Primárna sklerotizujúca cholangitída: symptómy, diagnóza a liečba

Sklerotizujúca cholangitída je ochorenie žlčových ciest pečene, pri ktorom začína chronický zápal vo svojich stenách. Výsledkom jeho výskytu sú procesy sklerotizácie, tj náhrada tkaniva jazvy. Táto patológia nemá príčinnú súvislosť s inými ochoreniami pečene, ale často zahŕňa komplikácie zo strany tohto orgánu. V dnešnom článku vám poviem, prečo sa cholangitída vyvíja sklerózou. Príznaky a liečba ochorenia budú tiež predložené k vašej pozornosti.

Anatomická referencia

Žlč je dôležitou súčasťou tráviaceho procesu. Zúčastňuje sa rozpadu tukov, zvyšuje aktivitu pankreatických enzýmov a stimuluje peristaltiku čriev.Žlč neustále produkuje pečeňové bunky - hepatocyty. Jeden deň v dôsledku intenzívnej práce sa získa približne 1 liter kvapaliny. Potom žlta vstupuje do močového mechúra a dvanástnika.

Odtok tajomstva je organizovaný pomocou špeciálnych kanálov. V závislosti od miesta sú intrahepatálne a extrahepatálne. V dôsledku stagnujúcich procesov, penetrácie patogénnej flóry alebo mnohých ďalších príčin môžu byť kanály zapálené.Súčasne hovoria o vývoji takej choroby, ako je cholangitída. Patologický proces má vždy inú etiológiu. Preto sa rozlišujú nasledujúce typy: toxické, bakteriálne, helmintické, sklerotizujúce. Druhá je extrémne zriedkavá, ale charakterizovaná ťažkým priebehom.

Sklerotizujúca cholangitída je rozdelená na dve formy: primárna a sekundárna. Každý z nich je charakterizovaný určitým súborom charakteristík a prúdu. V prvom prípade ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané stagnáciou žlčového a non-duktálneho zápalu potrubia, ich deštrukciou a nahradením spojivovým tkanivom. Sekundárna forma patológie sa vyvíja pod vplyvom toxických látok. V zriedkavých prípadoch je jeho výskyt spôsobený nedostatočným zásobovaním krvou. V tomto článku budeme podrobnejšie analyzovať primárnu verziu choroby.

Zhrnutie ochorenia

Primárna sklerotizujúca cholangitída patrí do kategórie zriedkavých ochorení systému žlčovodov. Podľa štatistických údajov je diagnostikovaná u každej štvrtej osoby na 100 tisíc obyvateľov. Mechanizmus vývoja ochorenia sa redukuje na výskyt zápalového procesu v malých pečeňových kanáloch. V tomto prípade dochádza k ich skleróze. Postupne sa potrubia, cez ktoré sa žlč spadne do močového mechúra, prekrývajú a deformujú.Stagnujúce procesy sa rozširujú na medzibunkový priestor pečene, v dôsledku ktorého sa cirhóza vyvíja.

Na konci minulého storočia bola choroba diagnostikovaná až po operácii alebo pitve. Vďaka rozvoju medicíny dnes môže byť ochorenie objavené oveľa skôr. Vo väčšej miere ovplyvňuje silnejší pohlavie vo veku od 25 do 40 rokov. Tieto hranice sú veľmi konvenčné, pretože ochorenie môže trvať dlho asymptomaticky. Niekedy sa prejavujú prejavy zápalu ako autoimunitné patológie, ulcerózna kolitída alebo cystická fibróza.

Príčiny cholangitídy

Presné príčiny vzniku ochorenia nie sú známe. Lekári identifikujú skupinu faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu. Tieto zahŕňajú: dedičnú predispozíciu

• ;
• aktivita vírusov v tele;
• predispozícia k autoimunitným ochoreniam;
• vystavenie toxickým látkam.

Medzi uvedené faktory majú genetické mechanizmy prvoradý význam. Vážnym potvrdením tejto skutočnosti sú početné štúdie choroby medzi členmi tej istej rodiny.

Klinický obraz

Po mnoho rokov môže byť ochorenie asymptomatické alebo s miernymi príznakmi. Pacienti často nedokážu presne povedať, kedy sa objavili symptómy sklerotizujúcej cholangitídy. Patológia sa zvyčajne zistí náhodou, keď uvidíte lekára o iných zdravotných problémoch. Pri diagnostike sa zistilo prvé príznaky malátnosti - zvýšenie parametrov pečeňových enzýmov.

Keď choroba postupuje, mení sa klinický obraz. Medzi jeho hlavné príznaky patrí: slabosť

• , pretrvávajúca ospalosť;
• zlá chuť;
• žltatie slizníc, koža;
• zvýšenie teploty na subfebrilné hodnoty;
• nojushchaja bolesť v oblasti pravého hypochondriu dávajúceho do krku alebo lopatky;
• svrbenie kože;
• viacnásobné xantómy;
• nepohodlie v ľavom hypochondriu, vyplývajúce z rozšírenia sleziny;
• zlepšuje pigmentáciu kože.

Niekedy primárna sklerotizujúca cholangitída sprevádza zápalovú patologickú chorobu. Patria sem ulcerózna kolitída, Crohnova choroba.

Diagnostické metódy

Ak máte podozrenie na ochorenie, okamžite vyhľadajte pomoc od lekára. Preskúmanie pacienta začína štúdiou jeho histórie, sťažností a primárnych symptómov. Potom začnú vyšetrenie. Pacient môže mať škrabanie na koži, ťažkú ​​žltačku. Pri palpácii sa zvyčajne nachádza zväčšená pečeň, slezina.

Na potvrdenie predbežnej diagnózy je pacient poslaný na ďalšie vyšetrenie. Zahŕňa nasledujúce opatrenia: krvný test

• ( prebytok bielych krviniek a ESR indikujúci zápalový proces);
• abdominálneho ultrazvuku;
• elastografia pečene( umožňuje posúdiť pružnosť orgánu);
• retrográdna cholangiopancreatografia( RTG vyšetrenie s použitím kontrastu);
• biochémia krvi( s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, sú nadhodnotené pečeňové enzýmy);MRD
• ;
• pečeňová biopsia( táto metóda vyšetrenia pomáha identifikovať oblasti fibrózy).

Vyššie uvedené metódy prieskumu nám umožňujú potvrdiť primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Diagnóza tejto choroby tiež pomáha určiť závažnosť patologického procesu. Existuje celkom štyri: portál

1. .Je charakterizovaný výskytom fibrózy a edému pečeňových kanálikov.
2. Periportálne. Symptómy prvého štádia sú doplnené výraznejšou fibrózou a procesmi deštrukcie kanálov.
3. Septal. V tomto štádiu ochorenia existujú počiatočné príznaky cirhózy.
4. Cirrhotic. Charakterizované úplným vývojom biliárnej cirhózy.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia lekár predpisuje terapiu.

Zásady liečby

Terapia pri tejto chorobe je zameraná na zastavenie zápalového procesu, obnovenie toku žlče a detoxikáciu organizmu. Na tento účel sa v modernej medicíne používajú konzervatívne a chirurgické metódy liečby. V prvom prípade to znamená užívanie liekov a dodržiavanie prísnej diéty. Chirurgická intervencia je indikovaná v mimoriadne závažných situáciách, keď konzervatívna liečba je neúčinná.Voľba špecifickej metódy liečby zostáva u lekára.

Použitie liekov

V závislosti od závažnosti ochorenia môže byť vymenovaný odpočinok a vylúčená fyzická námaha. Ak je pacient znepokojený silnou bolesťou, sú predpísané spazmolytické lieky( No-shpa, Spasmobryu).

Nasledujúce prípravky pomáhajú zastaviť zápalový proces:

Imunosupresíva

1. ( "Azatioprin").Potláčajú činnosť imunitného systému.
2. Antifungálne činidlá.Ich hlavný účinok je zameraný na elimináciu fibrózy a zabránenie jej ďalšiemu rozvoju.
3. Glukokortikosteroidné hormóny( "prednizolón").Prispievajú k znižovaniu zápalových procesov.

Použitie uvedených liekov umožňuje v počiatočnom štádiu vývoja prekonať primárnu sklerotizujúcu cholangitídu. Príznaky tejto choroby často zasahujú do bežného životného štýlu pacientov. Svrbenie kože, gastrointestinálne problémy a dyspeptické poruchy - všetky tieto poruchy negatívne ovplyvňujú ich zdravie. Preto je okrem toho predpísaná symptomatická liečba. Zahŕňa použitie hepatoprotektorov( Essentiale), žalúdočných enzýmov( Creon) a prípravkov na odstránenie svrbenia pokožky. Lieky sú vždy vybrané individuálne, berúc do úvahy celkový klinický obraz a stav pacienta.

Vlastnosti stravy

Pacientovi je priradené jedlo "tabuľka číslo 5".Táto strava by mala obmedziť spotrebu mastných, vyprážaných a korenených jedál.Živočíšne tuky sa radšej nahradia zeleninou. Okrem toho je potrebné úplne vylúčiť z diéty muffiny a sladkosti, kyslé plody a bobule, čokoládu, alkohol, údené mäso a marinády.

Mäso / ryby s nízkym obsahom tuku, niektoré druhy chleba, kaša na vode môžu jesť.Môžete tiež jesť mliečne výrobky, med, cestoviny v zeleninovom vývare.

Pri diagnostike "primárnej sklerotizujúcej cholangitídy" liečba liekom a diétou prináša pozitívny výsledok až v počiatočnom štádiu. Ak tento čas zmeškaný, bude potrebná operácia.

Chirurgický zákrok

Konzervatívna terapia sa používa v nekomplikovaných formách patologického procesu. Dokonca aj včasná výzva lekárovi nie vždy prináša pozitívny výsledok v následnej liečbe. Ak liečba liekmi nevedie k normalizácii stavu alebo nie je možné obnoviť normálny prúd žlče, použite chirurgickú intervenciu.

Dnes lekári uprednostňujú endoskopickú chirurgiu. Predpokladajú vykonanie všetkých manipulácií prostredníctvom malých rezov na koži. Takéto postupy však vo väčšine prípadov poskytujú krátkodobý účinok a sú plné komplikácií.Rovnako sa vykonáva dilatácia balónika so stentovaním potrubí.Počas procedúry lekár rozširuje kanály so špeciálnymi balónikmi a nastaví retikulum, aby sa zabránilo ich zúženiu. Ak dôjde k prebiehajúcej sklerotizujúcej cholangitíde, liečba zahŕňa transplantáciu pečene.

Možné komplikácie

Choroba sa vyznačuje pomalým priebehom. Na terapiu nereaguje dobre a množstvo systémových prejavov sa k tomuto procesu pridáva. Medzi najčastejšie z jeho komplikácií patria nasledovné:

1. Portálna hypertenzia. Táto patológia sprevádzaná zvýšeným tlakom v prietoku pečene v pečeni. Jeho hlavným prejavom je ascita. Cholesteázový syndróm
2. .V kontexte sklerózy sa žlčové cesty postupne zužujú a ich priepustnosť je narušená.To vysvetľuje výskyt žltačky a svrbenie pokožky. Po progresii ochorenia sa lumen zužuje stále viac. Existuje steatorea, ktorá je sprevádzaná osteoporózou.
3. Bakteriálna sklerotizujúca cholangitída pečene.
4. Chronická pankreatitída. Chaľangiokarcinóm
5. ( nádor žlčových ciest).
6. Žlčovité ochorenie.

Takéto komplikácie sa rozvíjajú na 3-4 stupňoch patologického procesu.

Prognostické a preventívne opatrenia

Primárna sklerotizujúca cholangitída je kategória pomaly progresívnych ochorení.Jeho výsledkom vo väčšine prípadov je chronické zlyhanie pečene. Výrazne zhoršujú prognózu staršieho pacienta, prítomnosť sprievodných patologických stavov čriev, výskyt komplikácií.Zvyčajne od okamihu objavenia počiatočných znakov až po konečnú fázu ochorenia prechádza zo 7 na 12 rokov.

Môže sa predísť primárnej sklerotizujúcej cholangitíde? Komentár lekára naznačuje, že kvôli nedostatočnému štúdiu choroby nebola vyvinutá žiadna špecifická prevencia.