Pigmentová retinitída: príznaky, liečba

K dnešnému dňu sú známe mnohé ochorenia očí.Niektoré z nich majú získaný charakter, zatiaľ čo iné sú zdedené a diagnostikované takmer od narodenia.

V článku sa budeme zaoberať chorobou, ktorá patrí do druhej skupiny a nazýva sa "pigmentová retinitída".Rozumieme, aké príčiny vyvolávajú jeho vzhľad, a diskutujte, či existujú účinné spôsoby, ako sa tento problém zbaviť.

Čo je retinitis pigmentosa

choroba je dedičné retinálne patológie, pri ktorom fotoreceptorov a pigmentového epitelu vrstva je vývoj degeneratívnych zmien a vrecká sú tvorené v závislosti od typu kostných buniek.

Spravidla retinitis pigmentosa tak deje v ranom veku, kedy dieťa nie a 8 rokov, a potom sa začne aktívne pokrok. Ohrozuje pacienta s oslepnutím na 40-60 rokov.

Príčiny ochorenia Primárnou príčinou retinitis pigmentosa je viac mutácií génov, ktoré sú zodpovedné za syntézu a zdieľanie špecifických proteínov počas vývoja plodu.

V tomto prípade sú identifikované hlavné spôsoby vývoja ochorenia:

1. Súvisí s pohlavím. V tomto prípade sa patológia prenáša z matky na syna spolu s chromozómom X.
2. Autozomálne recesívne. Patológia sa prenáša na dieťa v rovnakom čase od dvoch rodičov.
3. Autozomálne dominantné.Patológia sa prenáša od jedného z rodičov dieťaťa.

Existujú situácie, keď je diagnostikovaná retinitis pigmentosa u takých pacientov, ktorých rodina už predtým nemala chorobu. Takéto prípady sú zriedkavé.Zvyčajne je patológia zdedená a postihuje niekoľko generácií rodiny.

Deti narodené v intímnom vzťahu sú obzvlášť ohrozené, keď sa významne zvyšuje pravdepodobnosť rôznych genetických mutácií.

Klasifikácia retinitis pigmentosa

V závislosti od charakteru ochorenia a postihnutých oblastiach rozlišovať dve formy ochorenia:

1. Typická. Táto forma zrakovej ostrosti( periférna aj centrálna) dlho zostáva v normálnych hraniciach. Aj keď v súčasnej dobe už existuje porážka tyče systému a vznik ložísk akumulácia pigmentu v určitých oblastiach fundu.

2. Atypické. Táto forma má niekoľko ďalších odrôd:

• Nepigmentovaná retinitída. Počas tohto druhu na základni nie sú žiadne pigmentové telá.Zároveň sa pozoruje zvyšok symptómov ochorenia.
• Sektorová pigmentosa s retinitídou v tvare podkovy. Fotografie ukazujúci prítomnosť retinálneho pigmentového ložísk sústredených v každom jednotlivom oddelení fundu a v spojení s tvare podkovy. Pri tejto chorobe môžu príznaky úplne chýbať alebo je veľmi pomalý.
• Biela škvrna. Počas tejto formy sa na fundus pozoruje viac bielych škvŕn. Symptómy súčasne s retinitídou pigmentu.
• Inverted. V tomto druhu ochorenia začína poškodenie sietnice svojou centrálnou časťou a ovplyvňuje kužeľový systém. Proces je sprevádzaný rozvojom fotofóbie a rýchlym zhoršením centrálneho videnia. Príznaky ochorenia

Pokiaľ taká ochorení, ako retinitis pigmentosa, fotografie oko prijaté počas oftalmoskopia, ukazujú na prítomnosť troch charakteristických rysov:

1. atrofiu pigmentového epitelu sietnice. V tomto prípade sa zužuje z najmenších tepien a vzhľadu bielych pigmentových škvŕn.
2. Disk z optického nervu sa stáva zjavne bledším.
3. Na periférii fundu a priebehu drobných žiliek objavujú takzvané "kostných krvinky."príznaky

Aké zmeny sú sprevádzané retinitis pigmentosa? Príznaky môžu byť nasledovné:

• šeroslepota( "slepota") v dôsledku degeneratívnych javov v sietnici;Neznášanlivosť
• na jasné svetlo;Rozmazané videnie
• ;
• znížil periférne videnie;
• obtiažnosť zvyknutí oči na temnú miestnosť po osvetlení a naopak;
• niktalopia.

Atypické formy môžu byť navyše sprevádzané fotofóbiou a zníženým farebným videním.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza pigmentovej retinitídy je vykonávaná oftalmológa. To sa deje na základe anamnézy, počas ktorej sa určuje, či bola taká choroba aspoň jedným z najbližších príbuzných. Okrem toho sa uskutočňuje štúdia dynamiky straty fotoreceptorových buniek pomocou elektroretinografie a vizuálneho testovania.

Prítomnosť pigmentovaných očných ložísk špecifických pre retinitídu sa dá zistiť pomocou oftalmoskopie a fotografie získanej z podložky.

identifikovať vady fundus, a prítomnosť pigmentového epitelu atrofia a makulárneho edému v tejto oblasti pomocou fluorescencie sietnice angiografia( FAG).

Okrem toho sa určuje farebná viditeľnosť, tmavá adaptácia a kontrastná citlivosť.

Liečba retinitis pigmentosa

Môžem sa zbaviť takých ochorení, ako retinitis pigmentosa? Liečba, ktorá sa doteraz vyvinula, sa bohužiaľ nedokáže úplne zbaviť tohto problému. Jediná vec, ktorú lekári môžu pomôcť, je odstrániť niektoré príznaky choroby.

V prípade makulárneho edému sú predpísané diuretiká vrátane inhibítorov karboanhydrázy.

Zatemnenie šošovky sa odstráni operáciou.

Pre fotocoaguláciu krvných ciev odporúčajú lekári použitie cievnych farmakologických látok.

Okrem toho existuje vitamínová terapia s dôrazom na kyselinu nikotínovú.Tiež je tu názor, že proces zhoršovania môže byť spomalený zvýšením príjmu vitamínu A, ktoré možno nájsť v rôznych potravinových doplnkov.

Okrem toho sa odporúča, aby pacienti nosili špeciálne tmavé okuliare, ktoré absorbujú slnečné krátkovlnné žiarenie. To pomôže chrániť sietnicu pred poškodením.

Uvedená terapia pomôže minimalizovať rýchlosť progresie ochorenia, ako je retinitis pigmentosa. Liečba ľudových prostriedkov v tomto prípade možno použiť len v podobe špeciálne vyvinuté dodržiavanie diéty, ktorá zaisťuje minimálne množstvo purínových zlúčenín a cholesterolu v potrave. Okrem toho je žiaduce zahrnúť do svojho jedálnička čučoriedky, pretože sa jedná o prírodný antioxidant a zdrojom vitamínu A.

Ďalším spôsobom, ako sa zbaviť problému, ako retinitis pigmentosa, - zaobchádzanie s kmeňovými bunkami. Táto metóda je teraz v aktívnom vývoji, ale vedci sľubujú, že v budúcnosti sa začnú aktívne praktizovať a aplikovať v kombinácii s inými zložkami terapie.

Princíp tohto typu liečby bude nasledovný.Z kmeňových buniek so zdravým génom v špeciálnych laboratóriách začnú rásť bunky sietnice.Ďalej im implantujú pacienti s pigmentovou retinitídou na návrat ich videnia. V tomto prípade imunitný systém v žiadnom prípade neodmietne implantát, pretože bude vyrobený z kmeňových buniek pacienta.

Hoci až do okamihu, kedy sa táto metóda začne používať pri liečbe ochorení očí, je stále ďaleko, dnes už boli prvé kroky na dosiahnutie cieleného cieľa.

Metódy prevencie rozvoja ochorenia

Pretože retinitis pigmentosa sa vyskytuje vo väčšine prípadov na úrovni génu, bohužiaľ nebude možné vyhnúť sa jej prejavu. Jediná vec, ktorú pacient môže urobiť v takejto situácii, je čo najviac spomaliť proces vývoja problému a oddialiť nástup slepoty.

Preto je dôležité zaregistrovať sa u očného lekára, pravidelne ho navštevovať a počúvať všetky odporúčania. Nenechajte sa nosiť špeciálne okuliare, ktoré ochránia sietnicu pred negatívnymi účinkami jasného svetla.

Tí, ktorí chcú čítať, musíte vybrať najvhodnejšie písmo, ktoré nevyžaduje namáhanie očí.

Buďte zdraví!