Bulózny pemfigoid: príznaky, liečba a fotografie

Bulózny pemfigoid je pomerne časté ochorenie kože, ktoré sa podobá na pemfigus vonkajšími prejavmi. Choroba je chronická av neprítomnosti včasnej diagnózy a liečby môže viesť k nepríjemným následkom. Takže čo spôsobuje vývoj takejto choroby? Aké príznaky sa prejavujú?Aké lieky môže ponúkať moderná medicína? Mnohí čitatelia majú záujem o odpovede na tieto otázky.

Čo je to choroba?

Bulózne pemfigoid v modernej medicíne je známy pod mnohými menami -, že páka choroby a senilnej pemfigus, dermatitída herpetiformis a senilnej. Ide o chronické autoimunitné ochorenie, ktoré je sprevádzané vzhľadu kožné vyrážky blistra veľké( vonkajšie príznaky niekedy pripomínajú skutočnú pemfigus).

Treba poznamenať, že väčšina pacientov s touto diagnózou sú ľudia vo veku 65 rokov a viac. Samozrejme, existujú výnimky z medicíny, pretože táto choroba sa niekedy vyskytuje u detí a pacientov stredného veku. Choroba sa vyznačuje benígnym priebehom, ale niekedy to môže viesť k komplikáciám. V klinickom zobrazení sa obdobia relatívnej pohody striedajú s exacerbáciami. Samozrejme, pre mnohých ľudí je zaujímavé sa opýtať, čo je pemfigoidné bulózne. Príznaky a liečba choroby, príčiny jej výskytu - v týchto informáciách by ste mali pozornejšie prečítať.

nejaký podobný ochorenie

stojí za zmienku, že bulózny pemphigoid je súčasťou skupiny tzv cystickou dermatóz. Tieto ochorenia sa líšia od skutočného pemfigu, pretože nie sú sprevádzané acantholýzou. Kožné lézie skupina zahŕňa niekoľko ochorení, klinický obraz, ktorý je veľmi podobný:

• neakantoliticheskaya benígne pemfigus, v ktorom choroba má vplyv len na ústnej sliznici, bez toho aby dochádzalo vyrážky na ostatných častiach. Ochorenie sa vyznačuje aj benígnym priebehom. Mimochodom, to bolo prvýkrát popísané v roku 1959.
• Pemfigoid zjazvenia je pomerne nebezpečné ochorenie, ktoré ovplyvňuje sliznicu očí a spojoviek, čo spôsobuje jeho atrofiu. Vyrážky na tele sú možné, ale sú pomerne zriedkavé.Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy vo veku 50 rokov, hoci niekedy je choroba zaznamenaná u mužov.

príčiny a patogenézy bulózne pemfigoid

súčasnosti mechanizmus výskytu tohto ochorenia nie je doteraz úplne objasnený.Vedci sa však podarilo zistiť, že ochorenie má autoimunitný charakter. Z rôznych dôvodov imunitný systém nesprávne funguje, čo vedie k vzniku protilátok, ktoré napadajú nielen cudzieho, ale aj vlastné bunky tela.

Existujú dôkazy tejto teórie. V sére výskumu pacienta, ako aj v kvapaline odobraté z bublín, sa zistilo, že špecifické protilátky k poškodeniu bazálnej membrány kožných tkanív a slizníc. Bolo tiež možné stanoviť, že čím aktívnejšia je choroba, tým vyšší je titer týchto protilátok.

Predpokladá sa, že autoimunitné ochorenia sú geneticky determinované.Napriek tomu je potrebný faktor, ktorý môže aktivovať ochorenie. Môže ísť o: očkovanie

• proti určitým ochoreniam;Poškodenie
• alebo vážne podráždenie kože;
• vystavenie ultrafialovému žiareniu( predĺžené opaľovanie, zneužívanie solária atď.);Tepelné popálenie
• ;Časté užívanie niektorých liekov
• , napríklad furosemid, kaptopril, fenacetín, amoxicilín a niektoré ďalšie;
• niekedy sa choroba aktivuje po tom, čo pacient podstúpi radiačnú terapiu;
• odmietnutie renálneho transplantátu, transplantácia opakovaných orgánov.

Bulózne pemfigoid: fotografie a symptómy

Samozrejme, že v prvom rade je dôležité, aby ste sa zoznámili s príznakmi, pretože skôr sa pacient bude venovať pozornosť existencii porušenia a vyhľadajte lekársku pomoc, tým ľahšie proces liečenia prebiehať.Vzdelanie na koži intenzívne vezikulárnych erupcií - hlavným rysom, ktorý je sprevádzaný bulózne pemphigoid( Fotografia ukazuje vzhľad vyrážky).Koža končatín a trupu je najčastejšie postihnutá.Vyrážka sa môže objaviť v oblasti veľkých prírodných vrásky na tvári a vlasovej pokožky, ale to sa stáva len zriedka.

Hlavnými prvkami vyrážok sú vezikuly a pľuzgiere s namáhanými pneumatikami. Vnútri obsahujú tekutinu, zvyčajne priehľadnú, ale niekedy si môžete všimnúť nečistotu krvi.Často sa koža okolo pľuzgierov zmení na červenú.

Termín "život" formácií je niekoľko dní.Potom sa otvoria spontánne. Na mieste erupcií sa vytvárajú erózie a malé rany. Praskliny na povrchu sa prakticky netvoria, pretože miesta erózie rýchlo epitelujú.

prvej etapy vývoja ochorenia u 20% pacientov, začína s výskytom bublín na ústnej sliznici, a potom vstúpi do kožné vyrážky. Blistre na sliznici nosa, hltana, pohlavných orgánov a očí sa objavujú veľmi zriedkavo.

Pacienti sa sťažujú na svrbenie a po otvorení pľuzgierov a nejakú bolesť.Môže dôjsť k zvýšeniu teploty, aj keď je to zriedkavé.U starších pacientov, ktorých telo je vyčerpaných častými relapsmi, dochádza tiež k zníženiu chuti do jedla, k zníženiu telesnej hmotnosti, progresívnej slabosti.

histogenézy, histopatológie a patomorfologija

patológie bulózne pemphigoid je celkom zaujímavé.Najskôr sa tvoria početné vakuoly medzi cytoplazmatickými procesmi bazálnych buniek. Postupne sa tieto formácie zlúčia a vytvárajú väčšie štruktúry. Spolu s tým dochádza k ostrému edému tkaniva dermy.

Bublinový kryt je epidermálne tkanivo. Jej bunky sú natiahnuté, ale mosty medzi nimi nie sú poškodené.Po progresii ochorenia epidermálne bunky postupne zomierajú.V rovnakej dobe, nový epidermálne tkanivo sa blíži sa bublina hranami, zachytiť svoje dno - teda pľuzgieriky sa pohybuje smerom dovnútra z epidermis a niekedy aj v podrogovoy vrstve.

V močovom mechúre je tekutina, ktorá obsahuje lymfocyty s prímesou neutrofilov. Existujú vlákna fibrínu, molekuly proteínov a niektoré ďalšie zlúčeniny.

Ak uvažujeme o histogenéze bulózneho pemfigoidu, najprv stojí za zmienku, že ochorenie je autoimunitné.V štúdii tkanív elektrónovým mikroskopom je možno poznamenať, že tak zvané antigény BPAg1, ktoré sa uvoľňujú v priebehu imunitnej odpovede, sa nachádzajú v bazálnej vrstve, a to pri stanovení poludesmosom keratinocyty. Iný antigén, BPAg2, je tiež v oblasti hemidýzozómu. Predpokladá sa, že je tvorený kolagénom typu XII.

Aj počas štúdií sa zistilo, že makrofágy a eozinofily v tomto ochorení najprv hromadí v bazálnej membrány, a preniesť cez to a začne sa hromadiť v močovom mechúre a medzi bazálnych buniek. Existuje tiež významná degranulácia žírnych buniek.

Histologicky choroba oddelí epidermu od dermis, medzi ktorou sa tvorí subepidermálny močový mechúr. Plavidlá v kožných tkanivách sú tiež rozšírené, dochádza k edému ich vnútorných vrstiev( endotelu).

Moderné diagnostické metódy

Spravidla nie sú tam žiadne problémy s diagnózou týchto ochorení, ako je bulózny pemphigoid: príznaky sú veľmi špecifické, a preto lekár môže už podozrenie na ochorenie pri bežnej kontrole. Na pokožke pacienta sa tvoria intenzívne bubliny a proces epitelizácie erózií sa rýchlo rozvíja.

Test na exfoliáciu epidermis je negatívny. Okrem toho sa interný obsah blistrov uskutočňuje s ďalším histologickým vyšetrením. Počas laboratórnych testov v kvapaline sa môžu detegovať vakuoly, histiocyty, eozinofily a lymfocyty.

Na druhú stranu, diferenciálnej diagnóza je niekedy plná ťažkostí, ako klinický obraz je trochu pripomínajúce iných kožných ochorení, vrátane multiformný erytém exsudatívna, pravdivých pemfigu a dermatitídy herpetiformis Duhringovi.

Ktorá liečba sa považuje za účinnú?

Čo ak máte bulózny pemfigoid? Liečba v tomto prípade vyžaduje komplexné.Okrem toho výber voľnočasových aktivít a liekov závisí od mnohých faktorov, vrátane závažnosti ochorenia, veku a všeobecného zdravotného stavu pacienta, prítomnosti sprievodných patológií.V každom prípade môže byť liečebný režim vykonaný iba ošetrujúcim lekárom.

Základ liečby - steroidné protizápalové lieky obsahujúce glukokortikosteroidy. Najčastejšie sa na tento účel používa prednizolón. Liečivo sa podáva intravenózne a dávka sa postupne znižuje, keď symptómy zmiznú.

Cytostatika a imunosupresory tiež pomáhajú normalizovať fungovanie imunitného systému.Často sú pacientom predpísané také lieky ako "cyklosporín A", "cyklofosfamid", "azatioprín".

Prirodzene, dôležitým bodom je aj liečba vyrážok, erózií a vredov na koži. Je potrebné, aby pokožka bola čistá.Pacientom sú priradené roztoky s anilínovými farbivami( napríklad "Furkocin"), ktoré pôsobia ako antiseptikum a vysušujú pokožku. V závažnejších prípadoch sú potrebné masti so steroidmi.

Liečba ľudových prostriedkov

bulózne pemfigoid, pákou alebo choroby - patológia, ktorá vyžaduje kompetentný, kvalifikované ošetrenie. Používanie rôznych domácich liekov je možné, ale len so súhlasom špecialistu. Pred použitím akéhokoľvek lieku sa vždy poraďte so svojím lekárom. V ľudovej medicíne sa používa mnoho rôznych liekov.

• Predpokladá sa, že tinktúra Eleutherococcus je pozitívna na zdravotný stav pacienta. Vezmite si to dvakrát denne, vždy 30 kvapiek.
• Pre vonkajšie použitie vyrážka spracovanie šťavy z listov aloe, ktorá pomáha k zmierneniu svrbenia a bolestivosť, bráni vzniku zápalu, urýchľuje regeneráciu. Potrebujete navlhčiť obväz so šťavou, potom ju aplikovať na poškodenú oblasť pokožky a opraviť ju obväzom. Na dosiahnutie maximálneho účinku je možné kompresiu zakryť polyetylénovou fóliou.
• S rovnakým účelom môže byť použitý čerstvý džús alebo odvar z listov z nettle. Kompresia sa vykonáva podľa vyššie uvedenej schémy.
• Bullous pemphigoid, presnejšie, jeho príznaky môžu byť zmiernené so špeciálnym bylinným odvarom. Ak chcete trvať rovnakú čiastku( 50 g) eukalyptových listov, podzemky vinuté ovocie Sophora japonica, brezové púčiky, rebríčka, peňaženku a žihľavy pastierskej. Dve lyžice pripravenej zmesi bylín večer, nalejte pohár vriacej vody a nechajte cez noc. Ráno infúzia má byť filtrovaná a rozdelená na tri dávky - sú užívané počas dňa.

Malo by byť zrejmé, že bylinné lieky pre každého pacienta môžu pôsobiť inak. Dokonca aj keď má liek pozitívny účinok, v žiadnom prípade by nemal opustiť farmakoterapiu.

Prognóza pre pacientov

Pemfigoid je benígne ochorenie kože, a preto vo väčšine prípadov nie je príliš ťažké.Navyše, prakticky v každej nemocnici vo veľkomeste sa úspešne lieči choroba pod takým zložitým názvom - bulózny pemfigoid. V Orenburgu, v Moskve av akomkoľvek inom meste určite nájdete dobrého špecialistu. Od miesta bydliska bude závisieť len od nákladov na terapiu, pretože ceny týchto alebo iných liekov v rôznych lekárenských bodoch sa líšia.

Pri správnej liečbe je možné dosiahnuť stabilnú remisiu. Z času na čas majú niektorí pacienti relapsy, čo je samozrejme nepríjemné, ale nie smrteľné.Na druhej strane, keď neexistuje žiadna liečba miesto tvorby lézií sa môže stať vstupnou bránou pre infekciu, v tomto poradí dokončí masívnejšie zápal, hnisanie rán, infiltrácia patogénnych baktérií do hlbších vrstiev kože.

Existujú nejaké prostriedky na prevenciu?

Bohužiaľ, neexistuje žiadny špecifický prostriedok na prevenciu takej choroby, akou je Leverova bulózna pemfigoid. Samozrejme, že je dôležité hľadať pomoc v čase, a ako chronické ochorenie, a to aj v časoch relatívneho blahobytu je potrebné starostlivo sledovať zdravotný stav.

Nezabudnite, že ochorenie v medicíne sa považuje za možný marker onkológie. Preto, ak sa vyskytne ochorenie, musí sa pacient podrobiť komplexnej vyšetreniu s cieľom potvrdiť alebo vylúčiť onkologickú diagnózu. Pamätajte si, že pri akejkoľvek chorobe je oveľa jednoduchšie sa s ňou vyrovnať, ak začnete liečbu v ranom štádiu.