Sindromul Eisenmenger: simptome. Sindromul Eisenmenger și sarcina. Pacienții cu sindrom Eisenmenger

Evoluția evidentă în medicină în ultimii ani nu a dus la o creștere dramatică a speranței de viață sau la eliminarea patologiilor cardiace.În plus, la începutul secolelor XIX-XX, oamenii de știință au descris o serie de boli noi. Cauzele unora dintre ele rămân în continuare un mister, simptomele sunt neclară și tratamentul este foarte dificil. Sindromul Eisenmenger, numit după pediatrul și cardiologul austriac, nu poate fi considerat pe scară largă.O patologie rară a fost detaliată în urmă cu aproximativ 100 de ani. Cu toate acestea, chiar și astăzi nu trebuie să vorbim despre o înțelegere clară a etiologiei sale.

Informații generale

Sindromul( uneori denumit complex) al Eisenmenger este o patologie foarte periculoasă care se extinde la sistemele pulmonare și cardiace. Boala cardiacă este caracterizată de un defect combinat al septului interventricular și al hipertensiunii. Dezvoltarea patologiei duce la o presiune sporită și o funcționare defectuoasă în cercul mic de circulație. Ca rezultat, se formează un șunt, care este responsabil pentru injectarea sângelui de la dreapta la stânga, ceea ce perturbă procesele normale de hemodinamică.

De asemenea, în conceptul de sindrom Eisenmenger include orice boală de inimă, care se caracterizează printr-un canal atrioventricular deschis și un canal arterial, prezența unui singur ventricul. Dintre pacienții cu anomalii ale septului interventricular, patologia este diagnosticată în 10% din cazuri.În structura defectelor congenitale ale mușchiului principal al corpului, complexul Eisenmenger este de 3%.

Cauzele dezvoltării sindromului

O singură cauză care cauzează dezvoltarea patologiei, medicii nu pot fi numiți. Cu toate acestea, există un număr de factori etiologici care cresc probabilitatea de a avea copii cu sindrom Eisenmenger:

1. Predispoziție ereditară.Încălcările la nivelul genelor pot fi transmise de la părinți la copil, provocând astfel o probabilitate crescută de a dezvolta defecte cardiace.
2. Factori de mediu: intoxicația fetală

• în timpul dezvoltării intrauterine;
• expunere pe termen lung la radiații electromagnetice;
• boli infecțioase cronice ale unuia dintre părinți;
• efecte secundare ale medicamentelor și suplimentelor alimentare utilizate de o femeie în timpul sarcinii.

Acești factori nu sunt tipici pentru sindromul Eisenmenger, dar, teoretic, pot provoca diverse patologii, inclusiv aceasta.

Cum se manifestă boala?

Pacienții cu sindrom Eisenmenger nu se plâng, de obicei, despre probleme de sănătate. De aceea, diagnosticul precoce nu este întotdeauna posibil. Organismul copilului conectează mai întâi mecanismele compensatorii, dar după un timp boala se manifestă.Resursele interne sunt subtiate, sistemul cardiac eșuează.Care sunt simptomele sindromului Eisenmenger?

1. Slăbiciune crescută, agravată după efort fizic.
2. Durerea din partea stângă a toracelui.
3. Cianoza pielii crește în timpul zilei.
4. Sincopă spontană.Tuse atacuri cu spotting.

Aceste simptome nu deranjează pe toată lumea. Sindromul pentru o lungă perioadă de timp se poate dezvolta neobservat. Dacă un medic pediatru care observă un copil recomandă o examinare suplimentară în centrul cardiac, acesta nu trebuie neglijat.

Managementul sarcinii în boala

Medicii ruși sunt convinși că sindromul Eisenmenger și sarcina sunt incompatibile. Prin urmare, în orice moment o femeie este recomandată să aibă un avort. Colegii lor din Vest gândesc diferit.În opinia lor, munca în condiții de siguranță depinde de respectarea unor reguli și recomandări.

În primul rând, o femeie este prezentată în spitalizare pe toată durata sarcinii.În spital, medicii ar trebui să monitorizeze permanent starea fetală și să măsoare presiunea în capilarele pulmonare. La primul semn de respirație - măști de oxigen.Începând cu al doilea trimestru, este prescris tratamentul cu coagulantele. Cu câteva zile înainte de data preconizată a apariției copilului, terapia cu șocuri cu glicozide este recomandată pentru a menține sistemul cardiac. Livrarea este posibilă numai în mod natural.

Dacă o femeie urmează toate prescripțiile medicilor, probabilitatea unui rezultat pozitiv pentru un copil este de 50-90%.Prognoza pentru mamă nu este atât de favorabilă.De aceea, atunci când decide să salveze o sarcină, o femeie ar trebui să se gândească la riscurile potențiale.

Examinare medicală

Terapia eficientă a pacienților cu sindrom Eisenmenger este imposibil de imaginat fără examinare specială.Se poate face numai în clinici specializate cu echipamentul corespunzător. Dacă se suspectează această patologie, programul de examinare include de obicei: radiografia toracică

• ( evaluarea modificărilor în contururile arteriale pulmonare și cardiace);
• angiografie( studiu vascular);ECG
• ( detectarea aritmiei cardiace ascunse);
• EchoCG( vizualizarea modificărilor patologice în pereții ventriculilor);Cateterizarea cardiacă
• ( evaluarea cursului bolii și natura daunelor, măsurarea parametrilor numerici ai mușchiului principal).

Diagnosticul diferențial este obligatoriu la toți pacienții cu sindrom Eisenmenger suspectat. Pentado Pento, stenoza arterelor, blocarea ductus arteriosus este o scurtă listă de patologii pentru excludere.

Principiile terapiei

Tratamentul conservator al pacienților este posibil, dar nu suficient de eficient. Pe de altă parte, utilizarea intervenției chirurgicale nu dă întotdeauna rezultate pozitive. Prin urmare, medicii de astăzi recurg din ce în ce mai mult la o strategie combinată.

Pacienții cu o imagine clinică pronunțată și hematocritul mărit sunt numiți flebotomie. Procedura se repetă nu mai mult de trei ori pe an, în timp ce este necesar să se monitorizeze parametrii de fier din sânge. Terapia cu oxigen și tratamentul anticoagulant sunt folosite extrem de rar, mai degrabă opțional. Principalul dezavantaj al acestor proceduri este un număr mare de efecte secundare, dintre care cea mai importantă este diateza hemoragică.Pacientii sunt, de asemenea, prescrise medicamente."Epoprostenol" și "Treprostinil" îmbunătățesc hemodinamica, iar "Trakliir" reduce rezistența vaselor de sânge.

Intervenția chirurgicală se efectuează în două variante: implantarea unui stimulator cardiac, defecțiune plastică MPP.Cu sindromul Eisenmenger, chirurgia poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii. Dacă aceste metode de tratament sunt ineficiente, numai transplantul simultan al plămânilor și al inimii poate ajuta. Operația de transplant este extrem de complicată, necesită cheltuieli financiare mari. Pe de altă parte, nu scade riscul complicațiilor. Când nu există altă soluție, problema materială nu provoacă dificultăți, un transplant dublu poate salva viața unei persoane.Înainte de efectuarea acesteia este necesar să se efectueze inspecții medicale dificile.

Cum trăiesc pacienții cu sindromul Eisenmenger?

Persoanele care au avut de a face față acestei boli cardiace duc adesea o viață activă.Cu toate acestea, aceștia sunt forțați să viziteze în mod constant un medic și să monitorizeze indicatorii de sănătate. Astfel de pacienți ar trebui să evite deshidratarea, șederea prelungită la înălțime, bolile infecțioase. Este important să renunțați la obiceiurile nocive și să luați medicamente care pot provoca sângerări. Dacă pacientul urmează prescripția unui medic, crește probabilitatea unei oportunități de a conduce un mod obișnuit de viață.În caz contrar, nivelul oxigenului din sânge poate scădea la nivele critice, ceea ce va duce la deces.