Retinitis pigmenta: simptomi, zdravljenje

Do sedaj so znane številne očesne bolezni. Nekateri so pridobljeni znaki, drugi pa so podedovani in diagnosticirani skoraj od rojstva.

V članku bomo govorili o bolezni, ki spada v drugo skupino in se imenuje "pigmentni retinitis".Razumeli bomo, kateri vzroki povzročajo njegov videz in razpravljamo o tem, ali obstajajo učinkoviti načini reševanja problema.

Kaj pigmentozni retinitis

bolezen dedna mrežnice patologija, v katerem fotoreceptorjem in pigment epitelija sloj je razvoj degenerativnih sprememb in žepi so oblikovane glede na vrsto kostnih celic.

Praviloma retinitis pigmentosa to dogaja v zgodnjem otroštvu, ko otrok ni in 8 let, nato pa se začne aktivno napredek. S pacientom grozi slepota do 40-60 let.

Vzroki bolezni Primarni vzrok retinitis pigmentosa je več genskih mutacij, ki so odgovorni za sintezo in izmenjavo specifičnih beljakovin v času razvoja ploda.

V tem primeru so opredeljeni glavni načini razvoja bolezni:

1. V povezavi s spolom. V tem primeru se patologija prenese od matere do sina skupaj s kromosomom X.
instagram stories viewer
2. Avtosomna recesivna. Patologijo se istočasno posreduje otroku pri dveh starših.
3. Avtosomno prevladujoče. Patologija se prenaša od enega od staršev otroka.

Obstajajo primeri, ko se pri bolnikih, katerih družina bolezen še ni imela bolezni, diagnosticira pigmentozo retinitisa. Toda takšni primeri so redki. Običajno je patologija podedovana in prizadene več generacij v družini.

Otroci, rojeni v intimnem odnosu, so še posebej ogroženi, če se verjetnost različnih genskih mutacij znatno poveča.

Razvrstitev retinitis pigmentosa

Glede na naravo bolezni in prizadetih območjih, razlikujemo dve obliki bolezni:

1. Tipična. S to obliko vidne ostrine( oba periferna in osrednja) dolgo časa ostane znotraj normalnih meja.Čeprav je v tem času že obstaja poraz palica-sistema in nastanek žarišč kopičenje pigmenta na določenih območjih fundusa.

2. Atypical. Ta oblika ima več različnih vrst:

• ne pigmentiran retinitis. V tej vrsti na fundusu ni pigmentnih teles. Istočasno je opaziti preostalo simptomatologijo bolezni.
• Sektorska pigmentoza retinitisa v obliki podkve. Fotografije, ki kažejo na prisotnost mrežnice pigmentiranih žarišč skoncentrirana v katerem koli oddelku fundusa in v povezavi z obliko podkve. S to boleznijo so lahko simptomi popolnoma odsotni ali pa je zelo počasen.
• Bela pika. V tej obliki se na fundusu opazijo več belih pik. Simptomatiko sočasno kot pri pigmentnem retinitisu.
• Preobrnjen. Pri tej vrsti bolezni se mrežnična lezija začne z osrednjim delom, ki vpliva na sistem konic. Proces spremlja razvoj fotofobije in hitro poslabšanje osrednjega vida. Znaki bolezni

Če takšne bolezni, kot retinitis pigmentosa, fotografija oko prejetih v oftalmoskopom, kažejo na prisotnost tri značilnosti:

1. atrofijo mrežnice pigmentnega epitelija. V tem primeru opazimo zožitev najmanjših arterij in pojav belih pigmentnih madežev.
2. Disk optičnega živca postane opazno bled.
3. Na obodu fundusa in potekom majhne žile pojavljajo tako imenovane "kosti telesca."

simptomi

Katere spremembe spremlja retinitis pigmentosa? Simptomi lahko vključujejo naslednje:

• krvavitev vida v mraku( "nočna slepota") kot posledica distrofičnih pojavov v mrežnici očesa;
• nestrpnost do svetlobe;
• zamegljen vid;
• zmanjša periferno vidljivost;
• težave pri prilagajanju oči v temno sobo po osvetljeni, in obratno;
• niktalopija.

Atipične oblike lahko spremljajo tudi fotofobija in zmanjšan barvni vid.

Diagnoza bolezni

Diagnoza pigmentnega retinitisa opravi oftalmolog. To se zgodi na podlagi anamneze, v katerem se ugotovi, ali je bila taka bolezen vsaj eden od najbližjih sorodnikov. Poleg tega se izvede študija dinamike izgube celic fotoreceptorja z elektroretinografijo in vizualnim testiranjem.

Prisotnost pigmentiranih žarišč, specifičnih za retinitis, je mogoče identificirati skozi oftalmoskopijo in fotografijo, odvzeto iz fundusa.

Ugotovljeno je bilo prisotnost napak v fundusu ter prisotnost atrofije pigmentnega epitelija in edema na območju makule z izvedbo fluorescenčne angiografije mrežnice( FAH).

Poleg tega so določeni barvni vid, temna prilagoditev in kontrast občutljivosti.

Zdravljenje pigmentnega retinitisa

Ali se lahko znebite takšne bolezni kot pigmentoza retinitisa? Zdravljenje, ki se do zdaj še ni razvilo, na žalost ne more popolnoma odpraviti te težave. Edina stvar, ki jo zdravniki lahko pomagajo, je odstraniti nekatere simptome bolezni.

V prisotnosti makularnega edema so predpisani diuretiki, vključno z zaviralci karboanhidraze.

Zameglitev objektiva se odstrani s kirurškim posegom.

Za fotokoagulacijo krvnih žil zdravniki priporočajo uporabo vaskularnih farmakoloških sredstev.

Poleg tega je vitaminsko zdravljenje s poudarkom na nikotinski kislini. Obstaja tudi mnenje, da se lahko proces okvare vida upočasni z večanjem vnosa vitamina A, ki ga najdemo v različnih prehranskih dopolnilih.

Poleg tega je bolnikom priporočljivo nositi posebne temne kozarce, ki absorbirajo sončno kratkovalovno sevanje. To bo pomagalo zaščititi mrežnico pred poškodbami.

Zgornja terapija bo pripomogla k zmanjšanju stopnje napredovanja bolezni, kot je retinitis pigmentosa. Zdravljenje z ljudskimi zdravili v tem primeru se lahko uporablja le v obliki skladnosti s posebno razvito dieto, ki zagotavlja najmanjšo količino purinskih spojin in holesterola v hrani. Poleg tega je zaželeno vključiti borovnice v vašo prehrano, saj je naravni antioksidant in vir vitamina A.

Drug način, kako se znebiti problema, kot je pigmentni retinitis, je zdravljenje z izvornimi celicami. Ta metoda se zdaj aktivno razvija, vendar znanstveniki obljubljajo, da se bo v prihodnje začela aktivno izvajati in uporabljati v kombinaciji z drugimi komponentami terapije.

Načelo te vrste zdravljenja bo naslednje. Od izvornih celic z zdravim genom v posebnih laboratorijih se bodo začele razvijati mrežnice celic. Nato jih bodo implantirali pri bolnikih s pigmentnim retinitisom za vrnitev vizije. V tem primeru imunski sistem v nobenem primeru ne zavrne implantata, ker bo izdelan iz izvornih celic bolnika.

Čeprav se do trenutka, ko se ta metoda začne uporabljati pri zdravljenju očesnih bolezni, je še vedno daleč, danes so že bili storjeni prvi koraki za doseganje cenjenega cilja.

Metode preprečevanja razvoja bolezni

Ker se pigmentoza retinitis pojavlja v večini primerov na ravni gena, se na žalost ne bo mogoče izogniti njeni manifestaciji. Edina stvar, ki jo bolnik lahko naredi v takšni situaciji, je, da čim bolj upočasni proces razvoja problema in odloži začetek slepote.

Za to je pomembno, da se registrirate pri oftalmologu, ga redno obiskujete in poslušate vsa priporočila. Ne obupajte nositi posebnih očal, ki bodo zaščitili mrežnico pred negativnimi učinki svetlobe.

Tisti, ki želijo prebrati, morate izbrati najprimernejšo pisavo, ki ne zahteva obremenitve oči.

Bodite zdravi!