Vulgarni pemfigus: vzroki, simptomi, zdravljenje, droge. Avtoimunske bolezni

Kako se pojavi bolezen, kot je pemfigus? Zdravljenje in simptomi te bolezni bodo obravnavani v nadaljevanju. Prav tako boste spoznali vzroke razvoja tega patološkega procesa in metode njegove diagnoze.

Osnove

pemfigus, fotografijo, ki je predstavljen v tem članku - je skupina redkih, vendar zelo resnih, potencialno usodne in izčrpavajoče avtoimunsko vezikularni bolezni, ki prizadene kožo in sluznico.

Specialisti razlikujejo naslednje vrste te bolezni:

• vulgarni pemfigus;
• je vegetativna oblika;
• v obliki listov;
• seborrhoeic( morda imajo imena, kot sta Senira-Asherjev sindrom ali eritematozna bolezen).Splošne značilnosti

pemfigus bolezen vulgaris je kategorija bolezni kože in podkožnega tkiva, ki teče v kronično obliko, s pogostimi recidivov.

Ta bolezen je hormonsko odvisna. Zanj je značilno progresivno pot, pa tudi tvorba intra-epidermalnih pretisnih omotov.

Najpogostejši vulgarni pemfigus prizadene ljudi, starejše od 50 let in več.

Zakaj se ta bolezen pojavlja? Obstajajo le hipoteze o vzrokih za razvoj te bolezni.

pemfigus: najverjetnejši vzroki

Pred zdravljenjem je bolezen vprašanje je zelo pomembno, da bi ugotovili, zakaj je avtoimunska bolezen, nastala iz določenega pacienta. Na žalost je težko najti vzrok za razvoj pemfigusa. Strokovnjaki se že več desetletij borijo s tem problemom. V tem času so se predstavila hipotezo:

• eksogenih dejavnikov, in sicer jemlje zdravila, vključno penicilin in njenih derivatov ter raznih interferoni in druge stvari.
• Endogeni dejavniki, vključno z imunskim in genetskim.
• Fizični faktorji( na njih lahko vplivajo obsežni opekline in obsevanje).
• Endokrini( npr. Hormonska odpoved v človeškem telesu).
• Virusi( herpesvirusi).
• Sprejem nekaterih živil.

Na podlagi teh dejavnikov, ki pojasnjuje verjeten pojav bolezni, sklepamo: pemfigus vulgaris lahko imunološke, endokrine, nalezljiva, nevrogene, strupene, itd Vendar pa je treba opozoriti, da še vedno ni znano, ali so te spremembe primarne ali pa. .To so sekundarne narave kot odziv na učinek vzročnega vzroka.

Tako je nezmožnost, da bi ugotovili točen vzrok obravnavanem avtoimunske bolezni močno zavira pravočasne diagnoze, zato mnogi ljudje pogosto razvijejo resne zaplete.

Mehanizem nukleacije

Kakšen je razvoj takšne bolezni kot pemfigus? V tem članku si lahko ogledate fotografije začetne stopnje te bolezni. Strokovnjaki trdijo, da je vzrok tega patološkega procesa tvorba avtoagresivnih protiteles proti beljakovinam, ki pripadajo družini desmogljinov. Slednje so neke vrste "lepilo", ki povezuje sosednje epidermalne celice s pomočjo posebnih povezovalnih elementov, ki se imenujejo desmosomi.

Po aktivaciji limfocitov in avtoprotitelesa napadejo desmogleins so epidermalne celice ločeni drug od drugega, in povrhnjica postane porozen in "prilepili", s čimer se zlahka olupljena in izpostavimo prodiranje gliv in bakterij. V medicinski praksi se ta pojav imenuje akantoliza.

Kot rezultat opisanega postopka ima pacient mehurji na koži in v njegovi debelini. Istočasno so napolnjeni z eksudatom in nenehno gnilobe. Sčasoma se mehurčki odlepijo od pokrovov, izpostavljajo tkiva in tvorijo purulentne in okužene ulcerije. V zanemarjenih primerih lahko take oblike pokrivajo skoraj celotno površino človeškega telesa. Zgodovinsko ozadje

Sprva so strokovnjaki o dermatoloških boleznih vedeli praktično nič.Izraz "pemfigus" uporablja za vse lezij sluznice in kože, skupaj acantholysis, nastajanje mehurčkov in ločitev liste za razvoj gnoječe rane. Vendar pa je bil leta 1964 objavljen članek v enem od medicinskih časopisov, ki je spremenil zdravniško razumevanje zadevne bolezni in pristop k njegovi diagnostiki in zdravljenju.Že od tega časa je bilo glavno merilo za odkrivanje pemfigusa prisotnost protiteles proti desmogljinu v krvni plazmi bolnikov.

Mimogrede, leta 1971 je bil še en članek, v katerem je bila podrobno raziskana avtoimunska narava in mehanizem razvoja te bolezni.

Glavni simptomi

mehurji na koži, ki izhajajo iz razvoja vulgarnega ali skupnega bladderwort, predstavljajo prvi znak bolezni. Posebej je treba opozoriti, da se ta vrsta bolezni najpogosteje pojavlja. Po mnenju strokovnjakov znaša do 77% vseh odkritih oblik pembigusa.

Poškodbe mehurčkov ne vplivajo le na kožo pacienta, temveč tudi na sluznico ust in grla. Nato se razširijo na okončine, zunanjo genitalijo, obraz in stvari.

Kaj moram vedeti o teh dermatoloških boleznih? Praviloma se nenadoma razvije pemfigus. Hkrati na zunanji zdrave kože nastanejo napeti mehurčki majhne velikosti, ki z opazno hitrostjo postanejo počasi. Njihova vsebina je prozorna seralna tekočina( rahlo oblačno).

Po odprtju papule nastanejo erodirane površine, ki se kasneje zacelijo, a pustijo sledi rjave pigmentacije.

Za takšno avtoimunsko bolezen je značilno hudo uhajanje v kronični obliki. Opozoriti je treba, da je pri nekaterih ljudeh brez zdravljenja prišlo do spontanega izboljšanja stanja, ki mu je sledilo poslabšanje.

Zelo pogosto vulgarni pemfigus spremlja sekundarna okužba( kandidoza).

Zaradi izgube beljakovin, tekočine in nalezljivih učinkov je napoved te bolezni s težkimi oblikami neugoden.

odkrivanje

Kako je odkrit vulgarni pemfigus? Diagnoza te bolezni poteka v bolnišnici. V tem primeru se prisotnost bolezni ugotovi na podlagi kliničnih simptomov in rezultatov testa.

Prvi vključujejo:

• Simptom Asbo-Hansen. Ta znak se razkrije s pritiskom prsta ali pokrivnega stekla na celoto( ki še ni odprta).Ta postopek pomaga odstraniti povrhnjico na območju, ki je sosedo s papuljo, ter povečati njegovo površino zaradi pritiska tekočine znotraj.
• Simptom Nikolsky. Ta funkcija je odkrita v mehurček vstopnih kosih s pinceto in drgnjenje s prstom del navzven nepoškodovano kožo v bližini mestu lezije. To odstrani povrhnjico.

Opozoriti je treba, da ti simptomi vulgarnega pembigusa niso specifični, ampak diagnostični. Ne smemo pozabiti, da se takšne manifestacije lahko pojavijo pri drugih boleznih.

Laboratorijski testi

Kako je diagnosticiran vulgarni pemfigus? Zdravljenje te avtoimunske bolezni je treba opraviti šele po zdravniškem pregledu. Za odkrivanje se uporablja kot bolezen:

• histološko analizo, ki vključuje pregled brisov, ali tako imenovani prstni odtis, da prepoznajo mehurčke acantholytic celice( tj epidermalne celice, ki so bili morfološke spremembe).

Posebej je treba opozoriti, da na podlagi histološke analize ni mogoče sklepati o razvoju avtoimunske bolezni. To je posledica dejstva, da obstajajo druge bolezni s podobno sliko.

• Imunofluorescenčni metoda za odkrivanje znotrajcelične vloge imunoglobulina G in A, kot tudi za ugotavljanje večjih in manjših antigene - desmoglein 3 in desmoglein-1.Ta metoda diagnoze je najbolj natančna.

Tako diagnoze "vulgarni pemfigus" se postavi na podlagi kumulativnih podatkov kliničnih simptomov in klinične slike bolezni in rezultatov imunofluorescenčni tehnike in histološki pregled.

Zdravljenje

Na začetku razvoja pemfigus vulgaris bolnikov predpisane glukokortikoidi. Priprave te skupine se odvzamejo v odmerkih šoka. Imenovanje zdravila v velikih količinah ključnega dokaza. Kar se tiče kontraindikacij in neželenih učinkov, so sekundarne.

Kaj pa, če se zadevna bolezen predpiše glukokortikoidi? Priprave za zdravljenje vulgarnega puzyrchaki lahko takole: "prednizolon" "deksametazon" in "Triamptsinolon".

Ko izboljšanje bolnika, torej v odsotnosti novih mehurčkov, je odmerek zdravil postopoma zmanjševati in se gibljejo podporo, da se prepreči ponovitev. Tako zdravljenje bolnikov je precej dolgo.

Poleg glukokortikoidi, se lahko bolniki imenuje citotoksična sredstva, imunosupresivi, vključno z "metotreksat", "azatioprin" ali "Prospidin".Ti so potrebni za odpravo težav neželenih učinkov po zaužitju osnovnih zdravil.

Druge metode zdravljenja

Če obstajajo znaki, da se pri bolnikih avtoimunska bolezen lahko zdravimo z antibiotiki, in zdravila, ki podpirajo kardiovaskularni sistem, regulacijo krvnega tlaka in normalizacijo delovanja jeter in ledvic.

zahteva tudi vnos, ki vsebujejo kalij agentov, kalcija in vitaminov. Za topično zdravljenje pemfigus protivnetnih zdravil, infuzij in decoctions zelišč se lahko uporabijo.

Treba je tudi opozoriti, da se lahko, odvisno od bolnikovega stanja, da se je v teh postopkih, kot gemabsorbtsiya, transfuzijo krvi in ​​plazmaferezo.