Eritrea je čo? Etapy erytémie

Erythremia - typ krvných porúch charakterizovaných proliferácie( prerastania) erytrocytov a označené zvýšenie počtu iných buniek( leukocyty, krvné doštičky).Je to chronická, často benígna choroba, ktorá je dosť zriedkavá.Avšak, benígna leukémia môže degenerovať do zhubného. Erytrémia je ochorenie postihujúce približne 4 osoby ročne zo 100 miliónov ľudí ročne. Nezáleží na pohlaví, ale zvyčajne sa diagnostikuje u starších a starších ľudí.Napriek registrovaným prípadom ochorenia av mladšom veku sú často ženy.

Erytróza( kód ICD-10 - C94.1) má chronický priebeh.

Krvné bunky a mechanizmus ochorenia

Mechanizmus vzniku erytémie sa vyvíja nasledovne.

Erytrocyty sú červené krvinky, ktorých hlavnou funkciou je prenos kyslíka do všetkých buniek nášho tela. Vyrábajú sa v kostnej dreni, slezine a pečeni. Kostná dreň sa nachádza v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách, kostiach lebky a hrudnej kosti.96% červených krviniek je naplnených hemoglobínom, ktorý má funkciu dýchania.Červená farba je dávaná železom. Erytrocyty sú tvorené kmeňovými bunkami. Ich charakteristickou schopnosťou je schopnosť zdieľať( množiť sa), transformovať do akejkoľvek inej bunky.

Kostná dreň sa nachádza aj v kostiach, ktorá je tvorená tukovým tkanivom. Začína rozvíjať krvné elementy len v extrémnych podmienkach, keď zostávajúce zdroje hematopoézy nevykonávajú svoje funkcie.

Erytróza( ICD-10 je medzinárodná klasifikácia ochorení, pri ktorých je táto porucha označená ako kód C 94.1) je ochorenie, ktorého patogenéza ešte nebola študovaná.Z dôvodov, ktoré lekári ešte stále nedokážu úplne pochopiť, začne telo intenzívne produkovať červené krvinky, ktoré prestávajú zapadať do krvného obehu, zvyšuje sa viskozita krvi a začnú sa vytvárať krvné zrazeniny. V priebehu času sa zvyšuje hypoxia( hladovanie kyslíkom).Bunky nedostávajú správnu výživu, dochádza k zlyhaniu v celkovom systéme tela.

Niektoré zaujímavé fakty o erytémii

1. Eritrea je najpriaznivejšou chorobou všetkých leukémia. To znamená, že sa dlhodobo správa pasívne a komplikuje skôr neskoro.
2. Môže byť asymptomatický a nevykazuje si to roky.
3. Napriek zvýšenej hladine krvných doštičiek sú pacienti náchylní na ťažké krvácanie.
4. Erytrémia má rodovú predispozíciu, takže ak je v rodine pacient, riziko jeho výskytu v jednom z príbuzných sa zvyšuje.

Príčiny erytémie

Tak ako iné typy leukémie, erytémia ešte nie je úplne pochopená a príčiny jej výskytu neboli zistené.Faktory, ktoré jej vyvolávajú, sú:

1. Genetická predispozícia.
2. Toxické látky, ktoré vstupujú do tela.
3. Ionizujúce žiarenie.

genetická predispozícia

súčasnej dobe nie je známe, ktoré konkrétne gén mutácie spôsobujú vzhľad eritremii sa však zistilo, že v rodine ochorenie sa vyskytuje v ďalších generáciách často dosť.Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa často zvyšuje, ak osoba trpí:

• Downovým syndrómom( porušenie tvaru tváre a krku, vývojové oneskorenie);
• podľa Klinefelterova syndrómu( neprimeraná postava a možný vývojový oneskorenie);
• podľa Bloomovho syndrómu( nízky rast, pigmentácia na tvári a jej neprimeraný vývoj, predispozícia k onkologickým ochoreniam);
• podľa Marfanovho syndrómu( poruchy vývoja spojivového tkaniva).

predispozície k eritremii vysvetliť tým, že genetický bunkový mechanizmus( vrátane krvného jednotky) je nestabilný, takže osoba stáva náchylnejší k vonkajšiemu negatívny dopad - toxínov, žiarenie.

Žiarenie

Dokonca aj röntgenové lúče a žiarenie gama sú čiastočne absorbované v tele, ktoré ovplyvňujú genetické bunky. Môžu zomrieť alebo mutovať.

Najsilnejšie žiarenie však dostávajú ľudia, ktorí liečia rakovinu chemoterapiou, ako aj tí, ktorí boli v epicentru výbuchov elektrární alebo atómových bômb.

Toxické látky

Pri požití sú schopné spôsobiť mutáciu genetických buniek. Tieto látky sa nazývajú chemické mutagény. Po mnohých štúdiách vedci zistili, že pacienti s erytrémiou sú v kontakte s týmito látkami pred vznikom ochorenia. Takéto látky zahŕňajú: benzín( ASAS) benzín( benzín a mnohé chemické rozpúšťadlá);Antibakteriálne lieky

( najmä "Levomycetin");Cytostatické lieky

( protinádorové lieky).

Etapy erytémie a ich symptómy

Fáza erytémie má nasledovné: počiatočné, rozšírené a koncové.Každý z nich má svoje vlastné príznaky. Počiatočná fáza môže trvať desaťročia bez toho, aby sa prejavili vážne príznaky. Menšie symptómy sú zvyčajne pripísané iným menej závažným ochoreniam. Koniec koncov, dokonca aj lekári často nevenujú náležitú pozornosť ne-ideálne analýzy krvi. Ak je počiatočná erytémia, krvné testy majú stredne závažné abnormality.

Počiatočná fáza sa vyznačuje aj rýchlou únavou, závratmi a hlukom v ušiach. Pacient nespí dobre, cíti chlad v končatinách, dochádza k opuchu rúk a nôh. Znižuje sa duševná výkonnosť.Neexistujú žiadne vonkajšie prejavy ochorenia. Bolesť hlavy sa nepovažuje za špecifický príznak tohto ochorenia, ale vyskytuje sa v počiatočnom štádiu v dôsledku zlého krvného obehu v mozgu. Z rovnakého dôvodu sa znižuje vízia, pozornosť a vynaliezavosť. Keď diagnóza príznakov ochorenia "erytémia" v druhej fáze má svoje vlastné charakteristiky - krvácanie ďasien, malé hematómy sa stávajú viditeľnými. Na dolnej časti nohy sa môžu objaviť tmavé škvrny( príznaky trombózy) a dokonca aj trofické vredy. Orgány, v ktorých sa tvoria erytrocyty, sú zväčšené, - slezina a pečeň.Vzhľadom na vývoj ochorenia sa lymfatické uzliny napúčajú.

Druhá fáza erytémie môže trvať približne 10 rokov. Hmotnosť je výrazne znížená.Koža nadobúda čerešňový tón( častejšie ruky a nohy), jemné podnebie mení farbu, tvrdé paláce zachováva svoj bývalý odtieň.Pacient je rušený svrbením pokožky, ktorý sa zhoršuje po kúpaní v teplej alebo horúcej vode. Na tele, opuchnuté žily sú viditeľné z prebytku krvi, najmä na krku. Oči ako prekrvenie, pretože erytémia, ktorej symptómy sú dostatočne zrejmé v druhej fáze, prispieva k prietoku krvi do očných ciev.

Z dôvodu zlého obehu v kapilárach sa v prstoch a prstoch vyskytuje pocit bolesti a pálenia. V zanedbaných prípadoch sa na nich stávajú zreteľné kyanotické škvrny.

Vyskytujú sa bolesti kostí a epigastrie. Artritické bolesti dychovej povahy sú spojené s nadbytkom kyseliny močovej. Vo všeobecnosti je funkcia obličiek narušená, pyelonefritída je často diagnostikovaná a uretové kamene sa nachádzajú v obličkách.

Nervový systém trpí.Pacient je nervózny, jeho nálada je nestabilná, líši sa od tečenia a často sa mení.

Viskozita krvi stúpa, čo vedie k vzniku trombov v rôznych cievnych oblastiach. Existuje tiež riziko vzniku kŕčových žíl.

Upozornenie! Pacienti môžu tiež trpieť hypertenziou a objavením vredov v dvanástniku. Je to spôsobené znížením obranyschopnosti tela a zvýšením počtu Helicobacter pylori - táto baktéria spôsobuje vred.

Tretia etapa erytémie je charakterizovaná bledosťou kože, častými mdlobami, slabosťou a letargiou. Počas minimálnych poranení sa vyskytuje dlhodobé krvácanie, aplastická anémia v dôsledku zníženia hladiny hemoglobínu v krvi.

Tretia etapa erytémie: príznaky a komplikácie

Erytrémia je ochorenie krvi, ktoré sa stáva agresívne v tretej fáze. V tomto štádiu bunky kostnej drene podliehajú fibróze. Nemôže už produkovať červené krvinky, takže normy krvných buniek klesajú, niekedy na kritické úrovne. V mozgu sa objavujú ložiská zmäkčovania, začína sa fibróza pečene. V žlčníku je hustá, viskózna žlč a pigmentované kamene. Dôsledkom toho je cirhóza pečene a zablokovanie krvných ciev. Predtým bola zvýšená tvorba trombu, ktorá spôsobila smrť pacientov s erytrémiou. Steny ciev sú predmetom zmien, v cievach mozgu, sleziny, srdca a nôh sa vyskytuje upchatie žíl. Existuje závratná endarterida - oklúzia ciev nohy s rizikom ich úplného zúženia.

Obličky sú postihnuté.Kvôli rastu kyseliny močovej trpia pacienti s artritídnymi bolesťami dunajského charakteru.

Upozornenie! S erytrémiou často zmenia nohy a ruky svoj odtieň.Pacient je náchylný na bronchitídu a prechladnutie. Priebeh choroby

Erythremia - pomalé choroby. Táto choroba prichádza do jeho vlastnej pomalá, to je začiatok postupného a nenápadný charakter. Pacienti niekedy žijú desiatky rokov, nevenujú pozornosť malým príznakom. Avšak, vo vážnejších prípadoch z dôvodu krvných zrazenín smrť môže nastať počas 4-5 rokov.

Spolu s eritremii zvýšila slezinu. Izolovaná forma s cirhózou lézie a medzimozgu. Počas môžu byť zapojené alergických ochorení a infekčných komplikácií, pacienti často nemôžu tolerovať určité lieky skupina trpela žihľavky a ďalších kožných ochorení.Priebeh ochorenia je komplikovaná súbežnými podmienok, diagnóza sa zvyčajne vykonáva po seniorov.

Posteritremichesky myelofibróza - znovuzrodenie benígne priebeh ochorenia u pacientov s malígnym. Podmienka je prirodzená u pacientov, ktorí prežili do tohto obdobia. V tomto prípade lekári priznávajú, že erythremia získala nádoru charakter.

Je dôležité správne diagnostikovať erythremia a vhodnú liečbu. Diagnóza zahŕňa niekoľko štúdií.krvný test

na

eritremii Keď je diagnóza "erythremia" krvných testov parametre, ktoré sú dôležité pre diagnózu, sa vykonáva na prvom mieste. Predovšetkým je to všeobecný krvný test. Odchýlky od normy v nej sa stávajú prvým zvončekom. Zvýšil sa počet červených krviniek. Spočiatku, to nie je dôležité, ale s rozvojom ochorenia rastie viac a viac, a pripadá na poslednú fázu. Normálne hladiny červených krviniek v krvi žien sa pohybuje v rozmedzí od 3,5 do 4,7, a muži - od 4 do 5.

erythremia Ak diagnostikovaná, krvný test, indikátory, ktoré indikujú zvýšenie počtu červených krviniek, hovorí o zodpovedajúcim zvýšením hemoglobínu. Hematokritu označujúci schopnosť krv je prenášať kyslík, sa zvýšil na 60-80%.Index farba sa nezmení, ale tretia etapa môže byť čokoľvek - normálny, vysoký alebo nízky. Zvyšujú sa trombocyty a leukocyty. Leukocyty rastú niekoľkokrát a niekedy ešte viac. Produkcia eozinofilov( niekedy spolu s bazofilmi) je zvýšená.Vážne zvýšené krvné doštičky. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov - nie viac ako 2 mm / hod.

Bohužiaľ, úplný krvný obraz, ale dôležité pre stanovenie diagnózy, málo informácií, a len na základe jeho diagnóza je neupravená.

Ďalšie štúdie na eritremii

• biochemickú analýzu krvi. Jeho hlavnou úlohou - pre stanovenie množstvo železa v krvi a hladiny pečeňových testov - AST a ALT.Sú uvoľnené z pečene, keď sú bunky zničené.Stanovenie množstva bilirubínu ukazuje závažnosť procesu deštrukcie erytrocytov.
• Punkcia kostnej drene. Analýza vziať s ihlou, ktorá je vložená do kože do perioste. Metóda označuje stav krvotvorných buniek v kostnej dreni. Výskum ukazuje počet buniek v kostnej dreni, prítomnosť nádorových buniek a fibrózou( rast spojivového tkaniva).
• Pri stanovení diagnózy "chronická erythremia" tiež vykonať laboratórne markery, a brušné ultrazvuk. Ultrazvuk odhalí preťažených orgánov, zväčšená pečeň a slezinu, rovnako ako vrecká fibrózy v nich.
• Doppler udáva rýchlosť prúdenia krvi a pomáha určiť krvné zrazeniny.

Liečba eritremii

Všimnite si, že erythremia často postupuje pomaly a má benígne priebeh. Po prvé, lekári sa odporúča, aby sa zmeny životného štýlu - viac byť vonku, chodiť, aby sa pozitívne emócie( endorfinoterapiya niekedy dosahuje vynikajúce výsledky).Výrobky obsahujúce veľké množstvo železa a vitamínu C by mali byť vylúčené.

V prvej fáze ochorenia Hlavným účelom diagnózy "erythremia" - parametre krvi znižuje na normálne hemoglobín - až 150-160, a hematokritu - na 45-46.Je tiež dôležité, aby negovať komplikácie spôsobené touto chorobou - poruchy krvného obehu, bolesti v prstoch, atď

. .

Normalizácia hematokritu s hemoglobínom pomáha krvácanie, ktoré sa v tomto prípade používa dodnes. Tento postup sa však vykonáva ako súčasť núdzovej starostlivosti, pretože stimuluje kostnú dreň a funkciu trombopoézy( proces tvorby trombocytov).Existuje tiež postup nazývaný erytrocytaferéza, ktorá spočíva v čistení krvi z červených krviniek. Zároveň zostáva krvná plazma.

Farmakoterapia

Cytostatiká - tento prírodný protirakovinových liekov, ktoré sa používajú pri komplikáciách eritremii - vredy, trombózu, cerebrálnu cirkulačné poruchy vzniknuté v druhom stupni ochorenia."Myelosan", "Busulfan", hydroxyurea, "Imifos", rádioaktívny fosfor. Ten sa považuje za účinný vďaka tomu, že sa hromadí v kostiach a potláča funkciu mozgu.

Glukokortikosteroidy sú predpísané pre hemolytickú anémiu autoimunitnej genézy."Prednizolón" je obzvlášť populárny. Ak liečba neposkytuje vhodné výsledky, odporúča sa odstrániť slezinu.

Aby sa zabránilo nedostatku železa, môžu byť predpísané prípravky obsahujúce železo - "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Predpísané sú aj tieto skupiny liekov:

1. Antihistaminiká.
2. Znižovanie krvného tlaku.
3. Antikoagulanciá( zriedenie krvi).Hepatoprotektory
4. .

Erytrémia, často liečená v nemocnici, je vážnou chorobou, ktorá spôsobuje veľa komplikácií.Je dôležité čo najskôr identifikovať a začať liečbu.