Sklerodermia: čo je a ako sa s ňou liečiť?Príčiny, príznaky a príznaky sklerodermy

Sklerodermia je veľmi častá u autoimunitných ochorení.Čo je to a ako s týmito ochoreniami zaobchádzať?Patológia ovplyvňuje kožu, spojivové tkanivo, muskuloskeletálny systém av niektorých prípadoch vnútorné orgány. Etiológia ochorenia je spojená s poškodenou imunitou. Ochranné bunky, ktoré bežne bojujú proti mikróbom, začnú ničiť vlastné tkanivá.Existuje vážne poškodenie kože a spojivového tkaniva.Často pacient dostane postihnutie so sklerodermou. ICD-10 sa týka tejto patológie systémovej sklerózy, kód choroby je M34.

Čo je sklerodermia?

Medzi autoimunitné procesy sklerodermia je druhou najčastejšou po lupus erythematosus. Choroba je chronická a progresívna. Koža a spojivové tkanivo prechádza zjazvením, čo vedie k narušeniu metabolizmu tkaniva a cirkulácii v malých cievach. Kolagén sa tvorí v nadbytočných množstvách, sklerotizuje sa a vytvrdzuje. So systémovou formou ochorenia dochádza k vážnemu poškodeniu vnútorných orgánov.

Ženy často trpia sklerodermou. Choroba je zvyčajne diagnostikovaná v strednom veku, ale často sú zistené kožné lézie u detí alebo dospievajúcich. Existujú 2 formy sklerodermy: ohnisková a systémová.V prvom prípade ochorenie prebieha ľahšie.

Ohnisková sklerodermia

Ohnisková sklerodermia postihuje jednotlivé oblasti kože. Niekedy dochádza k zmenám v kostiach a svaloch. Vnútorné orgány nie sú patologickým procesom ovplyvnené.Neexistuje žiadny spazmus krvných ciev, ktorý sprevádza strnulosť prstov( Raynaudov syndróm).Táto choroba sa často objavuje v detstve.Častejšie táto strata ovplyvňuje dievčatá.Lekári dávajú s týmto typom sklerodermie relatívne priaznivú predpoveď.Ohnisková forma ochorenia je rozdelená na niekoľko odrôd:

• Kruhový tvar. Na koži sa objavujú škvrny, ktoré vyzerajú ako pláty. Majú hnedú farbu.
• lineárny. Na tvári sú biele pásiky zjazveného tkaniva. Majú tvar linky. Plazma
• .To sa prejavuje ako začervenanie kože v dôsledku rozšírenia malých krvných ciev, rovnako ako tesnenie na tele, rukách a nohách. V léziu zastaví uvoľňovanie mazu, koža zmizne kresba a vypadávanie vlasov.
• Idiopatická atrofodermia Pasini-Pierini. Táto zriedkavá forma ochorenia sa pozoruje u žien v mladšom veku. Na zadnej strane sa vytvárajú fialové škvrny, vyrážky na tvári nie sú charakteristické pre tento typ sklerodermie.Časom sa formácie tela postupujú.
• Parieto-Romberova tvárová hemiatrofia. Choroba začína v detstve alebo dospievaní.Na jednej strane tváre sa tvoria žlté alebo modravé škvrny, čo vytvára silnú kozmetickú poruchu. Patologický proces môže ovplyvniť nielen kožu, ale aj muskuloskeletálnu tkanivu.

• Sklerodermia na Bushek. Na pokožke tváre, krku a ramien sa vytvára nadýchanie. Sú husté a bolestivé pri palpácii.
• Teardrop( "choroba bielych škvŕn").Zobrazujú sa biele škvrny na tvári dieťaťa alebo dospelého. Vyrážky sú konvexné s perleťovým odtieňom. Veľkosť útvarov -. 0,5 až 1,5 cm Často je tento druh ochorenia v kombinácii s plak forma sklerodermie. Fotografie fotografií môžete vidieť na fotografii.

systémová sklerodermia systémová sklerodermia sa vyznačuje léziami nielen kožu, ale aj vnútorných orgánov. Raynaudov syndróm je vyjadrený.Táto forma ochorenia je rozdelená do nasledujúcich typov:

• Difúzna sklerodermia. Po prvé, postihuje sa koža celého tela a potom prechádza patologický proces do vnútorných orgánov.
• Sklerodermia. Neexistujú žiadne kožné prejavy, bolestivé zmeny sa vyskytujú len vo vnútri tela.
• Juvenilná sklerodermia. Choroba začína u detí a adolescentov, patológia ovplyvňuje kožu, kosti a vnútorné orgány.
• eozinofilná fasciitis( Schulmanov syndróm).V mieste prechodu žíl na kožu sa vytvára "pomarančová kôra", podobne ako pri celulitíde. Tento jav je sprevádzaný silným opuchom končatín.
• Obmedzená sklerodermia. Na pokožke nohy a rúk sa vytvárajú malé lézie. Pri včasnej liečbe zmiznú.Pri absencii terapie prejde patológia na vnútorné orgány.
• krížový tvar. Sklerodermia je kombinovaná s inými autoimunitnými procesmi - systémovým lupus erythematosus alebo reumatoidnou artritídou.

Príčiny ochorenia

Príčiny tejto choroby nie sú úplne pochopené.Predpokladá sa, že vývoj patológie je ovplyvnený genetickými faktormi. Existuje dedičná predispozícia k autoimunitným ochoreniam. To neznamená, že sa choroba prejaví bezprostredne po narodení, patológia sa môže vyvinúť v každom veku.

Ľudia majú sklon vyvolať nástup Scleroderma môžu byť nasledujúce faktory:

• nesie infekcie;Hormonálne poruchy
• ;
• hypotermia( najmä omrznutie rúk a nôh);
• molekulárne mimikry mikroorganizmov, v dôsledku ktorých dochádza k zvýšeniu aktivity lymfocytov;Hormonálne poruchy
• ;
• intoxikácia s liekmi alebo chemickými látkami;
• je zlá ekológia miesta bydliska;Práca
• súvisiaca s nepriaznivými účinkami( napr. Chemická výroba).

Životné prostredie a ľudské zdravie sú úzko prepojené.Veľmi často dochádza k vývoju sklerodermie, ktorá v regióne spočíva s veľkým počtom priemyselných podnikov.najmä v prípade juvenilnej formy choroby, ktorá sa prejavuje už v ranom veku.Škodlivé účinky môžu byť spôsobené oxidom kremičitým, benzínom, zváracími plynmi, ketónmi, rozpúšťadlami, trichlóretylénom. Nie každá osoba, ktorej práca je spojená s týmito látkami, nevyhnutne vyvolá ochorenie. Ale s dedičnou predispozíciou je riziko sklerodermie v dôsledku konštantného kontaktu s chemickými zlúčeninami veľmi vysoké.

Symptómy kože

Príznaky ochorenia závisia od jej rozmanitosti. Kožné zmeny sa odohrávajú v niekoľkých štádiách vývoja. Najprv je hustý opuch, zvyčajne sa nachádza na rukách a tvári. Potom sa koža zahustí a v neskorších štádiách patológie sa pozorujú atrofické procesy.

Nasledujúce vonkajšie príznaky ochorenia možno rozlíšiť:

• Reynaudov syndróm. Nepríjemnosť, pálenie a mravčenie prstov a prstov. Takéto javy sa pozorujú aj pri miernom zmrazení.Koža končatín sa stáva bledá a cyanotická.Tento príznak súvisí s kŕčom ciev na rukách a nohách.
• Koža na prstoch je drsná.Vyskytuje sa tkanivo jazvy. Zvratnosť kože rúk sprevádza zhrubnutie a deformácia prstov. Z tohto dôvodu sa ochorenie často mýli s reumatoidnou artritídou.
• Okolo úst môžete vidieť kisetoobraznye záhyby.
• Pigmentácia pokožky.
• Pocit neustáleho chladu, pacient často zamrzne a rýchlo.
• S kvapkovitým tvarom sa biele škvrny na tvári dieťaťa alebo dospelého stanú prvým znakom choroby.
• Výraz zmizne. Tvár sa stáva hladký a maskoobrazný, nasolabiálny záhyb je takmer nepostrehnuteľný.

Okrem toho osoba silne stráca váhu, rýchlo sa unaví a sťažuje sa na bolesť hlavy. Na tele sa objavia vyrážky. Ich farba sa môže meniť od hnedej po červenú.Povaha vyrážky závisí od formy sklerodermy. Fotografie bodov nájdete na fotke vyššie.

prejavy vnútorných orgánov

systémová sklerodermia forma postihuje celé telo. Pacient sa môže sťažovať na negatívne prejavy zo strany rôznych systémov. Najčastejšie zmeny sa vyskytujú v obličkách, pľúcach a srdci.Často dochádza k zmenám v zažívacích orgánoch, čo sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi: pálenie záhy

• ;
• plynatosť;
• hnačka;Ulcerácia
• na stenách žalúdka;
• pri požití;
• poruchy peristaltiky;
• zhoršenie spracovania potravín.

Ak patologický proces postihuje obličky, môžu sa vyskytnúť tieto príznaky: zriedkavé močenie

• ;Proteín
• a erytrocyty v analýze moču;Arteriálna hypertenzia
• ;
• zlyhanie obličiek;
• je porucha vedomia.

Srdcový záchvat môže vykazovať nasledujúce príznaky:

• poruchy funkcie ľavej komory;
• zhutnenie myokardu;
• zápal srdečnej a svalovej membrány srdca;
• dýchavičnosť;
• tachykardia;
• bolesť v srdci;Zlyhanie srdca
• ( zriedkavé).

Ak sa pľúca zúčastňujú na patologickom procese, pozorujú sa nasledujúce prejavy:

• kašeľ bez hlienu;Dyspnoe
• pri fyzickej námahe;
• zápal pleury a pľúc s tvorbou jaziev a tuleňov;
• zvýšilo riziko rakoviny pľúc.

Okrem toho sa môžu vyskytnúť lézie periférnych nervov. Existujú bolesti v končatinách a na tvári pozdĺž trojklaného nervu. Pacient sa sťažuje na necitlivosť alebo porušenie citlivosti rúk a nôh. V závažných prípadoch je paréza možná( paralýza).Na strane endokrinných žliaz je možné zníženie funkcie štítnej žľazy( hypotyreóza).

Prognóza ochorenia

Pacienti sú často zmätení, keď počujú diagnózu "sklerodermie".Čo je to a ako liečiť túto chorobu? Táto otázka znepokojuje chorých. Dá sa povedať, že doteraz táto choroba nie je úplne vyliečená.Zastavenie zvýšenej tvorby kolagénu nie je možné.Moderná terapia môže len spomaliť vývoj patológie.

Prognóza ohniskovej formy sklerodermie je výhodnejšia ako prognóza pre systémovú formu. Priemerná miera prežitia tejto choroby je približne 68% počas 5 rokov.Účinnosť liečby závisí od nasledujúcich faktorov:

• Pohlavie pacienta. Choroba u mužov má nepriaznivejšiu prognózu.
• Vek pacienta. Sklerodermia je ťažšie liečiť u ľudí starších ako 45 rokov.
• Stupeň zapojenia vnútorných orgánov. V prípade, že prvé 3 roky chorobe vo patologického procesu zapojení pľúca a obličky, prognóza ochorenia zhoršuje.
• Zníženie hemoglobínu v krvi, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, a prítomnosť bielkoviny v moči ukazuje závažné ochorenie.
• Nepriaznivým faktorom je skorý nástup ochorenia pred dosiahnutím veku 20 rokov.

Je sklerodermia nebezpečná?Bez liečby, ktorá obmedzuje vývoj choroby, môže táto patológia viesť k veľmi vážnym následkom. Autoimunitné ochorenie môže spôsobiť život ohrozujúce komplikácie, ako sú obličky a srdcové zlyhanie, pľúcna hypertenzia, nekróza prstov v dôsledku porúch krvného obehu. Diagnostika ochorenia

k tomu, čo odborník na riešenie, v prípade, že pacient si všimol displej podobné príznaky sklerodermia? Reumatológ sa zaoberá liečbou ochorení spojivového tkaniva autoimunitného pôvodu. Po anamnéza, externé vyšetrenie pacienta, počúvanie srdca a pľúc pomocou stetoskop ďalší prieskum bude priradený:

• klinickej krvi a moču na analýzu;Krvný test
• na protilátky proti sklerodermii;Kapiloskopia
• ;
• biopsia postihnutých tkanív;
• RTG končatín a vnútorných orgánov;Echokardiografia
• ;
• štúdium funkcie dýchania;
• CT na identifikáciu zmien v tkanivách.

Reumatológ poskytne odpovede pacientovi na všetky otázky o sklerodermii.Čo je to a ako sa liečiť choroba, bude známe po výsledkoch diagnózy, keď sa odhalí forma a povaha patológie. Pravdepodobne sú potrebné ďalšie konzultácie s odborníkmi: urolog, kardiológ, pľúcny špecialista, dermatológ.

liečenie sklerodermie

V sklerodermia liečby pomocou liekov na zníženie produkcie kolagénu, nesteroidné protizápalové lieky, ako aj lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

z antifibroznyh fondov najčastejšie vymenovaný "Kuprenil."Liek pomáha odstrániť meď z tela. Použitie liečiva vedie k zníženiu aktivity sklerodermy. Meď znižuje produkciu enzýmu, ktorý spracováva kolagén. Odstránenie tejto látky z tela preto zlepšuje stav pacientov a spomaľuje patologický proces v spojivovom tkanive.

Ďalším populárnym antifibrotickým činidlom je Lidase. Jedná sa o enzým, ktorý sa získava z spermálnych žliaz dobytka. Liečivo má schopnosť rozštiepiť kyselinu hyalurónovú, ktorá sa podieľa na tvorbe kolagénu. Ten istý liek má rovnaké vlastnosti ako Longylid.

Často spolu s "Lidase" sú určené antibiotiká skupiny penicilínov. Presný mechanizmus účinku týchto liekov v sklerodermii nie je známy. Avšak ich použitie vedie k potrebnému terapeutickému účinku. Predpokladá sa, že penicilíny majú antifibrotické a protizápalové účinky.

Nesteroidné protizápalové lieky sú predpisované s nízkou aktivitou ochorenia a sťažnosťami na bolesť kĺbov. Tieto lieky sú Orthofen, Indometacin, Naise, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. Okrem tabliet môžu predpisovať lokálne anestetické masti na aplikáciu do postihnutých oblastí.

Na potlačenie imunity sa používajú hormonálne lieky a cytotoxické lieky. Glukokortikoidy sú obvykle predpísané na vysokú aktivitu ochorenia. Ich dávkovanie je starostlivo vypočítané, pretože tieto lieky môžu spôsobiť vedľajšie účinky, ako je Itenko-Cushingov syndróm( obezita, tvár červeného mesiaca, zvýšený krvný tlak, poruchy gonád).K hormonálnym prípravkom sú:

• "Metipred";
• "Prednizolón".

Cytostatické lieky znižujú tvorbu imunitných buniek: lymfocyty T a B, ktoré sú autoagresívne. Tieto lieky zahŕňajú:

• "Azatioprín".
• "Plakvenil".
• "metotrexát".
• "Cyklofosfán".
• "cyklosporín".

Pri sklerodermii s vysokou aktivitou je predpísaná pulzná terapia: intravenózna injekcia kvapiek veľkých dávok cytostatiky a hormónov. Vykonajte symptomatickú liečbu sklerodermie. Predpísať lieky na zlepšenie mikrocirkulácie krvi "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarín".Často sú predpísané vazodilatanciá: "Amlodipín", "Verapamil", "Nifedipín".

Keď je tráviaci trakt ovplyvnený, indikujú sa antibiotiká: "Erytromycín", "Amoxicilín", "Metronidazol" a prokinetika "Metoklopramidu".Ako ďalšie spôsoby liečby môže lekár predpisovať hemosorpciu, plazmaferézu, fyzioterapiu, cvičebnú terapiu.

Je dôležité, aby všetci pacienti so sklerodermiou spomenuli, že pri tejto chorobe je veľmi škodlivé byť na priamom slnečnom svetle. Od opálenia a návšteva solária je lepšie odmietnuť.Nadmerná expozícia ultrafialovému žiareniu môže zmierniť účinok terapie.

Alternatívna medicína

Často pacienti majú záujem o: je možné liečiť sklerodermiu ľudovými prostriedkami? Samozrejme, nie je možné úplne vyliečiť takúto zložitú chorobu len s domácimi prostriedkami. Použitie ľudových liekov je prípustné len po konzultácii s lekárom ako doplnok k hlavnej terapii. Používajú sa tieto recepty:

• Šťava z aloe sa aplikuje ako kompresie na miesto poškodenia. Môžete použiť ichthyol masť.
• Pečená cibuľa je mletá a zmiešaná s jedným dielom medu a dvoma časťami kefír. Táto zmes sa používa na kompresie.
• Urobte domácu masť z taveného bravčového tuku a suchého bylinkového paliva alebo pelargónu.
• Na obnovu spojivového tkaniva, požitých odvarov prasličky, vrúbľovcov, knotweed.
• S komplikáciami na srdci pomôže odvar z adonisu a cyanózy a pri poškodení obličiek sú užitočné zlúčeniny s medvedíkom a listom brusnic.

Nový vývoj v liečbe sklerodermie

Zdravotní vedci už dlho skúmali povahu sklerodermie: čo je to a ako liečiť túto komplexnú a závažnú chorobu. Koneckonců tradičné spôsoby liečby nevedú k úplnej eliminácii choroby. Hľadá sa nový spôsob liečby, pripravujú sa prípravky, ktoré môžu účinnejšie ovplyvniť patológiu.

Bol vytvorený nový geneticky upravený liek "Tocilizumab"( "Actemra").Toto liečivo je protilátka proti receptoru pre interleukín-6.Tento protizápalový cytokín je provokujúcim faktorom sklerodermie a reumatoidnej artritídy. Klinické štúdie preukázali účinnosť lieku.

nový komplexná metóda enzýmovej terapie "Lidaza" v kombinácii s vitamínmi "pantogam", "dexpanthenol" a "pikamilon".Táto metóda je účinná v ohniskovej forme ochorenia. Biologicky aktívne látky pomáhajú zlepšiť metabolizmus v postihnutých tkanivách.

V súčasnosti sa uskutočňujú štúdie liekov, ktoré by mohli blokovať signalizačnú dráhu na rozvoj sklerodermie. Vyšetrované inhibítory molekúl, ktoré môžu ovplyvniť patogenézu ochorenia. To môže pomôcť zabrániť fibróze - proliferácii spojivového tkaniva. Nová liečba sklerodermie je tiež spojená s používaním kmeňových buniek. Sú schopné nahradiť choré bunky. To vedie k zníženiu fibrózy a tvorbe nových krvných ciev namiesto tých, ktoré boli poškodené patológiou.

Prevencia ochorenia

Z dôvodu neistoty presných príčin ochorenia nebola vyvinutá špecifická prevencia sklerodermie.Ľudia s genetickou predispozíciou k autoimunitných chorôb, aby sa znížila pravdepodobnosť ochorenia pomôže dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• infekcie by mali byť čo najrýchlejšie ošetrené.
• Zabráňte prehnaniu a vystaveniu škodlivým chemickým faktorom.
• Udržujte aktívny životný štýl, aby ste udržali tonus muskuloskeletálneho systému a spojivového tkaniva.

Pacienti, u ktorých sa prejavila sklerodermia, musia pravidelne stáť a pravidelne navštevovať reumatológov. Je potrebné neustále užívať predpísané lieky, v mnohých prípadoch je potrebná celoživotná udržiavacia liečba.