Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? Simptomele și tratamentul bolii
Medicii-endocrinologi în practica lor se confruntă adesea cu patologii în activitatea rinichilor. Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? Rinichii sunt un organ pereche, chiar mai sus sunt suprarenalele, care au o formă glandulară.Aici se formează hormonii necesari organismului uman( adrenalină, norepinefrină, glucocorticoizi și, de asemenea, hormoni sexuali).Hiperplazia perturbă producția corespunzătoare de hormoni, iar acest lucru este însoțit de diverse simptome.
Hiperplazia suprarenală - ce este?
Cu hiperplazia suprarenală, țesutul celular al glandei masculine crește progresiv, organul crește considerabil în dimensiune, deși își păstrează forma proprie. Glanda suprarenală constă dintr-o substanță creierului și un cortex.
De obicei, hiperplazia afectează cortexul suprarenale, iar procesul patologic se dezvoltă acolo. Diverse tumori sunt adesea diagnosticate în substanța creierului.
Boala apare la orice vârstă la femei, bărbați și copii.
Hiperplazia adrenală congenitală apare cel mai frecvent în medicină.De obicei, are un caracter ereditar, dar poate apărea și din cauza unor factori externi sau externi nefavorabili. Ca o patologie concomitentă, apare la pacienții cu sindromul Cushing( în 40% din cazuri).Acest sindrom este, de obicei, diagnosticat în vârstă și vârstă senilă.
Această patologie gravă nu poate fi neglijată.La o dezvoltare hiperplazie a hormonilor necesari este rupt. La femei, deseori cauzează infertilitate. Există mai multe tipuri de boala: hiperplazia nodulară a glandei suprarenale, nodulare, difuze, congenitale și micronodulară, și hiperplaziei picioarelor mediale. Mai des aceasta boala apare la femei.
Cauzele bolii
Cauzele simptomelor care apar atunci când hiperplazia cortexului suprarenale la copii, bărbați sau femei va varia. Totul depinde de tipul bolii. Hiperplazia se referă la una dintre specii, poate fi hipertonică, sărată, virilă.Când de ieșire de tip
hipertonică este un androgeni si mineralocorticoizi activi, un astfel de proces de influență nefastă asupra vaselor renale și a fundului de ochi, de multe ori duce la sindromul hipertensiune.
Cu tipul de hiperplazie care rezolvă, producția de androgeni este crescută, cu o lipsă de alți hormoni produsi de cortexul suprarenale. Există hiperkaliemie sau hipoglicemie. Pericolul este că organismul este deshidratat, greutatea este pierdută.
Cu tipul viral de hiperplazie, secretul androgenului este superactiv. Genitalii externi cresc foarte mult în mărime, acnee apare în cantități mari, părul crește, musculatura este prea dezvoltată.
În primul rând, patologia începe să progreseze datorită secreției crescute de hormoni steroizi. Forma obținută a bolii are o serie de motive principale pentru care a apărut: tulburare metabolică
- ;
- stres puternic;
- Boala lui Cushing;
Hiperplasia adrenală congenitală este asociată cu faptul că, chiar și în timpul sarcinii, în timpul gestației, s-au dezvoltat schimbări funcționale. O altă ipoteză este transmiterea bolii la nivel genetic. Factorii declanșatori manifestarea simptomelor bolii: o funcționare defectuoasă a anomaliilor hipotalamusului și glandei la nivel genetic, un cortex autonomie innascuta glande asociat, moștenită de la strămoșii lor.
nodulare Medicii hiperplazia
diviza progresia hiperplaziei în mai multe grupe în funcție de tabloul clinic al cortexului adrenal, precum și tipul de flux.
Hiperplazia nodală a glandelor suprarenale. Acest formular este ereditar. Este mai des diagnosticată la vârste înaintate, cu timpul agravat. La efectuarea diagnosticului, se observă o caracteristică caracteristică - pe cortexul suprarenale se formează nodulii care s-au format. Ele pot fi plural( structura lobulară) și singure, de până la 4-5 cm în dimensiune. Sindromul Cushing se dezvoltă.Patologia se datorează unei stimulente puternice a hormonilor adrenocorticotropici, sintetizată în glanda pituitară.Principalele semne de hiperplazie nodulară cu sindromul Cushing sunt:
Durere de cap- ;
- "zboară" înaintea ochilor;Convulsii
- ;
- amețeli;
- stare generală de rău;Creșterea
- a greutății corporale( în principal stomacul, gâtul, fața);
- a crescut apetitul;
- pe piele;
- acnee;
- păr excesiv( la femei);
- regenerare slabă;Hiperpigmentarea
- ;
- a crescut tensiunea arterială;Fracturi frecvente
- ;
- depresie.
difuze hiperplazie
În această formă de hiperplazie de prostată nu a schimbat forma, creșterea este treptată.Dar, în același timp, ele formează noduli. Identificarea acestui tip de boală este dificilă.Cu metoda standard de diagnosticare pe ecografie, nu există niciun rezultat. Schimbările în organ sunt detectate numai la RMN sau CT.De multe ori se dezvolta forme hibride, care apar atunci când următoarele simptome: hiperplazie suprarenala la femei duce adesea la o creștere a părului de pe corp, manifesta atacurile de panică, hipertensiune arterială, obezitate. La unii, zona glomerulară este afectată și se dezvoltă hiperplazia bilaterală.
Patologie hiperaldosteronism idiopatica se bazează pe creșterea secreției de aldosteron. Atunci când hiperplazie zona glomerulară prezintă următoarele simptome: hipertensiune arterială, convulsii, slăbiciune musculară, limitarea mișcării, rigiditate până la paralizie, sete, diureză crescută, urinare pe timp de noapte.Încălcările sunt cauzate de creșterea unui sânge de potasiu, de acidoză.Creșterea tensiunii arteriale se observă în mod constant.
Noduljarnaja și forme congenitale
Noduljarnaja forma progreseaza de obicei la copii și adolescenți. Aceasta poate apărea din cauza unor încălcări ale glandelor suprarenale sau din cauza supradozajului de glucocorticoizi. Principalele caracteristici ale formei nodular: depozite de grasime neregulate, atrofie musculară, pigmentarea pielii, simptome de diabet, leziuni ale nervilor si cardiovasculare, osteoporoza. Dacă copiii au simptome ale bolii la timp, sa efectuat un tratament hormonal, atunci prognosticul este favorabil. Hiperplazia glandei suprarenale - ce este?În acest caz, hiperplazia nu depinde de acțiunea hormonilor. Când tumoarea crește cu mai mult de 3 cm, este necesară intervenția chirurgicală.Laparoscopia este utilizat sau în conformitate cu metoda Fedorov acces lyumbotomicheskim la peritoneu pe partea stângă.
hiperplazie suprarenală congenitală ( VDKN) este diagnosticat mai des decât alte specii. La nou-născuți este detectată cu o frecvență de 1 până la 12 mii.În această stare, copilul are tulburări metabolice și de apariție. Există trei forme principale de( non-clasic, simplu clasic, virilitate și solteryayuschaya.
cele mai comune este solteryayuschaya formă. Apare la fete ea germofroditizm ca fiind false, băieți pielea din jurul scrot întunecă, crește penisul in dimensiune. Pentru pacienții caracterizate printr-o creștere scăzută și simptome,somnolență, greață, letargie, tensiune arterială scăzută, deshidratare, lipsa poftei de mancare. boala trebuie sa fie tratate cu primele zile de existență, sau posibil deces.
În forma clasică a nu mai mareisannyh simptome, dar există o creștere a sintezei de hormoni masculini sexuali. În cazul în care boala nu este tratată, apoi mai târziu la femei probleme manifeste în sănătatea sexuală și psihică.
forma non-clasica apare la femei și adolescenți pentru adulți. Principalele plângeri de infertilitate, tulburări menstruale, hirsutism, și. acnee
suprarenală hiperplazia:
comune simptome sunt foarte frecvente la copii, bărbați și femei, nu este șters forma a bolii, atunci când nu există simptome pronunțate, în astfel de cazuri patuldar pentru a diagnostica boala. Forma congenitală este determinată la copiii care se află deja în primul-al doilea an de viață.
În hiperplazie generală, suprarenale( ceea ce este, am explicat deja) are următoarele simptome principale:
- tensiune arterială instabilă( scăzută sau ridicată);
- a progresat în ritmul diabetului zaharat;Creșterea
- în greutate;Manifestări
- ale osteoporozei;
- amorțeală a mușchilor, atrofia lor ulterioară;
- pentru femei se caracterizează printr-o "față de lună";Degradarea memoriei
- ;Distrugeri nervoase
- ;
- pigmentare;
- pe piele;Tulburări
- în funcționarea tractului gastro-intestinal;
- imunosupresie;
- excreție urinară pe timp de noapte;
- sete puternica;
- psihoze;
- infertilitate;
- amenoree;
- nu este o creștere de vârstă corespunzătoare;
- patch-uri chel în regiunea temporală;
- hirsutism.
La bărbați și femei, semnele clinice ale bolii variază.
Principiile tratamentului
Baza tratamentului, desigur, este terapia hormonală.Oamenii de stiinta nu au decis inca cum sa afecteze in mod eficace hiperplazia suprarenala. Tratamentul este adesea combinat. Pentru adolescenți, sunt prescrise fonduri care normalizează manifestarea caracteristicilor sexuale secundare, fetelor li se prezintă estrogeni și băieții - androgeni.
utilizat în tratamentul unei combinații de glucocorticoizi următori:
- acetat de cortizon;
- hidrocortizon;
- dexametazonă;
- prednisolon.
Pentru o zi, pacientul primește 2 sau 3 doze de hormoni( în cantități egale).S-a prescris și 5% soluție de glucoză.Fetele, spre deosebire de băieți, trebuie să ia pregătirile necesare toată viața lor.
Pentru fiecare pacient, medicul trebuie să găsească o abordare specială, să prescrie propria strategie de tratament( totul depinde de experiența și de cunoștințele sale).Nu există o singură terapie în tratamentul acestei boli.
Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenalian al unei forme severe este tratată de chirurgi. Există cazuri în care organele sexuale nu pot fi diferențiate ca feminine sau masculine. Pentru fete, se recomandă utilizarea de plastic în cazul unei forme neregulate a labeelor. Deja în primul an de viață o astfel de operațiune este arătată, uneori( în condiții grave) se realizează mai târziu. Ei efectuează, de asemenea, chirurgie pentru tumorile.
Dacă organismul nu are sare, pacientul trebuie să crească doza zilnică cu 1-3 grame. Numiți în astfel de cazuri și mineralocorticoizi.
Cu hiperplazie difuză, terapia medicamentoasă nu are un efect prea mare. Adrenalectomia este necesară în astfel de cazuri. Tratamentul ineficient și combinația de aldosterom cu hiperplazie difuză.Prognoza va fi nefavorabilă.Subiectul ales este terapia medicamentoasă și hiperplazia bilaterală a zonei glomerulare( hiperaldosteronismul idiopatic).Operația în acest caz este o măsură extremă.
Baza pentru tratamentul IGA este administrarea spironolactonei, este un antagonist al aldosteronului. De asemenea, eficacitatea este eplerenona de droguri. Adesea, spironolactona este administrată în asociere cu antagoniști ai calciului. Dacă există o hipertensiune arterială în simptomatologie, inhibitorii ECA sunt incluși în tratament.
În cazul virilizării, este necesar să se primească continuu medicamente de susținere. Dacă tipul de hiperplazie suprarenală se referă la virilizare, administrarea de cortizol este necesară.Acesta poate fi utilizat ca o injecție intramusculară.Doza este aleasă de medicul curant. Pentru copiii mai mari, se poate utiliza prednisolon.
Dacă tratamentul adecvat nu este disponibil, atunci hiperplazia poate duce la apariția bolii lui Cohn sau a bolii lui Cushing. După diagnosticarea corectă, tratamentul trebuie să înceapă imediat.
Diagnosticul bolii
Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? Cum este diagnosticată boala? Hipoplazia nodulară și difuză este detectată în timpul studiilor instrumentale și de laborator. Diagnosticul includ: studiu pacientului, examenul fizic, examenul clinic, examenul radiologic sau imagistica prin rezonanta magnetica, scanarea radionuclid. Rezultatele evaluează magnitudinea, precum și forma ambelor glande suprarenale. Se efectuează un test de laborator radioimunoanaliză.Determinată în urină și sânge cortizol. Pentru a evalua statusul hormonal, hold-legat testul immunosorbent. Uneori este necesar să se efectueze aspirație puncție.
Medicul diagnostichează și prescrie cea mai potrivită metodă de tratament.
Hiperplazia la adulți: ce trebuie să faceți?
de obicei, hiperactivitate a cortexului suprarenal sunt diagnosticate in copilarie, dar semnele bolii apar la adulți.hiperplazie suprarenala la femei se caracterizează printr-o creștere mare a parului pubian, voce profundă, acnee, dureri în partea din spate a capului, convulsii nocturne, hrănirea săraci, creșterea tensiunii arteriale, sindrom suprarenale.
Dacă vă aflați în aceste simptome, nu încercați să vă diagnosticați.În aceste cazuri, nici mijloacele oamenilor nu vor ajuta. Adresați-vă urgent medicilor. Este necesar tratamentul hormonal. De obicei, femeile cu un diagnostic similar nu se recomandă să planifice sarcina.În multe cazuri, chiar interzis să se nască.Uneori, cea mai bună soluție pentru problema - eliminarea completă a rinichi bolnave, și toate apendicelor sale.
Prevenirea
Ce este hiperplazia suprarenală - acest lucru este deosebit de important pentru acele cupluri care au planificat nașterea unui copil, iar în genul lor( genetic) există cazuri de hiperplazie congenitală.Este necesar să se adreseze geneticienilor - specialiști calificați și cunoștinți. Pentru prevenirea bolii va trebui să facă diagnosticul de perinatale( perioada în care copilul este încă în curs de dezvoltare și este în uterul mamei).În primul trimestru de sarcină, se efectuează o biopsie corionică.În a doua jumătate a analiza necesară de lichid amniotic, ceea ce va determina nivelul de hormoni.
Opțiunea posibilă - FIV.În acest caz, puteți face o analiză genetică preliminară a celulelor sexuale înainte de a fi fertilizate.
În timpul gestației unei femei cu un diagnostic de hiperplazie ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic, să ia în mod regulat toate testele necesare. Este necesar să se excludă din viață toate substanțele toxice posibile și efectele radiațiilor.
Pentru prevenirea hiperplaziei suprarenale, un rol important îl joacă testele de screening efectuate la un copil nou-născut. Pentru analiză, este necesar să se ia sânge din capilar( locul pentru puncție este ales de călcâiul bebelușului).