Hemoblastozele paraproteinemice și tipurile acestora

În conformitate cu ICD-10, paraproteinice Hemoblastosis menționate Clasa 2 neoplasmelor( C00-D48), o parte din C81-C96.Acestea includ tumori maligne ale hematopoieticei, limfoidei și țesuturilor legate de acestea.

Acestea aparțin grupului bolilor tumorale ale sistemului circulator, principala caracteristică a acestora fiind secreția paraproteinelor și / sau a fragmentelor acestora. La pacienții diferiți, paraproteinele pot ajunge la concentrații semnificative în ser și fac parte din diferite clase. Sursa de creștere a tumorii este limfocitele B.

Hemoblastoza paraproteinemică este frecventă în întreaga lume. Cu vârsta pacientului, frecvența lor crește doar.

Clasificarea paraproteinice leucemiei Leucemia

Forme de eliberare în funcție de ceea ce au secreta imunoglobuline, și tipul caracteristicilor morfologice ale tumorii la substrat:

• secretante lg limfom;Mielom multiplu
• ;
• boala lanțului greu;Leucemia plasmablastică acută
• ;Macroglobulinemia
• Waldenstrom;Plasmacitomul solitar
• solitar.

Semne clinice generale ale

Care sunt semnele hemoblastozei paraproteinemice?

Imaginea clinică este caracterizată prin prezența unei tumori care produce paraproteină și a unei imunodeficiențe umorale secundare care se dezvoltă la toți pacienții atunci când masa tumorală crește.În funcție de natura bolii, stadiul este cronic( dezvoltat) și acut( terminal).

Paraproteinemia produce manifestări comune pentru anul: neuropatia periferică

• .
• Creșterea vâscozității sângelui.
• Tulburări microcirculare.
• Sindromul hemoragic.
• Leziuni renale.
• Crioglobulinemie de 1-2 tipuri, amiloidoză.

Aceasta este cea mai comună clasificare a hemoblastozei paraproteinemice. Să luăm în considerare fiecare specie în detaliu.

Mielom multiplu

Mielomul multiplu este considerat cel mai frecvent în oraș, cu motive neclare pentru dezvoltarea lui. Imaginea morfologică este reprezentată de celulele plasmatice de un anumit grad de maturitate, adesea având caracteristici ale atipismului. Stadiul derulat se caracterizează prin localizarea tumorii în măduva osoasă, uneori în ganglionii limfatici, splină, ficat.

Modelul de distribuție în măduva focarului permite identificarea mai multor forme de mielom multiplu: focalizare difuză, difuză și focalizare multiplă.

Oasele sunt distruse în jurul locurilor tumorale, deoarece mielomul multiplu stimulează activitatea osteoclastelor.În procesul osteolitice cu diferite forme există trăsături. De exemplu, o formă focală difuză caracterizează osteoporoza, care determină apariția focarelor de osteoliză;difuză - observarea osteoporozei;focare osteolitice individuale multi-focale - posibile. Stadiul derulat al tumorii, de obicei, nu afectează distrugerea osului cortical. Se taie și se ridică, formând în același timp pe craniu, stern, coaste de balonare. Stadiul terminal al tumorii se caracterizează prin formarea defectelor end-to-end și germinarea în țesuturile moi situate în jurul lor. Tipuri de

mielom

Clasa secretat imunoglobuline afectează selectarea mai multor tipuri de mielom multiplu A-, D-, G-, E-mielom, tip Bence-Jones sau l, nonsecreting.

Mielom este împărțit în 3 etape, pe baza analizei de creatinină în sânge, hemoglobina în urină și ser paraprotein, radiografiile osoase.

• 1 etapă - tumora are o masă mai mică de 600 g / m2.
• etapa 2 - de la 600 la 1200 g / m2.
• Etapa 3 - mai mult de 1.200 g / m2.

absența sau prezența insuficienței renale afectează atribuirea simbolului A sau B. Care sunt etapele în această formă de simptome de leucemie paraproteinice?

Tumora are o imagine clinică diversă.Apariția primelor semne apare de obicei în a treia etapă( slăbiciune, oboseală, durere).Consecința procesului osteodestructiv este dezvoltarea sindromului de durere. Durerea cea mai frecventă în înfrângerea sacrului și coloanei vertebrale. Ribule, secțiuni ale oaselor umere și femur afectate de o tumoră sunt adesea afectate. Localizarea extradurală a focarelor se caracterizează prin faptul că comprimarea măduvei spinării urmează sindromul durerii exprimate.

Diagnosticul se bazează pe datele obținute după puncție sternală și identificarea imunoglobuline monoclonale în urină și / sau ser. Examinarea cu raze X a scheletului este de o importanță suplimentară.Dacă pacientul are o formă multi-focală, puncția sternului nu poate dezvălui tumora.

După ce a fost diagnosticat cu leucemie paraproteinice( tumori foto pot fi gasite in articol) au stabilit se efectuează înainte de începerea tratamentului examinarea fluoroscopică a scheletului, verificată funcția hepatică și renală.Nu utilizați urografia intravenoasă și alte metode agresive de cercetare de rinichi, deoarece acestea pot declanșa dezvoltarea insuficienței acute ireversibile. Terapiile de mielom

, de obicei, începe tratamentul cu un spital hematologică, și atunci poate comportamentul său într-un decor ambulatoriu.

În cazurile în care osteoliza focal specific este o amenințare de fracturi patologice, sprijinind mai ales parti ale scheletului, dacă există unele noduli tumorali mari de orice locatie, primele simptome de compresie ale coloanei vertebrale, perioada postoperatorie după laminectomy decompressive, radioterapia recomandată.

solitară Plasmocitomul

Ce altceva sunt tumori maligne hematologice paraproteinice?

Plasmacitomul solitar este o tumoare locală.Imaginea clinică depinde de dimensiune și locație. Cel mai adesea plasmacytomatele solitare sunt un mielom multiplu într-un stadiu incipient. Bone Plasmocitomul solitar tinde sa se generalizeze identifice mielom multiplu ca dupa 1-25 ani dupa terapia radicala a fost efectuat.

Vnekostnaya Plasmocitomul solitar poate fi amplasat oriunde în corp, dar mai ales la nivelul tractului respirator superior și nazo-faringe.40-50% dintre pacienți suferă de metastaze osoase.

Diagnosticul se bazează pe date provenite din examinările morfologice ale unei biopsii sau a unui material de perforare.Înainte de începerea tratamentului, este necesar să se excludă mielomul multiplu. Pentru tratament se utilizează intervenții chirurgicale radicale și / sau radioterapie, cu ajutorul cărora se vindecă în totalitate 50% dintre pacienți. Pacienții cu plasmacitom singular sunt monitorizați pe toată durata vieții, deoarece sunt capabili să generalizeze procesul.

Acestea nu sunt toate tipurile de hemoblastoză paraproteinemică.

Waldenstroms macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia

- este cronică, în cele mai multe cazuri, sau leucemie limfocitară aleucemică subleukemic. Localizarea tumorii care secretă lgM apare în măduva osoasă.Caracterizează compoziția limfocitelor celulelor cu un amestec de plasmă.În plus față de IgM monoclonal, celulele tumorale în aproximativ 60% dintre pacienți secretă proteina Bens-Jones. Macroglobulinemia lui Waldenstrom este mult mai puțin frecventă decât mielomul multiplu.

Cele mai frecvente manifestări clinice includ sângerarea și sindromul de vâscozitate ridicată.De asemenea, puteți observa neuropatia periferică, imunodeficiența secundară, amiloidoza, leziunile renale. Rareori apare insuficiență renală.Pentru stadiu avansat caracterizat prin mărirea ficatului, splinei și / sau ganglionii limfatici, pierderea in greutate la 50% dintre pacienți.anemie Târziu, celule albe din sânge poate fi normal, WBC neschimbat, un limfocitoză apare adesea cu leucocitoza moderată, poate unele dintre neutropenie. Un fenomen obișnuit este o rată crescută a ESR.Diagnosticul

se bazează pe determinarea imunochimice a monoclonal trepanobiopsy LGM date de sânge sau puncție electroforeză urină și proteinele serice sternale. Terapia se efectuează în spitalul hematologic. Ce altceva se întâmplă hemoblastoză paraproteinemică?

Boli ale lanțurilor grele

Boli ale lanțurilor grele asupra caracteristicilor clinice și morfologice sunt foarte diverse. Particularitățile lor sunt prezența în urină și / sau ser a proteinei anormale. Există maladii a-, g-, m-ale lanțurilor grele.

cele mai frecvente si o boala care afecteaza mai ales copiii și tinerii sub vârsta de 30 de ani. Boala este comună în Orientul Mijlociu și Orientul Mijlociu, în țările din bazinul mediteranean. Are două forme de percolare: pulmonar și abdominal( infestarea pulmonară este extrem de rară).Tabloul clinic determină sindrom de malabsorbție, amenoree, diaree cronică, alopecie, steatoree, hipokaliemie, epuizarea, hipocalcemie, edem. Poate exista dureri abdominale și febră.Descriere

Boala lanț greu g( boala Franklin) apare numai în câteva zeci de pacienți. Datele morfologice și imaginea clinică sunt diverse, cu specificitate scăzută.Proteinuria mai frecvent observate neutropenie relativă, trombocitopenie, anemie, febra progresiva, neregulate, leziuni cu edem Waldeyer limbii inel, palatului moale și eritem, mărirea ficatului, ganglionilor limfatici și splina. Această boală este de obicei rapidă și progresivă și dificilă.În câteva luni, moartea începe.

Boala cu lanț greu m este cea mai rară formă.De regulă, persoanele în vârstă sunt expuse bolii. Boala se manifesta ca o leucemie limfocitară subleukemic sau aleucemică, marirea ganglionilor limfatici, de obicei, nu este exprimat, dar splina și / sau mărirea ficatului. Unii pacienți au raportat amiloidoză și osteodestrucție.Și în măduva osoasă a aproape tuturor pacienților, se detectează infiltrarea limfocitelor. O pluralitate de limfocite vacuolizate, poate fi, de asemenea, un amestec de plasmă și lymphoblasts, celulele plasmatice.

Este extrem de dificil să se diagnosticheze o imagine clinică.Înființarea acestuia are loc prin metode imunochimice, care a detecta în urină și / sau ser de imunoglobulină a- grele, g- sau m circuit. Tratamentul hemoblastozei paraproteinemice de acest tip are loc în spitalul hematologic.

limfom

limfom secretante lg secretante lg -( limfoplasmocitic, limfocitară) redkoblastnye tumora care are un predominant vnekostnomozgovuyu de localizare, de multe ori acestea sunt foarte diferite, adică sarcom. Spre deosebire de alte limfoame - o secreție de imunoglobulină monoclonală, adesea clasa M, un pic mai puțin clasa G și rar A, include proteina Bence-Jones. ..Diagnosticate și tratate conform acelorași principii ca și limfoamele care nu secretă imunoglobulinele. Dacă există simptome care sunt cauzate de paraproteinemia, utilizarea metodelor de prevenire și tratament sunt aceleași ca și în macroglobulinemia Waldenstrom și mielom multiplu.

În continuare, vom înțelege cauzele hemoblastozei paraproteinemice.

Cauze Cauzele principale ale patologiei: radiații ionizante

• .
• Mutagente chimice.
• Viruses.
• Factorul ereditar.

Diagnostics pentru hemoblastoses paraproteinice

Patologie diagnosticat folosind: teste de sânge

• de laborator.hemoglobina va fi redus, celule blastice în sânge, un nivel crescut de leucocite, rata de sedimentare a eritrocitelor, trombocitelor din sânge.
• Teste de laborator pentru urină.masa
• Biochimia electroliților sanguini, elemente de acid uric, creatininei și a colesterolului.
• Studiul de laborator al fecalelor.
• raze X, cu accent pe ganglionii limfatici, care va crește în dimensiune.
• US de organe interne.
• ECG.
• Diagnosticul virologic.
• Punctul trepanobiopsy bronhial sau puncția lombară.
• Puncția ganglionilor limfatici.
• Studii ale compoziției măduvei osoase celulare.
• Diagnostic citologic. Coagulogramele
• .

Tratament

Tratamentul include chimioterapie, expunere la radiații și sângerare extracorporală.Chimioterapia este principalul tip de terapie pentru hemoblastoze. Medicamentul specific este selectat în funcție de procesul tumorii. Folosind ultima generație de agenți citotoxici, cum ar fi „Sarkolizin“ sau „ciclofosfamidă“.De asemenea, potrivit „Vincristine“, „prednisolon“, „asparaginaza“ și „rubomycin“.Transplantul de măduvă osoasă substanțe care se realizează în cazul remiterii capabil scăpa de boală.Prevenirea

necesare in timpul remisie paraproteinice prevenirea Leucemie de exacerbări, în primul rând, cu excepția fondurilor, care le determină.Prevenirea imunizării Rh - precauție în transfuziile de sânge, când sângele Rh-pozitiv a fost injectat în mod eronat. De asemenea, se efectuează prevenirea exacerbărilor cu ajutorul unui efect citotoxic lung, dar slab.

Am examinat principalele hemoblastoze paraproteinemice.