Tetrada Fallot - čo to je? Diagnóza a liečba

Fallotova tetralógia - vrodená srdcová ochorení, ktorý sa vyznačuje niekoľkými abnormalít. V prítomnosti tohto ochorenia sa mení fungovanie kardiovaskulárneho systému, ktorý so sebou nesie ďalšie vážnymi následkami. Napríklad u dojčiat tejto patológie je často sprevádzaná cyanózou, dýchavičnosťou a ťažkú ​​vývojovú oneskorením. To je dôvod, prečo rodičia sú tak týka otázky o tom, čo je choroba pod vplyvom aké faktory sa vyvíja, čo je sprevádzané príznaky. Koniec koncov, včasná diagnóza a vhodná liečba - jediná vec, ktorá môže zabezpečiť dieťaťu normálny život v budúcnosti.

Čo je tetralógia Fallotu?

Fallotova tetralógia( IBC) - to je vrodený, komplexné srdcová vada. Morfologické základom patológie sa skladá zo štyroch značiek( ktoré v skutočnosti naznačuje termín "notebook").Jedná sa o: obštrukciu vývodu pravej komory

• ;
• aortálny posun;Hypertrofia
• pravej komory;
• rozsiahla chyba interventrikulárneho septa.

prvýkrát tento patologický bol opísaný v roku 1888 francúzskym patológom Fallotova, ktorého názov bol neskôr pomenovaný.Podľa štatistík táto choroba predstavuje približne 7 až 10% vrodených malformácií.Mimochodom, niekedy Fallotova tetralógia v kombinácii s inými anomáliami, napríklad, patent ductus arteriosus, stenózy, konárov pľúcnych artérií, pravoraspolozhennoy oblúka aorty, atď

hlavných príčin

Fallotova tetralógia ochorenia -. . patológie, ktorá je vytvorená procesom porušovať záložiek avývoj kardiovaskulárneho systému v priebehu 2-8 týždňov embryonálneho vývoja. Stojí za to povedať, že príčiny tejto anomálie nie sú úplne pochopené.Na druhej strane sa výskumníci podarilo zistiť niektoré rizikové faktory.

príklad, patológie môže nastať v prípade, že v skorých fázach tehotenstva, žena trpela infekciou( ružienka, osýpky, šarlach, a niektoré ďalšie).Porušenie záložiek a orgánov plodu môže súvisieť s niektorými liekmi, vrátane hormonálnych liekov, hypnotík a sedatív. Pri užívaní liekov alkohol ovplyvňuje aj vznik vrodenej choroby srdca( CHD).

Fallotova tetralógia je niekedy diagnostikovaná u detí s inými poruchami, ako je napríklad tzv Amsterdam malým vzrastom. Ide o vážne ochorenie, ktoré je sprevádzané početnými prípadmi porušovania, vrátane deformácie uší, hypertrichóza, myopia, očné atrofia, deformity chrbtice, a tak ďalej. D.

Spravidla rozvoj srdcových ochorení začína v okamihu, kedy, pre toho či onoho dôvodu infundibulum závitovproti smeru hodinových ručičiek. V dôsledku nesprávneho otáčania aortálnej chlopne je posunutý, a samotná aorta sa nachádza na interventrikulárních septa. S vývojom plodu pľúcnej kufra predlžuje, zužuje a posuny v dôsledku nevhodného umiestnenia aorty. Klasifikácia

Fallotova tetralógia ochorení u detí môžu byť reprezentované štyrmi typmi, v závislosti na obštrukcie pravej komory výtokové:

• embryologický alebo Prvým typom Fallotova tetralógia, - formu patológiou, v ktorom kužeľovitá partition posun nastane doľava a dopredu. Fibrinózní krúžok nie je deformovaná, a maximálna plocha stenózy sa nachádza v kruhu svalu.
• druhý typ, alebo hypertrofické Fallotova tetralógia - druh patológie, v ktorom je nielen posunutie prepážky( ako je popísané v predchádzajúcom prípade), ale je to označené hypertrofiu. Zóna maximálneho vývoja stenózy sa pozoruje na úrovni vývodu pravej komory.
• Tretí typ patológie v medicíne označovaný ako trubicové, vyznačujúci sa tým, chybne divízie všeobecne arteriálnej kufri. V dôsledku takéhoto porušenia normálnej štruktúry, čo je zmena v pľúcnej kužeľa - to stane sa zúžila a skrátiť.Tiež rad ochorenie charakterizované pľúcnou stenóza a hypopláziu fibrinózní kruhu. Viacnásobné
• štvrtá forma Fallotova tetralógia zvyčajne sprevádzané významným rozšírenie kužeľa stien.

Vlastnosti hemodynamiky pri tejto chorobe

Aké zmeny sprevádzajú srdcové ochorenia? Tetralógia Fallotu v každom prípade zahŕňa hemodynamické poruchy, ktorých stupeň je určený formou obštrukcie vylučujúceho kanála pravej komory, ako aj prítomnosť zmien v interventrikulárnej septa.

Ak je stenóza pľúcnej artérie významná a dôjde k rozsiahlej defekte septa, väčší objem krvi z oboch komôr vstúpi do aorty. Ale v pľúcnej tepne je oveľa menej než normálne, čo vyvoláva vývoj arteriálnej hypoxémie. V extrémnej forme tejto patológie krv vstupuje do pľúcneho obehu z aorty, a to buď cez kolaterály, alebo cez otvorený arteriálny kanál.

Ak je obštrukcia u pacienta mierna, objaví sa vľavo-pravé vetranie krvi - v tomto prípade je pozorovaná acyanotická forma ochorenia. Napriek tomu sa choroba neustále vyvíja - najprv sa zber krvi stáva krížom a potom vpravo vľavo, zatiaľ čo ochorenie sa mení z bielej na modrú( cyanotická).

Aké sú príznaky spojené s ochorením?

Klinický obraz tejto patológie môže byť odlišný, pretože do veľkej miery závisí od formy ochorenia. Napríklad niekedy tetralógia Fallotu u novorodenca sprevádza výrazná cyanóza. V tomto prípade dieťa môže počas kŕmenia trpieť nedostatkom dychu. Aj v prvých mesiacoch života sa pozoruje nízky prírastok hmotnosti. Na druhej strane, ak je stenóza pľúcnej artérie u dieťaťa minimálna, potom je v kľude, cyanóza nie je pozorovaná, a preto diagnostika ochorenia vonkajšími príznakmi nie je vždy možné rýchlo.

Dochádza často k vzniku záchvatov hypoxie na pozadí motorickej aktivity. Táto podmienka je sprevádzaná hlbokými a veľmi častými dychmi. Dieťa začne kričať a stáva sa extrémne nepokojným. Cyanóza sa postupne zvyšuje. Tento typ sa zvyčajne pozoruje u malých detí, ktorých symptómy sú najvýraznejšie vo veku od dvoch do štyroch mesiacov.

Ak je tetralógia Fallotu u novorodenca sprevádzaná závažnými záchvatmi, môže to viesť k všeobecnej letargii a záchvatom. Niekedy patológia vedie k smrteľnému výsledku. Staršie deti niekedy inštinktívne klesajú počas fyzicky aktívnej hry, čo pravdepodobne znižuje systematickú venóznu návratnosť a zvyšuje nasýtenosť kyslíka v arteriálnej krvi.

Hlavnými príznakmi patológie sú záchvaty cyanózy a dyspnoe, ktoré sú často sprevádzané stratou vedomia. Stupeň nedostatku kyslíka a závažnosť záchvatov priamo závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie.

Je tiež potrebné poznamenať, že v klinickom zobrazení je spravidla možné identifikovať niekoľko etáp relatívneho blaha dieťaťa, ako aj niekoľko zvlášť náročných období:

• Od narodenia do 6 mesiacov. Faktom je, že počas tohto obdobia deti nie sú príliš aktívne fyzicky, a preto sú mierne exprimované cyanóza a hypoxia. To samozrejme nie je vždy možné, niektoré deti trpia prakticky od prvých dní života.
• Najťažšia etapa( z lekárskeho hľadiska) sa pozoruje od šiestich mesiacov do dvoch rokov.Útok sa vyvíja s kŕčom vedúcej časti pravej komory. V dôsledku spazmu sa všetka venózna krv vypúšťa do aorty, čo vedie k vzniku výraznejšej hypoxie mozgu. Spravidla začína nástup dieťaťa náhle - stáva sa nepokojným. Sú pozorované cyanóza a dyspnoe, niekedy až do straty vedomia. Kŕče sa často objavujú.Tento proces sa vo väčšine prípadov vyskytuje na pozadí emocionálneho alebo fyzického stresu.

V budúcnosti sa mierne zmení klinický obraz. Vo vyššom veku, cyanóza neustále rastie( niekedy rýchlo, niekedy pomaly), ale útoky takmer úplne zmizne. Znížená tachykardia a dýchavičnosť a pľúcna vytvorený vedľajšie cirkulačný okruh.

Moderné diagnostické metódy

samozrejme len kvalifikovaný lekár môže dať tejto diagnózy. Fallotova tetralógia - patológia, ktorý vyžaduje zber úplnú anamnézu a vykonať rad štúdií, ktoré potvrdili, nielen prítomnosť vrodené, ale tiež pomôže určiť formu choroby, jeho závažnosť, celkový zdravotný stav dieťaťa.

Ak príznaky, ako výskum:

• Primárne vyšetrenie zahŕňa elektrokardiogram. Počas postupu sa môžu pozorovať príznaky preťaženia určitých častí srdca, ako aj hypertrofia. Výsledky môžu napríklad ukazovať syndróm slabosti sínusového uzla alebo AV blokády.
• tetralógia Fallot je patológia, ktorá je viditeľná počas RTG hrudníka. Napríklad táto chyba je sprevádzaná vydukaním ľavej a pravej komory a pozoruje sa znateľné ochudobnenie pľúcneho vzoru. U novorodencov sa srdce na röntgenograme v tvare často podobá papuče.
• Docela informatívnou metódou je EchoCG.Počas tejto štúdie môžete presne posúdiť veľkosť dutiny pravého srdca, ako aj určiť typ patológie, zhodnotiť stupeň zúženia výstupného kanála. Rovnakým spôsobom sa skúmajú srdcové chlopne, najmä aortálna chlopňa, skúma sa všeobecný stav ich chlopní a meria sa priemer vláknitých krúžkov. Faktom je, že ak ste nezaznamenali aortálnu stenózu a nevykonali aortálnu liečbu, po ukončení liečby sa môžu objaviť komplikácie, najmä pľúcny edém.

Štúdie opísané vyššie sú postačujúce na zistenie, či má dieťa malformáciu. Tetralógiou Fallotu je však diagnóza, ktorá je niekedy veľmi ťažká a môže sa vyžadovať niekoľko dodatočných postupov.

Napríklad niekedy sa vykonáva koronárna angiografia. Tento postup je potrebný na určenie presnej lokalizácie koronárnych a trombocytárnych ciev, na kontrolu prítomnosti akýchkoľvek sprievodných anomálií a tiež na presné určenie typu srdcovej poruchy.

Katetrizácia je komplikovanejší postup, ktorý zahŕňa punkciu srdcových dutín. Táto štúdia je predpísaná, ak je potrebné merať tlak v pravej komore, určiť stupeň okysličovania krvi v aorte.

tetralógia Fallotu: liečba

Schéma liečby do veľkej miery závisí od formy ochorenia a stupňa jeho závažnosti. Liečba liekov pomáha pri odstraňovaní záchvatov a zabraňuje vzniku určitých komplikácií spojených s hladovaním kyslíka.

Pravdepodobne sú novorodencom predpísané infúzie prostaglandínu. Tento postup niekedy pomáha opäť otvoriť arteriálny kanál. Ak má dieťa prvé príznaky útoku, potom sa odporúča, aby jeho kolená tlačil na hruď.Staršie deti sa priliehajú - táto pozícia pomáha predchádzať vzniku hypoxémie.

Odporúča sa intravenózna tekutina na doplnenie objemu cirkulujúcej krvi. V niektorých prípadoch sú pre malých pacientov predpísaný morfín. Ak je to potrebné, arteriálny tlak sa zvyšuje pomocou fenylefrínu alebo ketamínu( táto látka má mimochodom sedatívny účinok).Zabráňte relapsu niekedy pomáha propranolol.

Kyslíková terapia sa niekedy používa na zastavenie záchvatov, ale treba poznamenať, že účinok takejto liečby je pomerne mierny.

Paliatívna chirurgia

Samozrejme, rôzne lieky môžu zmierniť stav dieťaťa. Napriek tomu drogy nemôžu zachrániť pacienta pred takouto nebezpečnou chorobou ako tetralógiou Fallot. Doterajšia prevádzka je jediný spôsob odstránenia vady. Iba chirurgická intervencia môže dieťaťu poskytnúť šancu na normálne zrenie a plný život.

K dnešnému dňu existujú dve hlavné metódy chirurgickej liečby. Paliatívna chirurgia pozostáva z uloženia rôznych typov medziarteriálnych uzlín, čo umožňuje obnovenie krvného obehu. Napríklad najobľúbenejšou procedúrou pre dnešok je aplikácia podkľúčovej pľúcnej anastomózy. V priebehu postupu je subklavická artéria spojená s jednostrannou pľúcnou artériou pomocou špeciálneho implantátu.

Radikálna chirurgia ako metóda liečby

Lekári odporúčajú radikálnu operáciu vždy, keď je to možné, pretože prinášajú oveľa lepšie výsledky. Obvykle sa tento postup vykonáva vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov - počas tohto obdobia je to najefektívnejšie( ak zvážime ďalší proces vyrastania a rozvoja dieťaťa).

Radikálna metóda liečby je úplná korekcia patologicky zmenených štruktúr. Pomocou náplasti chirurgovia uzatvárajú defekt medzikomorovej septa, rozširujú stenótnu časť pľúcnej tepny. Samozrejme, postup je komplikovaný a preto ho môže vykonávať iba kvalifikovaný kardiolog.

Fallotova tetralógia: Výhľad pre pacientov

Samozrejme, v prvom rade rodičia majú záujem vyhliadky s podobnými chorobami. Tetralógia Fallot u detí - patológia je mimoriadne vážna, v žiadnom prípade ju nemožno ignorovať.

Malo by byť zrejmé, že priebeh ochorenia do veľkej miery závisí od závažnosti pľúcnej stenózy. Ak hovoríme o štatistikách, bohužiaľ takmer štvrtina detí zomrie v prvom roku života. Bez chirurgického zákroku je priemerný vek života detí s týmto ochorením 12 rokov. Iba približne 5% žije vo veku 40 rokov s diagnózou, ako je tetralógia Fallot. Zdravotné postihnutie, problémy s vývojom, neustále monitorovanie a nízka kvalita života sú niečo, čo sa bohužiaľ musia stretnúť s dospelými pacientmi.

Samozrejme existuje alternatíva. Nezabudnite na chirurgickú liečbu, ktorá sa často predpisuje deťom diagnostikovaným tetralogiou Fallot. Po operácii sa deti spravidla rýchlo zotavia, vyvíjajú sa normálne, dokonca dokážu vydržať ťažké fyzické námahy. Zaznamenáva sa pravidelnosť - chirurgická intervencia v neskoršom veku nedáva v budúcnosti také dobré výsledky ako operácia vykonávaná v detstve.

Pacienti s touto patológiou by mali dokonca aj po skončení liečby pravidelne podstupovať vyšetrenia s kardiostizónom a kardiológom. Pred vykonaním akýchkoľvek chirurgických a zubných zákrokov by pacienti mali podstúpiť špeciálne ošetrenie, aby sa predišlo riziku endokarditídy. Prirodzene existujú aj iné požiadavky, obmedzenia života pacienta, ktoré nutne povedie ošetrujúci lekár.