Care este sindromul Klippel-Weber-Trenone?

După cum știți, malformații congenitale sunt transmise genetic de la părinți sau provin din încălcarea embriogenezei. Anomaliile pot fi formate din orice țesut sau organ. Cel mai adesea acestea sunt detectate imediat după nașterea copilului, dar uneori se manifestă mult mai târziu. Un exemplu de anomalie congenitală este sindromul Klippel-Weber-Trenone. Această boală se referă la patologiile sistemului vascular, afectează în principal venele inferioare.

Spre deosebire de multe alte anomalii congenitale, sindromul Klippel-Trenaunay-Weber poate avea un prognostic favorabil pentru viață.Se obține cu ajutorul unui tratament chirurgical în timp util al bolii.

Patologie: Sindromul Klippel-Trenone-Weber - ce este?

Boala a fost cunoscut inca din secolul al 20-lea, când a fost descrisă pentru prima dată de doi oameni de știință - și Klippel Trenaunay. Ulterior, Dr. Weber a completat informațiile deja disponibile despre această patologie. Se știe că afecțiunea are un alt nume - nevus venos osteohipertrofic.

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber a constatat mai ales în rândul populației de sex masculin.În acest moment, informațiile despre cauza principală a dezvoltării bolii și epidemiologia acesteia nu sunt suficiente. Principalele simptome ale patologiei sunt extinse „alunițe“( nevi) de pe picioare, cu diametru mai mic diferite ale membrelor varicelor.În ciuda dezvoltării timpurii a semnelor clinice și a gravității leziunii, în unele cazuri, sindromul este tratabil. Acest avantaj se datorează apariției noilor tehnologii în domeniul chirurgiei vasculare.

cauza problemei ca boala a fost descris relativ recent( în urmă cu aproximativ 100 de ani), în prezent nu există informații fiabile cu privire la etiologia sa. Cu toate acestea, există mai multe teorii conform cărora se dezvoltă sindromul Klippel-Trenone-Weber. Cauzele patologiei sunt asociate cu povara ereditară.Se înțelege că principalul factor etiologic este mutația genelor. Conform unei alte teorii, cauza bolii constă în încălcarea embriogeneză la începutul sarcinii. Sub influența factorilor de mediu( intoxicații chimice, stres psiho-emoțional, expunerea la radiatii) are loc sistemul venos aplazie. Subdezvoltarea ei este, de asemenea, asociată cu agenți infecțioși. Conform acestei teorii, cauza bolii este de bacterii sau virusuri prinse în corpul mamei în timpul sarcinii.tablou clinic

a

bolii primele manifestări ale sindromului Klippel-Trenaunay-Weber deja evidentă în perioada neonatală.În cazuri rare, acestea apar mai târziu - în copilărie. Simptomele clasice ale bolii sunt următoarele simptome:

1. Angiomii sunt pete vasculare. Cel mai adesea se află pe un picior și acoperă o arie mare. Angiomii colorați pot fi diferiți: de la lumină la purpuriu închis. Sub influența factorilor fizici( frecare, impact) a pielii în „nevilor“ de ușor de deteriorat, există sângerare.
2. Vene varicoase ale venelor superficiale. Manifestările clinice ale acestui caracter - sinuozitate, ingrosare, morbiditate crescută și vase ale membrului inferior.
3. Hipertrofia piciorului afectat. Din cauza înfrângerii venelor profunde și a proliferării acestora, membrul crește în diametru.În unele cazuri, sistemul osos este inclus în proces. Apoi, piciorul afectat poate fi mai lung decât membrele sănătoase.

Uneori, unul dintre semnele distinctive ale bolii nu se manifestă sau extern( de exemplu, varice superficiale).În unele cazuri, patologia progresează rapid, iar înfrângerea veniturilor de la extremitati trunchiului și a părții superioare a corpului. Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber

Diagnostics

Suspiciune este posibilă prin Angioma extensivă.Acest simptom apare primul. Ulterior, se îmbină boala varicoasă și hipertrofia extremității. Un semn caracteristic al acestei patologii este înfrângerea unilaterală.Dacă se suspectează o boală, se efectuează diagnostice de laborator și instrumentale.În primul rând, sunt efectuate ultrasunete și dopplerografie ale extremităților inferioare. O caracteristică a acestui sindrom este lipsa corelației dintre presiunea venoasă și activitatea cardiacă.Acest semn este reflectat de o linie dreaptă în comportamentul venografiei.

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber: tratamentul bolilor

Eliminarea bolii depinde de gradul de înfrângere al venelor profunde. Cu o îngustare semnificativă, se efectuează manevrarea. Dacă vena principală este afectată într-o zonă mare, atunci vasul este transplantat cu material artificial. Ca tratament suplimentar, scleroterapia( preparate "Trombovar", "Fibro-Wayne"), se aplică lenjeria de compresie. De asemenea, este necesară o recepție constantă a medicamentelor anticoagulante( "Warfarin").În unele cazuri, operația pe vase poate fi efectuată cu un laser.