Eritreja je kaj? Faze eritremije

Eritremija je ena od vrst bolezni krvi, za katero je značilno proliferacijo( proliferacijo) eritrocitov in opazno povečanje števila drugih celic( levkociti, trombociti).Je kronična, pogosto benigna, bolezen, ki je dovolj redka. Vendar lahko benigna levkemija degenerira v maligno. Eritemija je bolezen, ki prizadene približno 4 osebe na leto od 100 milijonov ljudi na leto. Ni odvisna od spola, ampak je navadno diagnosticirana pri starejših in starejših.Čeprav so registrirani primeri bolezni in v mlajši starosti, so pogosto ženske.

Erythremia( koda ICD-10 - C94.1) ima kronično potek.

Krvne celice in mehanizem bolezni

Mehanizem eritremije se razvije na naslednji način.

Eritrociti so rdeče krvne celice, katerih glavna naloga je prenos kisika v vse celice našega telesa. Proizvajajo jih v kostnem mozgu, vranici in jetrih. Kostni mozeg najdemo v cevastih kosteh, vretencah, rebrih, kosteh lobanje in prsnico.96% rdečih krvnih celic je napolnjeno s hemoglobinom, ki opravlja dihalno funkcijo. Rdeča barva jim daje železo. Eritrociti tvorijo izvorne celice. Njihova prepoznavna sposobnost je zmožnost deljenja( množenja), preoblikovanja v katero koli drugo celico.

Kostni mozeg je tudi v kosteh, ki ga predstavlja maščobno tkivo. Začne razvijati krvne elemente le v ekstremnih pogojih, ko preostali viri hematopoij ne opravljajo svojih funkcij.

Eritremija( ICD-10 je mednarodna klasifikacija bolezni, pri kateri je ta motnja dodeljena koda C 94.1) je bolezen, katere patogeneza še ni raziskana. Zaradi razlogov, ki jih zdravniki še vedno niso popolnoma razumeli, telo začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, ki prenehajo biti v krvnem obtoku, se viskoznost v krvi poveča in nastajajo strdki. Sčasoma se povečuje hipoksija( izguba kisika).Celice ne prejemajo pravilne prehrane, v splošnem sistemu telesa pride do okvare.

Nekaj ​​zanimivih dejstev o eritremiji

1. Eritreja je najbolj benigna bolezen vseh levkemij. To pomeni, da se dolgo časa obnaša pasivno in pripelje do zapletov precej pozno.
2. Lahko je asimptomatičen in se ne poroča že več let.
3. Kljub povečani ravni trombocitov so bolniki nagnjeni k močnim krvavitvam.
4. Eritemija ima družinsko nagnjenje, zato se v družini poveča tveganje, da se pojavi v eni od sorodnikov.

Vzroki eritremije

Kot druge vrste levkemije eritremija še ni bila popolnoma razumljena in vzroki za njen videz niso bili ugotovljeni. Vendar pa so dejavniki, ki povzročajo njen videz:

1. Genetska nagnjenost.
2. Strupene snovi, ki vstopajo v telo.
3. Ionizirajoče sevanje.

Genetska nagnjenost

Trenutno ni znano, katere genske mutacije povzročajo pojav eritremije, vendar se ugotovi, da se v družini bolezen pogosto ponovi v naslednjih generacijah. Verjetnost razvoja bolezni se večkrat poveča, če oseba trpi:

• s Downovim sindromom( kršitev oblike obraza in vratu, razvojni zastoj);
• s Klinefelterjevim sindromom( nesorazmerna številka in možen razvojni zastoj);
• s Bloomovim sindromom( nizka rast, pigmentacija na obrazu in njegov nesorazmeren razvoj, nagnjenost k onkološkim boleznim);
• s sindromom Marfana( motnje razvoja vezivnega tkiva).

Predispozicija za eritremijo je razložena z dejstvom, da je naprava za genetsko celico( vključno s krvnim aparatom) nestabilna, zato oseba postane občutljiva na zunanje negativne učinke - toksine, sevanje.

Sevanje

Tudi rentgenske žarke in gama žarke delno absorbira telo, ki vpliva na genetske celice. Lahko umre ali mutirajo.

Vendar najmočnejše sevanje dobijo ljudje, ki zdravijo rak s kemoterapijo, pa tudi tisti, ki so bili v epicentru eksplozij elektrarn ali atomskih bomb.

Strupene snovi

Pri zaužitju lahko povzročijo mutacijo genskih celic. Te snovi imenujemo kemična mutagena. Po številnih študijah so znanstveniki ugotovili, da so bili bolniki z eritremijo v stiku s temi snovmi pred razvojem bolezni. Te snovi vključujejo: benzil

• ( najdemo v bencinu in številnih kemičnih topilih);
• antibakterijska zdravila( zlasti "levomicetin");
• citotoksična zdravila( protitumorna zdravila).

Faze eritremije in njihovi simptomi

Stopnje eritremije so naslednje: začetno, razširjeno in končno. Vsak od njih ima svoje lastne simptome. Začetna stopnja lahko traja desetletja, ne da bi pri tem pokazala resne simptome. Manj simptomi se običajno pripisujejo drugim, manj resnim boleznim. Navsezadnje tudi zdravniki pogosto ne posvečajo ustrezne pozornosti ne-idealni analizi krvi.

Če pride do začetne eritremije, imajo krvne preiskave zmerne nenormalnosti.

Za začetno fazo je značilna tudi hitra utrujenost, omotica in hrup v ušesih. Pacient ne spi dobro, v okončinah je mraz, otekanje rok in nog. V duševnem delovanju se zmanjša.Še vedno ni zunanjih manifestacij bolezni. Glavobol se ne šteje za poseben simptom bolezni, vendar se pojavlja v začetni fazi zaradi slabega krvnega obtoka v možganih. Iz istega razloga se zmanjša vizija, pozornost in iznajdljivost. Ko diagnoza "eritremije" simptomov bolezni v drugi fazi imajo svoje lastnosti - krvavitve dlesni, postanejo mali hematomi opazni. Na spodnji nogi so lahko temne lise( simptomi tromboze) in celo trofični ulkusi. Razširijo se organi, v katerih nastajajo eritrociti, - vranica in jetra. Zaradi razvoja bolezni so bezgavke pobožne.

Druga stopnja eritremije lahko traja približno 10 let. Teža je znatno zmanjšana. Koža pridobi ton češnje( pogosteje roke in noge), mehko nebo spremeni barvo, trdi palat ohranja svoj nekdanji odtenek. Bolnik je moten zaradi srbenja kože, ki se po kopanju v toplem ali vroči vodi pojavi intenzivneje. Na telo postanejo otekle žile vidne zaradi presežka krvi, zlasti v vratu. Oči, kot krvavitev, ker eritremija, katere simptomi so v drugi stopnji dovolj očitni, prispeva k pretoku krvi v posodo oči.

Zaradi slabe cirkulacije v kapilarah pride do bolečine in pekoč občutek v prstih in prstih. V zanemarjenih primerih so opazne cianotične madeže na njih.

Pojavijo se kostne in epigastrične bolečine. Artritične bolečine protinskega značaja so povezane s presežkom sečne kisline. Na splošno je motnja delovanja ledvic motena, pielonefritis pogosto diagnosticiramo, najdemo kamne v ustih v ledvicah.

trpi živčni sistem. Pacient je živčen, njegovo razpoloženje je nestabilno, se razlikuje od solzičnosti in se pogosto spreminja.

Viskoznost krvi narašča, kar povzroči nastanek trombov v različnih žilnih območjih. Obstaja tudi tveganje za nastanek krčnih žil.

Opozorilo! Bolniki lahko tudi trpijo zaradi hipertenzije in odkritja razjed v dvanajsterniku. To je posledica zmanjšanja obrambe telesa in povečanja števila Helicobacter pylori - to je bakterija, ki povzroča čir.

Za tretjo stopnjo eritremije je značilna bledica kože, pogosta omedlevica, šibkost in letargija. Ob minimalnih poškodbah je dolgotrajna krvavitev, aplastična anemija zaradi zmanjšanja ravni hemoglobina v krvi.

Tretja faza eritremije: simptomi in zapleti

Eritemija je krvna bolezen, ki postane agresivna v tretji fazi. Na tej stopnji so celice kostnega mozga izpostavljene fibrozi. Ne more več proizvesti rdečih krvnih celic, zato se norme krvnih celic padejo, včasih na kritične ravni. V možganih se pojavijo žari mehčanja, začne se jetrna fibroza. V žolčniku so debeli, viskozni žolčni in pigmentirani kamni. Posledica tega je ciroza jeter in blokada krvnih žil.

Prej je bilo povečano trombno tvorjenje, ki je povzročilo smrt bolnikov z eritremijo. Stene plovil so podvržene spremembam, v žilah v možganih, vranici, srcu in nogah je blokirana žila. Obstaja obliteratni endarteritis - okluzija posod nog, pri katerih obstaja nevarnost popolne zožitve.

vpliva na ledvice. Zaradi rasti sečne kisline pacienti trpijo zaradi artritičnih bolečin v obliki protin.

Opozorilo! Z eritremijo noge in roke pogosto spreminjajo senco. Bolnik je nagnjen k bronhitisu in prehladu.

Potek bolezni

Eritemija je počasna bolezen. Bolezen pride v svoje počasi, njen začetek je progresiven in ima subtilen značaj. Bolniki včasih živijo več desetletij, ne pa posvečajo pozornosti manjšim simptomom. Kljub temu pa v resnejših primerih zaradi trombije smrt lahko nastane v 4-5 letih.

Poleg eritremije se vranica poveča. Izolirajte obliko s cirozo jeter in porazom srednjega možgana. Med boleznijo lahko pride do alergijskih in infekcijskih zapletov, včasih bolniki ne prenašajo določenih skupin zdravil, trpijo zaradi koprivnice in drugih kožnih bolezni. Potek bolezni je zapleten s sočasnimi pogoji, saj je diagnoza običajno namenjena starejšim.

Post-aritmična mielofibroza je degeneracija bolezni iz benigne poti v maligno. Stanje je naravno pri bolnikih, ki so preživeli v tem obdobju. V tem primeru zdravniki priznavajo, da je eritremija pridobila neoplastični značaj.

Izjemno pomembno je pravilno diagnosticirati eritremijo in predpisati ustrezno zdravljenje. Diagnoza vključuje številne študije.

krvni test na

eritremii Ko je diagnoza "erythremia" testnih krvnih parametrov, ki so pomembni za diagnozo, narejeno na prvem mestu. Najprej je to splošni preizkus krvi. To je odstopanje od norme v njem, ki postane prvi alarmni zvonec. Povečalo je število rdečih krvnih celic. Sprva je nekritična, vendar z razvojem bolezni vse bolj narašča in na zadnji stopnji pade. Normalna raven rdečih krvničk v krvi žensk se giblje od 3,5 do 4,7, in moški - od 4 do 5.

erythremia Če diagnosticirali, krvni test, kazalniki, ki kažejo povečanje števila rdečih krvnih celic, pravi, da o tem ustrezno povečanje hemoglobina. Hematokrit, ki kaže na sposobnost krvi za prenos kisika, se je povečal na 60-80%.Barvni indeks se ne spremeni, v tretji fazi pa je lahko katerakoli - normalna, povišana ali nizka. Povečajo se trombociti in levkociti. Leukociti rastejo večkrat, včasih celo več.Proizvodnja eozinofilov( včasih skupaj z bazofili) je okrepljena. Resno povišane trombocite. Stopnja sedimentacije eritrocitov ni večja od 2 mm / uro.

Žal, celotno krvno sliko, čeprav je pomembno za začetno diagnozo, malo informacij, in samo na podlagi njegovega diagnoze ni dal.

Druge študije v eritremiji

• Biokemijski test krvi. Njegov glavni cilj - določiti količino železa v krvi in ​​stopnjo jetrnih testov - AST in ALT.Izpuščajo jih iz jeter, ko so celice uničene. Določanje količine bilirubina kaže na resnost procesa uničevanja eritrocitov.
• Punkcija kostnega mozga. Analizo se izvede z iglo, ki se injicira v kožo, v periosteum. Metoda kaže stanje hematopoetskih celic v kostnem mozgu.Študija kaže število celic v kostnem mozgu, prisotnost rakavih celic in fibrozo( proliferacija vezivnega tkiva).
• Pri diagnozi kronične eritremije so narejeni tudi laboratorijski označevalci in ultrazvok trebušne votline. Ultrazvok lahko zazna prekomerno polnjenje organov s krvjo, povečanjem jeter in vranice ter žarki fibroze v njih.
• Dopplerografija kaže hitrost pretoka krvi in ​​pomaga prepoznati trombo.

Zdravljenje eritremii

Upoštevajte, da erythremia pogosto napreduje počasi in ima benigno tečaj. Najprej so zdravniki svetovali, naj spremeni svoj način življenja - več biti na prostem, na sprehod, da se pozitivna čustva( endorfinoterapiya včasih doseže dobre rezultate).Izdelke, ki vsebujejo veliko količino železa in vitamina C, je treba izključiti.

V prvi fazi bolezni je glavni namen diagnozo "erythremia" - krvno sliko zmanjša na normalno hemoglobin - do 150-160 in hematokrita - do 45-46.Pomembno je tudi, da se izničijo zapleti, ki jih povzročajo bolezni - bolezni krvnega obtoka, bolečine v prstih itd.

normalizirati hematokrit s hemoglobinom pomaga krvavitev, ki je v tem primeru uporabljena za ta dan. Vendar pa je ta postopek poteka v okviru izrednih razmer, saj stimulira kostni mozeg in funkcijo trombopoeze( trombocitov proces tvorbe).Obstaja tudi postopek, imenovan eritrocitafeza, ki obsega čiščenje krvi iz rdečih krvnih celic. Hkrati ostane krvna plazma.

Farmakoterapija

citostatikov - tovrstne antitumorskih zdravila, ki se uporabljajo pri zapletov eritremii - razjede, tromboze, motenj možganskega pretoka, ki nastanejo v drugi fazi bolezni."Myelosan", "Busulfan", hidroksiurea, "Imifos", radioaktivni fosfor. Slednji se šteje za učinkovit zaradi dejstva, da se kopiči v kosteh in zmanjša delovanje možganov.

Kortikosteroidi predpisana za hemolitične anemije avtoimunskega izvora. Prednizolon je še posebej priljubljen.Če zdravljenje ne daje ustreznih rezultatov, se priporoča operacija za odstranitev vranice.

Da bi preprečili pomanjkanje železa, se lahko predpiše železo dopolnila - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Prav tako, kot je potrebno, določi naslednje skupine zdravil:

1. antihistaminiki.
2. Zmanjšanje krvnega tlaka.
3. Antikoagulanti( redčenje krvi).
4. Hepatoprotektori.

Eritremija, ki se pogosto zdravi v bolnišnici, je resna bolezen, ki povzroča veliko zapletov. Pomembno je, da se čim prej identificira in začne zdravljenje.