Dabin-Johnsonov syndróm: popis, diagnóza, symptómy a liečba

Napriek tomu, že moderná medicína urobila veľký pokrok a mnoho chorôb už trest pre pacientov, niektoré z týchto chorôb nie je doteraz úplne objasnený.Jedným z nich je Dabin-Johnsonov syndróm. Kliniku, diagnostiku, liečbu tejto choroby zaujímajú lekári. Pozrime sa na túto otázku podrobnejšie.

Rotor syndróm a Dubin-Johnsonov syndróm - vzácne dedičné ochorenie pečene Podobné prepojené žltačka.

Príčiny

Dubin-Johnsonov syndróm tiež iný názov: enzimopaticheskaya žltačka pečeň.Vzniká v súvislosti s porušením dodávky do žlče z pečeňových buniek bilirubínu.

Táto látka sa objavuje v tele, aby sa z nej odstránili poškodené alebo úplne zničené červené krvinky. Odstránenie bilirubínu sa vyskytuje dvomi spôsobmi:

• väčšie množstvo látky prechádza žlčou;
• malé objemy odchádzajú močom.

Dubin-Johnsonov syndróm sa vyskytuje, keď narušil dopravu bilirubínu žlčou. Táto mimoriadne zriedkavá choroba pravdepodobne postihuje mužov v mladom veku( asi 20-30 rokov).Niekedy existujú prípady choroby od narodenia. Riziko infekcie po dosiahnutí veku 50 rokov a staršie je minimálne.

genetická príčina syndrómu, Dubinov-Johnsonov je v dôsledku mutácie génu, zapojiť sa do vývozu bilirubínu v pečeni a kódujúcich proteíny. Symptómy

Dubin-Johnsonov syndróm, príznaky, ktoré sú charakteristické a iných ochorení, ako sú, napríklad, únavy, a má svoje vlastné charakteristické rysy: bolesť

• do rebier na pravej strane;
• úplný nedostatok chuti do jedla;
• môže mať ľahké svrbenie kože;
• zvýšenie veľkosti pečene;Kolika
• , ktorá je niekedy horšia;
• zvracanie;Zvýšenie teploty
• .

Projekty sa zhoršujú v dôsledku prenosu infekčných ochorení, ťažkého fyzického a emočného preťaženia. Pre ženy je exacerbácia možná po užití antikoncepcie.

Riziková skupina

Akú skupinu ľudí sa mám obávať syndrómu?

Choroba je dedičná.V prípade, že rodina má deti s touto chorobou, dvojica vo fáze plánovania tehotenstva treba prejsť všetkými testami, zložiť potrebné skúšky a poradiť sa s odborníkom. Tieto odporúčania sú relevantné pre tie páry, vrátane jedného z manželov alebo ich blízki príbuzní trpeli Dubin-Johnsonovho syndrómu.

proces diagnostiky

Geograficky, choroba je najbežnejší u iránskych Židov. Ich počet dosahuje 70% celkového počtu chorých pacientov.

Je dôležité, aby Dabin-Johnsonov syndróm nebol prakticky život ohrozujúci. Príklad s pacientmi to potvrdzuje. Lekári študovali priemernú dĺžku života pacientov s touto chorobou a dospeli k záveru, že nevedie k smrti.

Asi 25% pacientov má bolesť v správnom hypochondriu.Štruktúra pečene netrpí syndrómom, ani sa nedeformuje. Súčasne sa v tkanivách objavujú čierne škvrny, v dôsledku ktorých dochádza k zmenám farby na zelenú alebo tmavo hnedú.Táto črta syndrómu sa nazýva čokoládová pečeň.Tento účinok sa dosiahne v dôsledku porušenia sekrécie metabolitov.

Choroba má priaznivú prognózu napriek tomu, že môže pokračovať po celý život pacienta.

Nasledujúca tabuľka zobrazuje stav vnútorných orgánov pacienta.

úrad	Status
	pečeň zvyčajne sa zvyšuje
žlčník a potrubia	nemení
sleziny	často zvýšenú

Diagnostics

Dubin-Johnsonov syndróm, diagnóza, ktorá prebieha v niekoľkých etapách, stanovené analýzou.

• je povinné ultrazvuk brucha.
• Všeobecné vyšetrenie krvi a moču.
• vyšetrenie krvi a moču na bilirubín. Platí pravidlo, že sú príliš vysoké.
• Vzorky fenobarbetalom.
• markery hepatitídy.
• vzorka bromsulfaleinova.ukazovatele
• hodnota coproporphyrin v moči denne.
• obsah enzýmov v krvi.

použiť niektoré iné metódy diagnostiky.

Názov	možné
diagnostické laparoskopie	typické tohto syndrómu tmavnúce pečene
ihlové biopsie	zistení v pečeni gepotatsitah špecifický pigment
postup intravenóznej holetsistografii	zvýraznenie žlčníka a jeho kanály vyrobený s oneskorením alebo nevykonáva vôbec

prítomnosť Dubin-Johnsonov syndrómpacient by mal byť istí navštíviť terapeuta.

Liečba a prevencia

Dubin-Johnsonov syndróm, liečba, ktorá nie je určená pre príjem špecifických liekov, riadené pomocou preventívnych opatrení:

• dodržiavanie prísnu diétu, použitie vitamínov B, non-konzervačné látky;Zníženie
• v záťažových situáciách;zníženie
• pohybovej aktivity;
• odmietanie alkoholických nápojov;
• pravidelné stráženie úrovňou bilirubínu po celú dobu trvania pacientovho života.

Treba tiež pripomenúť, že tehotenstvo môže zhoršiť chorobu. Lieky na pomôcť liečiť syndróm Dubin-Johnson, v súčasnej dobe nie je rozvinutý.

obdobnej povahy ochorenia je Rotor syndróm.

Stručný opis

syndróm rotor aj je dedičné ochorenie, ktoré má vplyv na pečeň.Podstúpi zmeny v dodávke bilirubínu, funkcie enzýmov zostávajú normálne. Dá sa povedať, že choroba je ľahká forma Dubin-Johnsonovho syndrómu je popísané vyššie. Symptómy tiež vyjadril trochu mäkšie.

ochorenie sa môže prejavovať od narodenia a detstva. Bilirubínu v krvi môžu byť voľné a viazané.Tam je kontrast žlčníka.syndróm

rotor sa vyznačuje tým, že v hepatocytoch žiadny obsah hnedých pigmentov. Nie je tam je efekt, ktorý je známy ako čokoláda čip cookies. Príčinou ochorenia je mierne odlišná od Dubin-Johnsonovho syndrómu. V tomto prípade môže pečeň nedokáže vyrovnať s absorpciou bilirubínu. Výsledkom je, že porucha nestrávené látku späť do krvi. Na tomto základe sa u pacienta vyvíja giperbulemiya. Priaznivá prognóza ochorenia.

Pri diagnostike lidofreninom pečene, žlčníka a kanály sú viditeľné.

syndróm Príznaky

Rotorové syndróm Symptómy sú veľmi podobné príznaky syndrómu Dubin-Johnson:

• implicitné žltačka.
• Pocit horkosti v ústach.
• bolesť pod pravým rebrom.
• Pri Dubin-Johnsonov syndróm, pacienti pečene veľkosti zvýšil. V prípade rotora syndrómu sa zvyšuje iba v niektorých prípadoch.
• Zvýšené hladiny bilirubínu v krvi.
• pečeňové funkcie sú normálne.
• krvné testy bez zmien. Pečeň
• bioptome žiadna akumulácia pigmentov.

Prognóza všeobecne priaznivá, syndróm sa vyskytuje v priebehu mnohých rokov, nie je príliš ohrozená ľudské zdravie.

syndróm Diagnostika

ochorenia možno nastaviť iba pri komplexnej diagnostike organizmu.

Výskum uskutočnený v laboratóriu pomôže identifikovať zvýšený obsah bilirubínu v krvi. Na diagnostiku je dôležité poznať množstvo spolupropyrínu obsiahnuté v moči.

Vo väčšine pacientov pokračuje ochorenie bez akýchkoľvek symptómov.

V prípade diagnózy pečene Rotor syndrómu útraty kontroly: jej röntgenové a ultrazvukové.Žlčník a kanály podliehajú rovnakej analýze.

Prevencia

Všeobecné preventívne opatrenia sú nasledovné:

• znižuje fyzickú aktivitu;
• liečba chorôb spojených s Rotorovým syndrómom;
• by sa malo vyhnúť stresu a emočnému stresu.

faktory zvyšujúce bilirubín

bilirubínu z nasledujúcich dôvodov:

• ťažkú ​​stres;
• nesprávna strava, porušenie stravy;
• použitie liekov;
• nadmerné pitie.

Liečba choroby

Neexistujú všeobecné metódy na odstránenie ochorenia. Je však potrebné dodržiavať preventívne opatrenia. Ako lieky musíte brať finančné prostriedky, ktoré odstraňujú bilirubín z tela. Prípravky cholagogue sa často používajú.

Lekár vám pomôže nájsť vhodnú liečbu.