Pravdivý a falošný hermaprodizmus u ľudí
Mnoho ľudí počuje o hermafroditoch, ale nie každý vie o typoch sexuálneho hermaphroditismu. Choroba predpokladá prítomnosť človeka vyvinutých pohlavných orgánov oboch pohlaví.Aká je zvláštnosť tejto patológie? Toto sa budeme rozprávať v článku.
Falošný hermafrodizmus
Čo je to? Ako vyzerá hermafroditismus u ľudí?Fotografie tých, ktorí trpia týmto ochorením, sú uverejnené v článku. Treba poznamenať, že falošný hermaprodizmus je ochorenie, pri ktorom sú pohlavné žľazy správne vytvorené, ale vonkajšie genitálie majú príznaky dvojitého dutiny. V tomto prípade existuje rozpor medzi vnútorným( chromozomálnym, gonadálnym) a vonkajším( podľa štruktúry pohlavných orgánov) pohlavia. Falošný hermafrodizmus je muž a žena.
Mužský hermafroditismus
Čo vyzerá hermafroditismus u mužov? Môžu pozorovať semenníky, ale vonkajšia štruktúra genitálií je skôr ženská.Obrázok sa vyvíja podľa ženského typu. Ale nielen fyziológia sa mení, ale aj ľudská psychika sa mení.Je pre neho pohodlnejšie cítiť ženu.
Existujú určité anomálie. Po prvé, močová trubica nie je správne vyvinutá.Takáto anomália sa nazývala hypospadiami. Sekrety( kryptorchizmus) sú tiež nepravidelne umiestnené.
Niekedy sa choroba nazýva syndrómom necitlivosti na androgén, ktorý je charakterizovaný samčím karyotypom 46HU.Ak fenotyp má vonkajšie genitálie, ktoré majú podobný vzhľad ako mužské, hovoria o Reiffensteinovom syndróme.
Female hermaphroditism
Žena má vaječníky, ale vonkajšia štruktúra pohlavných orgánov je podobná ako u mužov. Okrem toho je žena silne svalnatá, hrubý hlas a zvýšený rast vlasov v tele. Je pre ňu pohodlnejšie cítiť sa ako muž.
Choroba sa vyznačuje prítomnosťou ženského karyotypu 46XX a vaječníkov. Ale vonkajšie genitálie sú iné.Vzhľadom na enzymatickú nedostatočnosť, ktorá vyvoláva narušenie metabolizmu draslíka a sodíka, sa pacient môže sťažovať na vysoký krvný tlak a časté opuchy.
Poruchy vývoja pohlavných žliaz. Turnerov syndróm
Špecialisti môžu čeliť Turnerovmu syndrómu, ktorý je spôsobený genetickou mutáciou X chromozómu. Takáto anomália vyvoláva deformáciu génov( v procese expresie), ktoré kontrolujú funkciu vaječníkov. V dôsledku toho dochádza k narušeniu tvorby gonád( zostáva v detstve alebo chýba).Pacienti často trpia ochorením obličiek a srdca.
V niektorých prípadoch nájdete varianty mozaiky transformácie chromozómov. Takáto anomália narušuje vaječníky. Vývoj somatických buniek je ťažký.Ľudia s Turnerovým syndrómom majú nízky rast a iné vonkajšie anomálie.
Syndróm čistej agenézy gonád
Anomálie sa vyskytuje v dôsledku bodových mutácií X alebo Y chromozómov. Týmto pojmom rozumieme vrodenú absenciu sexuálnych žliaz.
Pacienti sa líšia normálnym rastom, ale sekundárne sexuálne charakteristiky nie sú úplne rozvinuté.Vonkajšie genitálie sú ženy, detské.Genetický sex nie je definovaný, gonádový sex chýba. U žien v štádiu puberty nezačne menštruácie, keďže sa stáva príležitosťou na návštevu lekára.
Nedostatok semenníkov
Existujú dve formy ochorenia.
Obojstranné. V tomto prípade sú semenníky nedostatočne rozvinuté na obidvoch stranách, ale vývoj plnohodnotných spermií nie je možný.Vnútorná štruktúra genitálií podľa ženského typu. Vonkajšie orgány majú znaky ženského i mužského. Vzhľadom na nemožnosť produkcie testosterónu so semenníkmi je množstvo pohlavných hormónov v krvi minimálne.
zmiešané. Sexuálne orgány sa môžu vyvinúť asymetricky. Na jednej strane je normálna varlata, ktorej reprodukčná funkcia je zachovaná.Druhá strana je znázornená pásom spojivového tkaniva. V dospievaní pacient vyvinie druhotné pohlavné znaky podľa mužského typu. Vyšetrovanie chromozómového súboru v procese diagnostiky ochorenia odhalí špecialisti mozaiky.
Pravý hermafrodizmus
V tele je mužské pohlavné žľazy - semenníky a ženské - vaječníky. Jeden z orgánov je nedostatočne vyvinutý a nevylučuje zárodočné bunky. V samostatnom prípade sa môžu žľazy zlúčiť.Túto situáciu však možno pozorovať vo výnimočných prípadoch. Je spojená s nesprávnym vývojom reprodukčného systému počas intrauterinného obdobia.
V človeku na svete nie je viac ako 200 prípadov pravdivého hermaprodizmu( foto v článku).
Je ťažké presne určiť faktory, ktoré ovplyvňujú nástup ochorenia. Viaceré štúdie, v zriedkavých prípadoch, súvisia s ochorením na translokáciu a mutáciu chromozómov. Tiež sem patrí dvojité hnojenie jedného vajca, ktoré vedie k vzniku bisexuálnych gonád. Fotografie ľudí trpiacich touto chorobou sú často vystrašené alebo zmätené.
Symptómy hermaprodizmu u ľudí:
- Nesprávny vývoj penisu.
- Sekrety neklesajú do miešku.
- Uretra je presunutá a nie je umiestnená na hlave penisu, ale v inej oblasti orgánu.
- Zakrivenie penisu.
- Intenzívny vývoj mliečnych žliaz.
- Vysoký hlas, ktorý nezodpovedá veku pasu.
- Neplodnosť.
- Sexuálna maturácia, ktorá sa vyskytla predčasne.
Tak sa manifestuje hermaphroditismus. Foto ľudských orgánov v takýchto prípadoch je vo všetkých medicínskych encyklopédiách.
Ďalšie príznaky. Chromozómy
V rozpore s plodným vývojom plodu nastáva nesprávne označovanie jeho pohlavných orgánov. Medzi hlavné dôvody možno hovoriť o mutácii, ktorá je náhlym rozpadom v genetickom systéme. Najčastejšie sa to deje v počiatočnom štádiu vývoja plodu kvôli vplyvu rôznych faktorov, ako napríklad: ožarovanie
- .
- Otrava chemickými jedmi počas tehotenstva. Patria medzi ne otravy jedlom, lieky, ktoré sa v danej situácii neodporúčajú.Tiež tu patrí alkohol, drogy.
- Biologický vplyv. Znamená to infekciu tehotnej ženy s toxoplazmózou, vírusovými ochoreniami.
Porucha hormonálneho systému
Táto situácia sa môže vyskytnúť u žien i embrya. Choroba môže byť vyvolaná:
- Adrenálna choroba.
- Nesprávna práca hypofýzy alebo hypotalamu, zodpovedná za riadenie vývoja pohlavných žliaz.
Diagnóza ochorenia
V procese štúdie lekár určí ďalšiu liečbu s prihliadnutím na nuansy nasledovného:
- Priebeh tehotenstva u matky. V tomto prípade sa berie do úvahy vplyv infekcií, toxických látok.
- Nesprávny vývoj pohlavných orgánov.
- Sťažnosti týkajúce sa problémov súvisiacich so sexuálnou aktivitou. Neplodnosť u pacienta.
Všeobecná kontrola
Kontrola sa vykoná s cieľom identifikovať abnormality. Muži môžu vyvinúť prsné žľazy, u žien nadmerné svalstvo. Najčastejšie sa takto prejavuje hermafroditismus človeka.
Aj lekár by mal vylúčiť prítomnosť iných ochorení.Za týmto účelom sa kontroluje krvný tlak, meria sa výška, skúma sa koža, hodnotí sa vlasy a distribúcia tukového tkaniva.
Konzultácie špecialistov
Na recepcii sa uskutoční vyšetrenie vonkajších genitálií s cieľom odhaliť anomálie ich vývoja. U mužov sa skúma prostata a naskrutkuje sa šrot.
Je tiež potrebné poradiť sa s genetikom, endokrinológom a gynekológom. Rozlišovať pravdivý hermafroditismus od falošných odborníkov sa zameriava na definíciu sexuálneho chromatínu - karyotypizácie. Stojí za zmienku, že v záverečnej fáze určenia pravého hermafrodizmu je potrebné vykonať diagnostickú laparotómiu, gonadovú biopsiu.
Karyotyp
V priebehu štúdie sa študuje počet a zloženie chromozómov. Týmto spôsobom môžete určiť genetické pole.
ultrazvuk panvových orgánov
V tomto prípade diagnóza brušnej dutiny pre abnormality štruktúry reprodukčného systému. Zvláštna pozornosť sa venuje prítomnosti vaječníkov alebo semenníkov, ktoré nesiahali do miešku.
MRI
Štúdia vám umožňuje získať názor, ktorý naznačuje presnú štruktúru ľudských pohlavných orgánov.
Laboratórne testy
V prípade potreby môže lekár predpísať testy na stanovenie hormónov v moči a krvi. Zoznam testov by mal určiť lekár. Môžu to byť hormóny štítnej žľazy, nadobličky, hypofýza a pohlavné hormóny.
Liečba. Hormonálna terapia
Vzhľadom na príčiny hermaprodizmu u ľudí dokáže lekár predpísať lieky pohlavných hormónov alebo štítnej žľazy. V priebehu liečby sa môžu používať aj glukokortikoidy. V niektorých prípadoch sú predpisované hormonálne lieky, ktoré regulujú funkciu hypofýzy.
Hlavnou úlohou liečby je identifikácia pohlavia osoby, vytvorenie hormonálneho zázemia. Liečba sa znižuje na chirurgickú korekciu orgánov a hormonálnu liečbu. V niektorých prípadoch sa odporúča používanie kombinovaných perorálnych kontraceptív.
Choroba, ktorá bola spôsobená vrodenou anomáliou nadobličiek, je vhodná na liečbu glukokortikoidov a mineralokortikoidných hormónov.
U pacientov s mužským pohlavím sú predpísané predĺžené testosterónové prípravky.
Chirurgický zákrok
Vzhľadom na túžbu pacienta je možné využiť chirurgickú korekciu anomálie. Muži dostávajú plastickú chirurgiu na vonkajších genitáliách, medzi ktoré patrí narovnávanie a zväčšenie penisu, zníženie semenníkov do miešku a ďalšie nevyhnutné činnosti. Chirurgicky odstráňte nevyvinuté semenníky. Ak je operácia zanedbateľná, môžu sa zvrhnúť do malígneho subjektu.
U žien sa odstránia všetky testikulárne tkanivá, vykoná sa resekcia klitorisu a plastu vagíny. Riešenie problému chlpatej kože môže byť pomocou odstránenia chĺpkov. Hormonálne lieky sa musia užívať počas reprodukčného obdobia.
Možné dôsledky
Existujú také komplikácie hermafroditismu:
- Zo semenníkov, ktoré neklesajú do miešku, sa vyvíjajú nádory.
- Nesprávne umiestnenie močových ciest môže spôsobiť poruchu močenia.
- Nemožnosť absolvovať plný sexuálny život.
- Osoba môže trpieť niektorými sexuálnymi poruchami.
Vlastnosti ochorenia
Vo väčšine prípadov dochádza u ľudí k vrodenému hermaprodizmu. Len príležitostne sa u detí vyskytujú anomálie genitálií pred predčasnou pubertou. Výskyt ochorenia u dospelých sa môže vyskytnúť v dôsledku použitia hormonálnych liekov.
Treba poznamenať, že prítomnosť hermaphroditismu u ľudí niekedy vyvoláva duševné a mentálne postihnutie.
Najčastejšie pacienti s pravým hermafrodizmom nemôžu mať deti. Ale v zriedkavých prípadoch sa narodia deti.
Počas rehabilitačného obdobia musí byť pacient pod dohľadom endokrinológa, ktorý predpisuje hormonálnu liečbu. Súbežne môžete získať radu od sexologa a psychológa.