V ľudskom tele nie je jediný orgán, ktorý by za každých okolností zostal zdravý.Bohužiaľ, počas intrauterinného vývoja sú stanovené mnohé choroby a poruchy. O jednom z nich budeme hovoriť v našom článku. Mnohí ľudia sú neznámy s Wilmsovým nádorom.Čo to je, niektorí ani nehádajú.V článku sa budeme snažiť porozumieť príznakom, príčinám a taktikám liečby tejto choroby.
Pojem Wilmsov nádor
Wilmsov nádor alebo, ako sa tiež nazýva nefroblastóm, označuje malígne ochorenia obličiek, ktoré sa vyskytujú najčastejšie v detstve. Zvyčajne sa diagnostikuje vo veku 2-5 rokov. Wilmsov nádor u dospelých je zriedkavý, tak málo sa naučil.
Bohužiaľ, deti, ktoré trpia touto chorobou, majú najčastejšie iné odchýlky vo vývoji. Predpokladá sa, že tvorba nádoru môže začať v prenatálnom období, pretože dieťa staré dva týždne už ho môže zistiť.
Wilmsov nádor je zvyčajne lokalizovaný na jednej strane, ale existujú aj prípady bilaterálneho poškodenia obličiek. Ak sa pozriete na chorý orgán, môžete si všimnúť, že jeho povrch je nerovný, na výrezoch sú viditeľné časti krvácania a nekrózy, na niektorých miestach sú prítomné cysty. V tomto prípade sa hovorí, že pacient má cystický nádor Wilms.
Najprv je nádor lokalizovaný iba vo vnútri obličiek. S následným vývojom rastie do susedných tkanív a orgánov - čím sa šíria metastázy.
Etapy vývoja ochorenia
Tento malígny nádor sa rozvíja v niekoľkých fázach:
- Na samom začiatku nefroblastómu sa nachádza iba v jednej obličke. Deti počas tohto obdobia nemusia mať nepríjemné pocity a nemajú žiadne sťažnosti.
- Tumor sa začína šíriť za obličkami, ale zatiaľ neexistujú žiadne metastázy.
- Ďalší vývoj je sprevádzaný klírensom kapsuly a lézie postihuje susedné orgány, lymfatické uzliny. Metastázy
- sa nachádzajú v pečeni, pľúcach, kostiach.
- V poslednom štádiu vývoja bol Wilmsov nádor u detí už postihnutý dvoma obličkami.
Pravdepodobne nie je potrebné vysvetliť, že čím skôr je diagnostikovaný nádor, tým lepšie je prognóza pacientovi.
Symptomatológia ochorenia
Keďže je možné diagnostikovať patológiu v rôznych štádiách, znamenia závisiace od toho sa môžu meniť.Najčastejšie, ak existuje Wilmsov nádor, príznaky sú nasledovné: všeobecná nevoľnosť
- ;
- slabosť, a ak je dieťa veľmi malé, potom neustále spí;
- znížil chuť do jedla;
- zaznamenala úbytok hmotnosti;
- v niektorých prípadoch je vysoká teplota;Koža
- sa stáva bledá;
- môže zvýšiť krvný tlak;Krvný test
- ukazuje zvýšenie ESR a zníženie hemoglobínu;
- sa objaví v moči;
- v závažných prípadoch je možné pozorovať obštrukciu čreva, pretože ju nádor stláča.
V akejkoľvek chorobe sa správanie dieťaťa mení a Wilmsov nádor u detí nie je výnimkou. Mama môže okamžite podozrievať, že niečo nie je v poriadku s dieťaťom.
Keď choroba ide ďaleko, nádor je dobre palpovaný rukami. V tomto prípade dieťa cíti bolesť, pretože sú stiahnuté susedné orgány, čo im bráni normálne fungovať.U niektorých pacientov sa brucho zvyšuje, ak je diagnostikovaný Wilmsov nádor. Nižšie uvedená fotografia ukazuje dobre.
Keď sa objaví veľké množstvo metastáz, dieťa začne prudko strácať váhu. Najčastejšie sa smrť vyskytuje v dôsledku pľúcnej insuficiencie a nadmerného vyčerpania tela.Čo je pozoruhodné, výskyt metastáz závisí skôr od veľkosti nádoru, ale od veku pacienta. Ukázalo sa, že veľmi malé deti s takouto diagnózou sú oveľa pravdepodobnejšie, že sa úplne zotavia.
Ale najčastejšie je diagnostikovaný nielen Wilmsov nádor, je zvyčajne sprevádzaný ďalšími vývojovými abnormalitami.
Súbežné ochorenia
Je zriedkavé, že tento nádor je diagnostikovaný ako jediná odchýlka vo vývoji. Najčastejšie to sprevádza sprievodné patológie:
- hypospadias, keď uretry u chlapcov sa otvára niekde uprostred penisu alebo dokonca v perineu;
- zväčšil vnútorné orgány, napríklad veľký jazyk;
- jedna končatina je väčšia ako druhá;Kryptorchidizmus
- ;
- absencia dúhovky v oku( vzniká pocit, že žiak nie je obklopený ničím).
Diagnóza Wilmsovho nádoru
Keď je nefroblastóm iba na začiatku jeho vývoja, je ťažké urobiť správnu diagnózu, pretože neexistuje výrazná symptomatológia. Z tohto dôvodu sa vo väčšine prípadov liečba začne už vtedy, keď je nádor v 3 alebo 4 etapách.
Rodičia musia starostlivo sledovať stav dieťaťa a ak je bledosť, vysoký krvný tlak, znížený tón, je možné sondovať nádor a potom by sa malo okamžite vykonať kompletné vyšetrenie. Zvyčajne zahŕňa nasledujúce typy diagnostiky: test
- na krv a moč.V moči sa nachádza proteinúria, makrogématúria a v krvi sa zvyšuje ESR, pozoruje sa anémia. Urografia
- umožňuje presnú diagnostiku vo viac ako 70% prípadov. Je možné vidieť obrysy obličiek a v prítomnosti nádoru sú zrejmé malé zmeny tvaru orgánu a porušenie funkcie. Ultrazvuková tomografia
- tiež uľahčuje zobrazenie veľkosti nádoru a jeho polohy.
- Wilmsov nádor na ultrazvuku vyzerá ako heterogénna forma s cysty vo vnútri.
- Pomocou počítačovej tomografie s röntgenovým žiarením je vidieť nielen nádor v jednej obličke, ale tiež analyzovať stav druhej a tiež vidieť prítomnosť metastáz v susedných orgánoch.
- Pri veľkých veľkostiach nádorov je obvykle predpísaná angiografia. Toto sa robí na určenie umiestnenia pomerne veľkých ciev nefroblastómu, takže chirurg počas chirurgického zákroku mal predstavu o stave vecí.
- Ultrazvuk a CT môžu určiť rozsah nádorových metastáz v orgánoch a tkanivách.
V súčasnosti sú medicínske metódy výskumu na takej úrovni vývoja, že môžu správne diagnostikovať v takmer 95% prípadov. Ale za 5% sa vyskytnú všetky rovnaké chyby, napríklad ak sa mullokulárna cysta preniesla na ultrazvuk Wilmsovu nádorovú chorobu, môže sa zistiť iba počas operácie. Pri ultrazvukovom skenovaní dosahuje presnosť 97% a na KT je o niečo menej. Aj keď existujú prípady, kedy je nádor Wilmsovho syndrómu spojený s cystou.
Ďalšie vyšetrenie je zamerané na detekciu metastáz a potom na výber správnej taktiky na liečbu ochorenia. Ak sa Wilmsov nádor vyvíja u detí, ošetrenie sa priradí individuálne, berúc do úvahy charakteristiky organizmu a štádium vývoja ochorenia.
Príčiny vývoja nefroblastómu
Nie je možné s istotou povedať, čo je príčinou vzniku nádoru. Predpokladá sa, že dôvodom je mutácia DNA buniek. V malej percento prípadov sa prenáša z rodičov na deti. Avšak väčšina výskumníkov nenájde spojenie medzi dedičnosťou a vývojom Wilmsovho nádoru.
Lekári sa domnievajú, že existujú určité rizikové faktory, ktoré vedú k vzniku nefroblastómu. Medzi ne patria:
- Ženský pohlavie. Podľa štatistík dievčatá majú väčšiu pravdepodobnosť, že majú túto chorobu ako chlapci.
- Dedičná kontinuita. Hoci prípady rodinného ochorenia sú zriedkavé.
- Patrí k závodu Negroid. Medzi takýmito populáciami sa choroba vyskytuje dvakrát častejšie.
Vo všeobecnosti možno poznamenať, že ešte neexistujú presné príčiny vývoja Wilmsovho nádoru.
Liečba nefroblastómu
Spravidla možno liečiť akúkoľvek chorobu z rôznych uhlov. Keď je u detí zistený Wilmsov nádor, liečba je predpísaná histologickým vyšetrením. Odborníci sa domnievajú, že dobrá histológia prináša priaznivejšiu prognózu. To však neznamená, že chudobné testy slúžia ako signál na zastavenie liečby.
- chirurgia;:
hovoríme o nefroblastómu, tieto metódy sa používajú ju liečiťRadiačná terapia
- .
tiež prináša pozitívne výsledky pri chemoterapii Wilmsovho nádoru.
Taktika liečby sa vyberá individuálne pre každého malého pacienta. Závisí to nielen na vývoji nádoru, ale aj na stave tela dieťaťa.
Chirurgický zákrok
Odstránenie obličiek je nefrektómia. Môže byť niekoľko typov:
- Jednoduchý.V tomto prípade chirurg chirurgicky odstráni úplne postihnuté obličky. Ak je druhý orgán zdravý, potom môže fungovať "pre dvoch".
- Čiastočná nefrektómia. Počas takejto operácie doktor odstráni iba nádorový nádor vnútri obličiek a okolitého poškodeného tkaniva. Najčastejšie sa taká manipulácia musí vykonať, ak je druhá oblička už odstránená alebo príliš chorá.
- Radikálne odstránenie. Nejde len o obličky s okolitými štruktúrami, ale aj o močový mechúr, nadobličku. Lymfatické uzliny sa môžu tiež odstrániť, ak sa v nich nachádzajú rakovinové bunky.
Počas operácie môže byť vždy jasné, že susedné tkanivá sú poškodené, potom je potrebné situáciu navigovať a odstrániť všetky infikované.V závažných prípadoch, keď nefroblastóm( Wilmsov nádor) postihuje obe obličky u dieťaťa, je potrebné odstrániť obidva orgány v záujme záchrany života dieťaťa.
Po bilaterálnej nefrektómii je dieťaťu predpísaná hemodialýza na vyčistenie krvi toxínmi. Aby sa život po odstránení oboch obličiek mohol dostať do vyššej triedy, je to možné až po operácii pri transplantácii daného tela od darcu, čo je dosť ťažké nájsť.Takíto pacienti niekedy stáli v rade pre transplantáciu už roky.
Po operácii na odstránenie nádoru sa posiela na analýzu na štúdiu špecifickosti rakovinových buniek, ich agresivity a rýchlosti reprodukcie. Je potrebné zvoliť najúčinnejší priebeh chemoterapie.
Chemoterapia pri liečbe nefroblastómu
Ak nádor nemožno odstrániť, liečba sa zníži na iné metódy, napríklad na použitie chemoterapie.
Počas tejto liečby sú predpísané chemoterapeutické lieky, ktoré prispievajú k zničeniu rakovinových buniek. V lekárskej praxi na tieto účely najbežnejšie pridelené:
- "Vincristine".
- "Dactinomycín".
- "Doxorubicín".
Takéto ošetrenie je pre telo dosť ťažké, dochádza k zmenám v práci mnohých vnútorných orgánov, napríklad:
- je proces hematopoézy narušený;
- vlasové folikuly sú poškodené, čo spôsobuje plešatosť počas chemoterapie;Bunky tráviaceho traktu
- trpia, čo spôsobuje stratu chuti do jedla, zvracanie, nevoľnosť;
- znižuje imunitu, čo spôsobuje, že telo je náchylnejšie na rôzne infekcie.
Rodičia musia pred podaním chemoterapeutických liekov požiadať lekára o možné vedľajšie účinky a prijať potrebné opatrenia na podporu tela dieťaťa.
Ak je dieťa nútené predpisovať vysokú dávku liekov, lekár musí varovať, že to môže spôsobiť zničenie buniek kostnej drene a ponúknuť im, aby zmrazili. Po liečení môžu byť rozmrazené a zavedené do tela dieťaťa, začnú im bezprostredné povinnosti na výrobu krviniek. Takže kostná dreň, poškodená počas chemoterapie, bude obnovená.
Radiačná terapia
Ak sa nádor Wilmsu výrazne rozvíja, liečba nevyhnutne zahŕňa ožarovanie. Je kombinovaný s chemoterapiou, ak je nefroblastóm v 3-4 štádiách jeho vývoja. Radiačná terapia pomáha zabíjať rakovinové bunky, ktoré "utiekli" z chirurga počas operácie.
Počas tohto postupu je dôležité, aby dieťa zostalo pokojne, pretože lúče sú priamo nasmerované do zóny nádoru. Ak je pacient veľmi malý a jeho nehybnosť je problematická, potom pred podaním sa podá malá dávka sedatív. Ožarovanie
vyžaduje, aby ste dodržiavali správne odporúčania. Bod, ktorým budú nasmerované lúče, je označený farbivom. Všetko, čo nespadá do ožarovacieho pásma, je pokryté špeciálnymi štítmi.
Všetky bezpečnostné opatrenia však nezabránia nežiaducim účinkom, ktoré potom vznikajú: nevolnosť
- ;Slabosť
- ;
- podráždenie pokožky v mieste ožiarenia;
- hnačka.
Lekár má predpisovať lieky, ktoré zmierňujú stav pacienta a odstraňujú vedľajšie účinky.
Liečba závisí od štádia ochorenia
Pre každú chorobu sa liečba vždy vyberá individuálne. Platí to najmä pre deti. Wilmsov nádor si vyžaduje aj dôkladnú analýzu a výber vhodných terapií.Berie do úvahy nielen štádium ochorenia, ale aj vek dieťaťa, jeho stav a vlastnosti organizmu.
- prvý a druhý stupeň vývoja nádoru, keď je proces zahŕňa iba jednu rakovinové bunky obličiek a nelíšia agresivitu, liečba zvyčajne zahŕňa odstránenie postihnutého orgánu, a následné chemoterapia. Môže sa vyžadovať aj radiačná terapia.
- 3 a 4 stupne nefroblastómu si vyžadujú iný prístup. Nádor presahuje obličky, takže sa už nedá odstrániť bez dotyku susedných orgánov. V tomto prípade sa stanoví chirurgické odstránenie časti nádoru, po ktorej nasleduje chemoterapia a ožarovanie.
- Štádium 5 sa vyznačuje prejavom patológie oboch obličiek. Vykonajte čiastočné odstránenie nádoru, pričom ovplyvňuje susedné lymfatické uzliny. Po operácii sa uskutočňuje priebeh žiarenia a chemoterapie. Ak musíte odstrániť obidve obličky, pacientovi je predpísaná dialýza a potom je potrebná transplantácia zdravých orgánov.
Deti sú rôzne a každý má individuálnu reakciu na liečbu nádoru. Pred súhlasom s liečebným plánom musia rodičia prekonzultovať všetky otázky s lekárom. Musia vedieť, aký účinok lieky majú na telo, ako sa vyhnúť alebo zmierniť vedľajšie účinky počas liečby.
Vykonávanie klinických skúšok
Každý rok existujú nové metódy a metódy na liečbu určitých ochorení.Platí to najmä pre rakovinové nádory, pretože ich úmrtnosť je na vysokej úrovni.
V mnohých krajinách sa nielen dospelí, ale aj deti môžu zúčastniť klinických štúdií s najnovšou liečbou, ktorú Wilms zväčšil. Rodičia môžu požiadať lekára o vykonanie takýchto testov v našej krajine, či je možnosť zúčastniť sa na nich.
Ak pravdepodobnosť existuje, lekár by mal poskytnúť úplné informácie o bezpečnosti liečby. Je potrebné poznamenať, že často účasť na takýchto experimentálnych testoch poskytuje ďalšiu šancu v boji proti tejto chorobe.
Ale lekár taktiež upozorňujú na skutočnosť, že v priebehu liečby môže mať nepredvídateľné vedľajšie účinky, ktoré neboli splnené predtým, rovnako ako 100% liek nikto nemôže zaručiť.
Relapse
Je dôležité nielen vyrovnať sa s ochorením, ale aj zabezpečiť, aby nedochádzalo k opakovaniu. Bohužiaľ, toto sa stáva s nefroblastómom počas liečby aj po nej. Boli vykonané analýzy a ak sú uspokojivé, predpisujú sa rezervné plány chemoterapeutických liekov:
- Vincristine.
- "Doxorubicín".
- "Cyklofosfamid" v kombinácii s "Dactinomycínom" alebo "Ifosfamidom".
- Carboplatin.
Každý prípad je individuálny a v niektorých prípadoch je pre niektorých pacientov predpísaná vysoká dávka chemoterapie, po ktorej sa vykonáva transplantácia krvných kmeňových buniek. Najlepší účinok bude, ak kombinujete chirurgickú operáciu s ožarovaním a polychémie.
Wilmsov tumor v histórii tehotnej
obličiek v ľudskom tele vykonávať jednou z hlavných funkcií - krvný vyčistenie toxínov a metabolických produktov. Počas tehotenstva nesú dvojitú zodpovednosť nielen za stav matky, ale aj za život nového, rozvíjajúceho sa organizmu.
Ak nastávajúca matka podstúpila operáciu na odstránenie obličiek dlho pred začiatkom tehotenstva, prognóza môže byť celkom priaznivá.Mnoho žien bezpečne trpí tehotenstvom a porodí zdravé deti.
Ale existujú výnimky, keď nový stav môže vyvolať recidívy choroby. Potom je potrebné prerušiť tehotenstvo, aby sa zachránil život žien.
niekedy zažil v nádoru z detstva Wilmsovho môže vyvolať vývoj pyelonefritída, rovnako ako to môže mať vplyv na funkčný vývoj plodu. Dokonca aj napriek tomu, že výsledky tehotenstva sú najčastejšie priaznivé, riziko metastáz pretrváva a 10-20 rokov po odstránení obličiek.
Prognóza pre pacienta s nefroblastómom
Na stanovenie prognózy v prítomnosti Wilmsovho nádoru je potrebné vyhodnotiť jeho veľkosť, štádium vývinu a histologickú analýzu. Najnepriaznivejšie je prítomnosť nádoru viac ako 500 g a v troch štádiách vývoja so zlou histológiou.
Ak je predpísaná komplexná adekvátna schéma liečby, potom je prežitie pacientov približne 60%.V počiatočných štádiách sa nádor pripadá na účinnejšiu liečbu, obnovenie sa vyskytuje u 80-90% ľudí.
Vzhľadom na to, že pre takúto chorobu neexistuje žiadne osobitné preventívne opatrenie, odporúčame, aby sa podstúpila pravidelná kontrola, ak je dieťa ohrozené.Čím skôr sa zistí nádor, tým je vyššia pravdepodobnosť zotavenia.