Gilbertov syndróm: čím je nebezpečnejšie, ako liečiť, prognóza

Gilbertov syndróm je dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša s dominantnými génmi jedného z rodičov a je pigmentárna hepatóza. Je charakterizovaná neustálym zvyšovaním neviazaného bilirubínu a porušením jeho transportu v hepatocytoch. Pre jednoduchého filistína nič nepovedie o fráze "Gilbertov syndróm".Aké je nebezpečenstvo takejto diagnózy? Pozrime sa na to spoločne.

Epidemiológia

Bohužiaľ, toto je najbežnejšia forma dedičného poškodenia pečene. Je zvlášť rozšírený medzi africkými obyvateľmi, medzi Ázijčanmi a Európanmi je oveľa menej spoločný.

Okrem toho priamo súvisí s pohlavím a vekom. V mladom a mladšom veku je pravdepodobnosť prejavu niekoľkonásobne vyššia ako u dospelých. Približne desaťkrát častejšie u mužov.

Patogenéza

Teraz sa pozrime na podrobnosti o tom, ako Gilbertov syndróm funguje.Čo to je jednoduché slová, ktoré nebudete popísať.To si vyžaduje špecifickú odbornú prípravu v oblasti patológie, fyziológie a biochémie.

V srdci ochorenia je narušenie transportu bilirubínu na hepatocytové organely pre jeho väzbu ku kyseline glukurónovej. Dôvodom je patológia bunkovej steny transportného systému, ako aj enzým, ktorý viaže bilirubín na iné látky. Spolu to zvyšuje obsah neviazaného bilirubínu v krvi. A keďže sa dobre rozpúšťa v tukoch, všetky tkanivá, z ktorých bunky obsahujú lipidy, sa hromadia, vrátane mozgu.

Existujú najmenej dve formy syndrómu. Prvá sa uskutočňuje na pozadí nezmenených erytrocytov a druhá podporuje ich hemolýzu. Bilirubín v Gilbertovom syndróme je rovnaké traumatické činidlo, ktoré ničí ľudské telo. Ale robí to pomaly, takže sa necíti až do určitej chvíle. Klinika

Je ťažké nájsť skrytú somatickú chorobu ako Gilbertov syndróm. Jeho príznaky buď chýbajú, alebo slabo vyjadrujú.Najčastejším prejavom ochorenia je mierna žltačka kože a skléry.

Neurologické symptómy sú slabosť, závrat, únava. Možná nespavosť alebo poruchy spánku vo forme nočných mora. Ešte menej zriedkavo charakterizujú Gilbertov syndróm príznaky dyspepsie:

• podivná chuť v ústach;
• žriebosť;
• pálenie záhy;
• porucha stolice;Astenie a zvracanie
• .

Faktory provokácie

Existujú určité podmienky, ktoré môžu vyvolať Gilbertov syndróm. Symptómy prejavu môžu byť spôsobené porušením stravy pomocou liekov, ako sú glukokortikosteroidy a anabolické steroidy. Takisto sa neodporúča piť alkohol a odborne sa cvičiť.Časté prechladnutie, stres, vrátane chirurgického zákroku a traumy môžu tiež mať negatívny vplyv na priebeh ochorenia. Diagnostika

Analýza Gilbertovho syndrómu ako jediného spoľahlivého diagnostického znaku neexistuje. Spravidla ide o niekoľko charakteristík, ktoré sa zhodujú v čase, mieste a priestore.

Všetko začína s anamnézou. Lekár sa pýta na sugestívne otázky:

1. Aké sú sťažnosti?
2. Ako dlho trpia bolesti v správnom hypochondriu a čo sú?
3. Existuje nejaké ochorenie pečene v príbuzných?
4. Zaznamenala pacientka tmavnutie moču? Ak áno, s čím sa pripája?
5. Čo je to diéta?
6. Vyžaduje si lieky? Pomáhajú mu?

Nasleduje inšpekcia. Dávajte pozor na ikterickú farbu kože a skléru, bolestivé pocity, keď cítite žalúdok. Po fyzikálnych metódach začína séria laboratórnych testov. Test "Gilbertovho syndrómu" ešte nebol vynájdený, takže terapeuti a praktickí lekári sú obmedzené na štandardný protokol štúdie.

Potrebuje zahŕňať všeobecný krvný test( charakterizovaný zvýšením hemoglobínu, prítomnosťou nezrelých foriem krvných buniek).Za ním ide biochémia krvi, ktorá už bola nasadená na vyhodnotenie stavu krvi. Bilirubín sa zvyšuje v malom množstve, pečeňové enzýmy a proteíny akútnej fázy tiež nie sú patognomickým symptómom.

V prípade ochorenia pečene sa všetkým pacientom podá koagulogram na úpravu schopnosti koagulácie krvi, ak je to potrebné.Našťastie, s Gilbertovým syndrómom odchýlky od normy sú nevýznamné.

Špeciálne laboratórne štúdie

Ideálnou diagnostickou možnosťou je molekulárna štúdia DNA a PCR na špecifických génoch, ktoré sú zodpovedné za výmenu bilirubínu a jeho derivátov. Ak chcete vylúčiť hepatitídu ako príčinu ochorenia pečene, sérologickú odpoveď na protilátky proti týmto vírusom.

Zo všeobecných štúdií je povinný test moču. Zobrazuje sa jej farba, priehľadnosť, hustota, prítomnosť bunkových prvkov a patologické nečistoty.

Okrem toho sa vykonávajú špeciálne diagnostické testy na podrobnejšiu kontrolu hladiny bilirubínu. Existuje niekoľko typov:

1. Test s hladom. Je známe, že po dvojdennej nízkokalorickej diéte u ľudí sa hladina tohto enzýmu zvyšuje o faktor 1,5 alebo 2.Stačí vykonať analýzu pred začiatkom štúdie a potom po 48 hodinách.
2. Nikotínový test.Štyridsať miligramov kyseliny nikotínovej sa podáva intravenózne pacientovi. Zvýši sa aj hladina bilirubínu.
3. Barbiturický test: užívanie fenobarbitalu tri miligramy na kilogram počas piatich dní spôsobuje pretrvávajúci pokles hladiny enzýmu. Test
4. rifampicínu. Jednoducho stačí uviesť deväťsto miligramov tohto antibiotika na zvýšenie hladiny neviazaného bilirubínu v krvi.

Inštrumentálny výskum

Predovšetkým je to samozrejme ultrazvuk. S jeho pomocou môžete vidieť štruktúru a krvnú zásobu nielen pečene a žlčových systémov, ale aj iných orgánov brušnej dutiny, vylúčiť ich patológiu.

Nasleduje počítačová kontrola. Znovu vylúčiť všetky ostatné pravdepodobné diagnózy, pretože v Gilbertovom syndróme zostáva štruktúra pečene nezmenená.

Ďalším krokom je biopsia. Nezahŕňa nádory a metastázy, umožňuje ďalšie biochemické a genetické štúdie so vzorkou tkaniva a urobí konečnú diagnózu. Alternatívou je elastografia. Táto metóda vám umožňuje posúdiť stupeň transformácie spojivového tkaniva v pečeni a vylúčiť fibrózu.

U detí

Gilbertov syndróm u detí sa prejavuje od troch do trinástich rokov. Neovplyvňuje kvalitu a priemernú dĺžku života, preto nie sú žiadne významné zmeny vo vývoji dieťaťa. Vyvolávať jej prejav u detí môže stres, cvičenie, začiatok menštruácie u dievčat a puberty u chlapcov, lekárske zákroky vo forme operácií.

Okrem toho chronické infekčné ochorenia, vysoké teploty dlhšie ako tri dni, hepatitída A, B, C, E, ARI a ARVI tlačí telo k poruche.

Choroba a vojenská služba

Mladá osoba alebo dospievajúca osoba je diagnostikovaná Gilbertovým syndrómom."Zapájajú sa do armády s touto chorobou?" Jeho rodičia okamžite myslia a on sám. Koniec koncov, s takou chorobou je potrebné liečiť vaše telo starostlivo a vojenská služba nemá nič spoločné s ním.

Podľa nariadenia ministerstva obrany sú mladí ľudia s Gilbertovým syndrómom vyzvaní na naliehavú službu, ale existujú určité výhrady k miestu a podmienkam. Nebude možné úplne uniknúť povinnosti. Aby ste sa cítili dobre, musíte dodržiavať nasledujúce jednoduché pravidlá:

1. Nepite alkohol.
2. Je dobré a správne jesť.
3. Vyhnite sa intenzívnemu tréningu.
4. Neužívajte lieky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú pečeň.

Takýto nábor ideálnu prácu v ústredí, napríklad. Avšak, ak ste si cenili myšlienku vojenskej kariéry, potom to bude musieť byť opustený, pretože Gilbertov syndróm a profesionálna armáda sú nezlučiteľné veci. Dokonca aj pri predkladaní dokumentov vyššej vzdelávacej inštitúcii pre príslušný profil bude komisia nútená ich odmietnuť z pochopiteľných dôvodov. Ak ste vy alebo tvoji blízky boli diagnostikovaní Gilbertovým syndrómom, "berú do armády?"- to už nie je naliehavý problém.

Liečba

Nevyžaduje sa špecifická nepretržitá liečba ľudí s týmto ochorením. Napriek tomu sa odporúča, aby boli splnené určité podmienky, aby nedošlo k exacerbácii choroby. Po prvé, lekár by mal vysvetliť pravidlá výživy. Pacientovi je dovolené jesť kompóty, slabý čaj, chlieb, tvaroh, ľahké zeleninové polievky, diétne mäso, hydinu, kaše a sladké ovocie. Silne zakázané čerstvé kvasené pečivo, masť, šťava a špenát, mastné mäso a odrody rýb, korenisté korenie, zmrzlina, silná káva a čaj, alkohol.

Po druhé, osoba je povinná dodržiavať režim spánku a odpočinku, nenakláňa sa s fyzickou námahou, nepoužíva lieky bez konzultácie s ošetrujúcim lekárom. Ako základ pre spôsob života je potrebné zvoliť odmietnutie zlých návykov, pretože nikotín a alkohol zničia červené krvinky a to ovplyvňuje množstvo voľného bilirubínu v krvi.

Ak je všetko pozorované správne, Gilbertov syndróm je takmer neviditeľný.Čo je nebezpečné pri relapse alebo porušení stravy? Aspoň výskyt žltačky a ďalšie nepríjemné následky. Pri prejavoch príznakov sú predpisované barbituráty, cholagogue a hepatoprotektory. Okrem toho zabráňte tvorbe žlčových kameňov. Na zníženie hladiny bilirubínu sa na podporu trávenia používajú enterosorbenty, ultrafialové žiarenie a enzýmy.

Komplikácie

Spravidla nie je nič strašné v tejto dedičnej chorobe. Držitelia toho žijú dlho a ak spĺňajú predpisy lekára, potom šťastne. Ale z akéhokoľvek pravidla existujú výnimky. Takže aké prekvapenia môže predstavovať Gilbertov syndróm?Čo je nebezpečné, je pomalé, ale skutočné zlyhanie kompenzačných schopností ľudského tela?

Násilní režim porušujúci predpisy a diéty nakoniec vyvíjajú chronickú hepatitídu a už nie je možné ju vyliečiť.Je potrebné vykonať operáciu transplantácie pečene.Ďalším nepríjemným extrémom je cholelitiáza, ktorá sa tiež dlhodobo nevykazuje a potom udrie rozhodujúcemu úderu do tela.

Prevencia

Pretože táto choroba je genetická, neexistuje špeciálna prevencia. Jediná vec, ktorú možno odporučiť, je uskutočniť genetickú konzultáciu pred plánovaním tehotenstva.Ľudia, ktorí majú dedičnú predispozíciu, sa môžu odporučiť, aby viedli zdravý životný štýl, vylúčili hepatotoxické lieky, alkohol a fajčenie. Okrem toho je potrebné podrobiť sa pravidelným lekárskym vyšetreniam aspoň raz za šesť mesiacov, aby sa identifikovali diagnózy, ktoré môžu vyvolať nástup ochorenia.

To je Gilbertov syndróm.Čo to je, jednoduchými slovami je stále ťažké odpovedať.Procesy v tele sú príliš komplikované, aby boli okamžite pochopené a akceptované.

Našťastie ľudia s touto patológiou nemajú dôvod sa báť o svoju budúcnosť.Obzvlášť hypochondríky môžu mať akýkoľvek malát na Gilbertov syndróm. Prečo je tento prístup nebezpečný?Hyperdiagnostika všetkého naraz.