei arteriale.În forma extremă a acestei patologii, sângele intră în circulația pulmonară din aorta, fie prin colaterală, fie prin conducta arterială deschisă.

Dacă obstrucția la pacient este moderată, se dezvoltă aerisirea stânga-dreapta a sângelui - în acest caz se observă forma acyanotică a bolii. Cu toate acestea, boala progresează în mod constant - mai întâi colecția de sânge devine încrucișată și apoi dreapta-stânga, în timp ce boala este transformată de la alb la albastru( cianotic).

Care sunt simptomele asociate cu boala?

Imaginea clinică pentru această patologie poate fi diferită, deoarece depinde în mare măsură de forma bolii. De exemplu, uneori o tetralogie a lui Fallot la un nou-născut este însoțită de o cianoză pronunțată.În acest caz, bebelușul poate suferi de scurtarea respirației în timpul alimentației. De asemenea, în primele luni de viață se observă un câștig scăzut în greutate. Pe de altă parte, dacă stenoza arterei pulmonare la copil este minimă, apoi în repaus, nu se observă cianoză și, prin urmare, diagnosticarea bolii prin semne externe nu este întotdeauna posibilă rapid.

Destul de des, convulsiile de hipoxie se dezvoltă pe fundalul activității motorii. Această condiție este însoțită de respirații profunde și frecvente. Copilul începe să țipă, devenind extrem de neliniștit. Cianoza se acumulează treptat.În mod tipic, acest tipar se observă la copii mici, cu simptome cele mai pronunțate la vârsta de două până la patru luni.

Dacă tetralogia Fallot la nou-născut este însoțită de convulsii severe, poate duce la letargie generală și convulsii. Uneori patologia duce la un rezultat letal. Copiii mai în vârstă uneori stau în mod instinctiv în timpul unui joc fizic activ, care probabil reduce revenirea sistemică venoasă și crește saturația oxigenului în sângele arterial.

Principalele simptome ale patologiei sunt atacurile de cianoză și dispnee, care sunt adesea însoțite de pierderea conștiinței. Gradul de deficiență a oxigenului și severitatea crizelor depind în mod direct de severitatea stenozei arterei pulmonare.

De asemenea, este de remarcat faptul că în imaginea clinică, de regulă, pot fi identificate mai multe etape ale bunăstării relative a copilului, precum și câteva perioade deosebit de dificile:

• De la naștere la 6 luni. Faptul este că în această perioadă copiii nu sunt prea activi fizic și, prin urmare, cianoza și hipoxia sunt exprimate moderat. Firește, acest lucru nu se întâmplă întotdeauna, unii copii suferă practic din primele zile ale vieții.
• Stadiul cel mai dificil( din punct de vedere medical) este observat de la șase luni la doi ani. Atacul se dezvoltă cu spasm al secțiunii de plumb a ventriculului drept. Ca urmare a spasmului, tot sângele venos este eliberat în aorta, ceea ce duce la dezvoltarea unei hipoxii cerebrale mai pronunțate. De regulă, debutul unui copil începe brusc - devine agitat. Sunt observate cianoză și dispnee, uneori până la pierderea conștienței. Cramele apar adesea. Acest proces, în majoritatea cazurilor, are loc pe fondul stresului emoțional sau fizic.

În viitor, imaginea clinică se modifică ușor. La o vârstă mai înaintată, cianoza crește constant( uneori rapid, uneori încet), însă crizele aproape dispar complet. Dispneea și tahicardia scad, iar în plămâni se formează un circuit de circulație colateral.

Metode moderne de diagnosticare

În mod firesc, numai un medic calificat poate face un diagnostic similar. Tetralogie Fallot - o patologie care necesită colectarea unui istoric medical complet și să efectueze o serie de studii care au confirmat nu numai prezența congenitale, dar va ajuta, de asemenea determina forma bolii, severitatea acesteia, starea generala de sanatate a copilului.

În prezența simptomelor, se efectuează astfel de studii:

• Examenul primar include o electrocardiogramă.În timpul procedurii, pot fi observate semne de supraîncărcare a anumitor părți ale inimii, precum și hipertrofie. De exemplu, rezultatele pot demonstra un sindrom de slăbiciune a nodului sinusal sau o blocadă AV.
• Tetralogia lui Fallot este o patologie care poate fi văzută în timpul radiografiilor toracice. De exemplu, acest defect este însoțit de înfundarea ventriculelor stângi și drepte, și se observă o scădere evidentă a modelului pulmonar. La nou-născuți, inima de pe roentgenograma în formă adesea seamănă cu un papuci.
• O metodă destul de informativă este EchoCG.În timpul acestui studiu, puteți evalua cu exactitate mărimea cavității ventriculare drepte, precum și pentru a determina tipul de patologie, pentru a evalua gradul de îngustare a canalului de evacuare. Prin aceeași metodă, sunt examinate supapele cardiace, în particular, supapa aortică, se examinează starea generală a supapelor sale și se măsoară diametrul inelelor fibroase. Faptul este că, dacă nu detectați stenoza aortică și nu efectuați tratament aortic, după terminarea tratamentului, pot apărea complicații, în special edem pulmonar.

De regulă, studiile descrise mai sus sunt suficiente pentru a determina dacă un copil are o malformație. Tetralogia lui Fallot este, totuși, un diagnostic, care uneori este foarte dificil de pus, și pot fi necesare mai multe proceduri suplimentare.

De exemplu, angiografia coronariană este uneori efectuată.Această procedură este necesară pentru a determina localizarea exactă a vaselor coronare și a trunchiurilor, pentru a verifica prezența oricăror anomalii însoțitoare și, de asemenea, pentru a determina cu exactitate tipul de defect cardiac.

Cateterizarea este o procedură mai complicată care implică perforarea cavităților inimii. Acest studiu este prescris dacă este necesară măsurarea presiunii în ventriculul drept, determinarea gradului de oxigenare a sângelui în aorta.

Tetralogia lui Fallot: tratamentul

Schema de tratament depinde în mare măsură de forma bolii și gradul de severitate a acesteia. Tratamentul medicamentos ajută la eliminarea crizelor și la prevenirea dezvoltării anumitor complicații asociate cu foametea la oxigen.

Ca regulă, nou-născuților li se prescriu perfuzii cu prostaglandine. Această procedură uneori ajută la deschiderea canalului arterial din nou. Dacă bebelușul are primele semne de atac, atunci se recomandă să-i presați genunchii în piept. Copiii mai mari se ghemuiesc - această poziție ajută la evitarea apariției unui atac de hipoxemie.

Se recomandă administrarea unui lichid intravenos pentru a suplimenta volumul de sânge circulant.În unele cazuri, pacienții mici sunt prescrise morfină.Dacă este necesar, presiunea arterială crește cu fenilefrină sau ketamină( această substanță, de altfel, are un efect sedativ).Prevenirea recidivei uneori ajută la propranolol.

Terapia cu oxigen este uneori utilizată pentru a opri convulsiile, dar trebuie remarcat faptul că efectul unui astfel de tratament este destul de blând.

Chirurgie paliativă

În mod natural, diferite medicamente pot ameliora starea unui copil. Cu toate acestea, medicamentele nu pot salva pacientul de o boală atât de periculoasă ca tetralogia lui Fallot. Operarea până în prezent este singura modalitate de a elimina viciul. Numai intervenția chirurgicală poate oferi copilului șansa unei maturizări normale și a unei vieți complete.

Până în prezent, există două metode principale de tratament chirurgical. Chirurgia paliativă constă în impunerea diferitelor tipuri de noduri interarteriale, care permite restabilirea circulației sanguine. De exemplu, cea mai populară procedură pentru astăzi este aplicarea anastomozei pulmonare subclaviane.În timpul procedurii, artera subclaviană este conectată cu o arteră pulmonară unilaterală cu ajutorul unui implant special.

Chirurgia radicală ca metodă de tratament

Medicii recomandă o operațiune radicală ori de câte ori este posibil, deoarece oferă rezultate mult mai bune. De obicei, această procedură se desfășoară la vârsta de 6 luni până la 3 ani - în această perioadă este cea mai eficientă( dacă luăm în considerare procesul ulterior de creștere și dezvoltare a unui copil).

O metodă radicală de tratament este corecția completă a structurilor modificate patologic. Cu ajutorul unui plasture chirurgii închid defectul septului interventricular, extind porțiunea stenoasă a arterei pulmonare. Bineînțeles, procedura este complicată și, prin urmare, numai un chirurg cardiac calificat o poate conduce.

Tetrada Fallot: prognoza pentru pacienți

În mod firesc, în primul rând părinții sunt interesați de perspectivele unei astfel de boli. Tetralogia lui Fallot la copii - patologia este extrem de gravă, nu poate fi ignorată în niciun caz.

Trebuie să se înțeleagă că evoluția bolii depinde în mare măsură de severitatea stenozei pulmonare. Dacă vorbim despre statistici, atunci, din nefericire, aproape un sfert dintre copii mor în primul an de viață.Fără intervenții chirurgicale, vârsta medie a copiilor cu boala este de 12 ani. Doar aproximativ 5% trăiesc în vârstă de 40 de ani, cu un diagnostic ca tetralogia lui Fallot. Dizabilitatea, problemele de dezvoltare, monitorizarea constantă și calitatea scăzută a vieții sunt ceva care, din păcate, trebuie să facă față pacienților adulți.

Există, desigur, o alternativă.Nu uitați de tratamentul chirurgical, care este adesea prescris copiilor diagnosticați cu tetralogia lui Fallot. După operație, copiii, de regulă, se recuperează rapid, se dezvoltă normal, chiar și în măsură să reziste efortului fizic greu. Se observă o regularitate - intervenția chirurgicală la o vârstă mai tîrzie nu dă rezultate atât de bune în viitor ca o operație efectuată în copilărie.

Pacienții cu această patologie, chiar și după terminarea tratamentului, ar trebui să efectueze în mod regulat examinări cu un cardiostan și un cardiolog.Înainte de efectuarea oricăror proceduri chirurgicale și dentare, pacienții trebuie supuși unui tratament special pentru a evita riscul de endocardită.În mod firesc, există și alte cerințe, restricții în viața pacientului, pe care medicul curant le va spune în mod necesar.