Scleroderma: kaj je to in kako ga zdraviti? Vzroki, simptomi in znaki skleroderme

Scleroderma je zelo pogosta med avtoimunskimi boleznimi. Kaj je in kako zdraviti takšno bolezen? Patologija vpliva na kožo, vezivno tkivo, mišično-skeletni sistem in v nekaterih primerih tudi na notranje organe. Etiologija bolezni je povezana z oslabljeno imunostjo. Zaščitne celice, ki se navadno bojijo mikrobov, začnejo uničevati svoja tkiva. Obstaja huda poškodba kože in vezivnega tkiva. Pogosto pacient prejema invalidnost s sklerodermo. ICD-10 opisuje to patologijo na sistemsko sklerozo, kodo bolezni je M34.

Kaj je skleroderma?

Med avtoimunskimi postopki se skleroderma po razširjenosti lupusa uvršča na drugo mesto. Bolezen je kronična in progresivna. Na koži in vezivnem tkivu pride do brazgotinjenja, kar vodi k motenju presnove tkiva in kroženju v majhnih posodah. Kolagen se oblikuje v presežnih količinah, sklerizira in tvori. S sistemsko obliko bolezni pride do hudih poškodb notranjih organov.

Ženske pogosto trpijo zaradi skleroderme. Bolezen je ponavadi diagnosticirana v srednjih letih, vendar pogosto poškodujejo kože pri otrocih ali mladostnikih. Obstajajo dve obliki skleroderme: osrednji in sistemski. V prvem primeru je bolezen lažje.

Fokalna skleroderma

Focalna skleroderma vpliva na posamezna področja kože. Včasih pride do sprememb v kosteh in mišicah. Patološki proces ne vpliva na notranje organe. Ni krvnih žil, ki jih spremlja otrplost prstov( Raynaudov sindrom).Bolezen je pogosto odkrita v otroštvu. Pogosteje te težave prizadene dekleta. Zdravniki dajejo relativno ugodno napoved s to vrsto skleroderme. Glavna oblika bolezni je razdeljena na več vrst:

• Obročaste oblike. Na koži se pojavijo madeži, ki izgledajo kot plošče. Imajo rjavo barvo.
• Linear. Na obrazu so bele trakove brazgotinastega tkiva. Imajo obliko linije.
• plaketa. Pojavi se v obliki pordelosti kožnih površin zaradi širjenja majhnih krvnih žil, kot tudi tesnila na telo, rokah in nogah. V prizadetih žariščih preneha izločanje lojnic, kožni vzorec izgine in lasje padejo.
• Idiopatska atrofdermija Pasini-Pierini. Redko obliko bolezni opazimo pri mladih letih. Na hrbtu se oblikujejo vijolične pike, izpuščaji na obrazu niso značilni za to vrsto skleroderme. Sčasoma se telesne formacije napredujejo.
• Parieto-Romberjeva hemiatrofija obraza. Bolezen se začne v otroštvu ali adolescenci. Na eni strani so oblikovane rumene ali modre lise, kar ustvarja močno kozmetično napako. Patološki proces lahko vpliva ne le na kožo, temveč tudi na mišično-skeletno tkivo.

• Scleroderma za Bushek. Na koži obraza se oblikuje oteklost vratu in ramen. Gluhaste in boleče na palpaciji.
• Teardrop( "bolezen belega mesta").Pojavi se bele pike na obrazu otroka ali odrasle osebe. Izpuščaji so konveksni, z bisernim odtenkom. Velikost formacij je od 0,5 do 1,5 cm. Ta varianta bolezni se pogosto kombinira s ploščasto obliko skleroderme. Fotografija je vidna na fotografiji.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma je značilna ne le zaradi poškodb kože, ampak tudi zaradi notranjih organov. Raynaudov sindrom je izražen. Ta oblika bolezni je razdeljena na naslednje vrste:

• Difuzna skleroderma. Prvič, prizadeta je koža celotnega telesa, nato pa patološki proces preide na notranje organe.
• Scleroderma. Ni manifestacij kože, boleče spremembe se pojavljajo samo znotraj telesa.
• Juvenilna skleroderma. Bolezen se začne pri otrocih in mladostnikih, patologija vpliva na kožo, kosti in notranje organe.
• Eozinofilni fasciitis( Schulmanov sindrom).Na mestu prehoda žil na kožo nastane "pomarančna lupina", kot v celulitu. Ta pojav spremlja močno otekanje okončin.
• Limited skleroderma. Na koži nog in rok se oblikujejo majhne lezije. S pravočasnim zdravljenjem izginejo. V odsotnosti terapije patologija prehaja v notranje organe.
• Križasto oblikovan. Scleroderma se kombinira z drugimi avtoimunskimi procesi - sistemskim eritematoznim lupusom ali revmatoidnim artritisom.

Vzroki za bolezen

Vzroki za to bolezen niso popolnoma razumljivi. Predpostavlja se, da na razvoj patologije vplivajo genski dejavniki. Obstaja naslednja predispozicija avtoimunskih bolezni. To ne pomeni, da se bolezen manifestira takoj po rojstvu, pri kateri koli starosti se lahko razvije patologija.

Pri ljudeh s skeloderno težnjo, da bi sprožili nastanek bolezni, se lahko pojavijo naslednji dejavniki: prenatrpane infekcije

• ;
• hormonske motnje;
• hipotermija( še posebej kremenje rok in nog);
• molekularna mimikrija mikroorganizmov, zaradi katere je povečana aktivnost limfocitov;
• hormonske motnje;Zastrupitev z
• z zdravili ali kemikalijami;
• je slaba ekologija kraja prebivališča;
• delo, povezano z neželenimi učinki( npr. Kemična proizvodnja).

Okolje in zdravje ljudi sta tesno povezana. Zelo pogosto razvoj skleroderme povzroča prebivanje v regiji z velikim številom industrijskih podjetij.zlasti v primeru mladoletne oblike bolezni, ki se kaže v zgodnji starosti.Škodljive učinke lahko zagotovijo s silicijevim dioksidom, belim alkoholom, varilnimi plini, ketoni, topili, trikloroetilen. Vsaka oseba, katere delo je povezano s temi snovmi, se bo nujno razvijala bolezen. Ampak s dedno predispozicijo je tveganje skleroderme zaradi stalnega stika s kemičnimi spojinami zelo veliko.

Simptomi kože

Simptomi bolezni so odvisni od njegove raznolikosti. Spremembe kože potekajo v več fazah razvoja. Najprej gre za gosto edemo, navadno se nahaja na rokah in obrazu. Nato se koža zgosti in v poznih fazah patologije opazijo atrofični procesi.

Razlikujemo lahko naslednje zunanje znake bolezni:

• Reynaudov sindrom. Neobčutljivost, izgorevanje in mravljinčenje prstov in prstov. Taki pojavi se opazijo tudi z rahlim zamrzovanjem. Koža okončin postane bleda in cianotična. Ta simptom je povezan s krčjem plovil v rokah in nogah.
• Koža na prstih postane groba. Pojavi brazgotino tkivo. Poškodbe kože v rokah spremljajo zgostitev in deformacija prstov. Zaradi tega se bolezen pogosto moti revmatoidni artritis.
• Okoli ust lahko vidite kisetoobraznye gube.
• Pigmentacija kože.
• Občutek stalne kirurgije pogosto zamrzne in hitro.
• Z obliko v obliki kapljic postanejo prvi znaki bolezni prvi bele pike na obrazu otroka ali odraslega.
• Izraz izgine. Obraz postane gladek in maskoobraznym, nasolabial krat je skoraj neopazen.

Poleg tega oseba močno izgubi težo, hitro postane utrujena in se pritožuje zaradi glavobola. Na telo se pojavljajo izpuščaji. Njihova barva se lahko spreminja od rjave do rdeče. Narava izpuščaja je odvisna od oblike skleroderme. Fotografije pik lahko vidite na zgornji fotografiji.

Manifestacije iz notranjih organov

Sistemska oblika skleroderme vpliva na celotno telo. Pacient se lahko pritoži na negativne manifestacije različnih sistemov. Najpogostejše spremembe so v ledvicah, pljučih in srcu. Pogosto se pojavijo spremembe v prebavnih organih, kar kažejo naslednji znaki: zgaga

• ;Napenjanje
• ;
• diareja;Razjeda
• na stenah želodca;
• pri zaužitju;Motnje peristaltisa
• ;
• poslabšanje predelave hrane.

Če je patološki proces prizadel ledvice, se lahko pojavijo naslednji znaki: redko uriniranje

• ;
• beljakovine in eritrociti v analizi urina;
• arterijska hipertenzija;
• odpoved ledvic;
• je motnja zavesti.

Srčni napad lahko kaže naslednje znake:

Motnje

• funkcije levega prekata;
• kopičenje miokarda;
• vnetje serumske in mišične membrane srca;
• zasoplost;
• tahikardija;
• bolečine v srcu;
• srčno popuščanje( redko).

Če so pljuča vključena v patološki proces, se pojavijo naslednje manifestacije:

• kašelj brez flegme;Dispneja
• pri fizičnem naporu;
• vnetje plevela in pljuč z nastankom brazgotin in tesnil;
• povečuje tveganje za pljučni rak.

Poleg tega se lahko pojavijo lezije perifernih živcev. Obstajajo bolečine v okončinah in na obrazu vzdolž trigeminalnega živca. Pacient se pritožuje zaradi odrevenelosti ali kršitve občutljivosti rok in nog. V hudih primerih je možna pareza( paraliza).Na strani endokrinih žlez je mogoče zmanjšati delovanje ščitnice( hipotiroidizem).

prognoza

Bolniki so pogosto zmedeni, ko je slišal diagnozo "skleroderma".Kaj je to in kako zdraviti to bolezen? To vprašanje skrbi bolan. Lahko rečemo, da do danes ta bolezen ni popolnoma ozdravljena. Prekiniti zvišanje tvorbe kolagena je nemogoče. Moderna terapija lahko le upočasni razvoj patologije.

Napoved za osrednjo obliko skleroderme je ugodnejša kot za sistemsko. Povprečna stopnja preživetja za to bolezen je približno 68% za 5 let. Učinkovitost zdravljenja je odvisna od naslednjih dejavnikov:

• Spol bolnika. Bolezen pri moških ima bolj neugodno prognozo.
• Starost bolnika. Zdravilo Scleroderma je težje zdraviti pri osebah, starejših od 45 let.
• Stopnja vključenosti notranjih organov.Če so v prvih treh letih bolezni pljuča in ledvice sodelovali pri patološkem procesu, se napoved o poteku bolezni poslabša.
• Znižanje hemoglobina v krvi, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in prisotnost proteina v urinu kaže hudo bolezen.
• Neugoden dejavnik je zgodnji začetek bolezni pred starostjo 20 let.

Ali je scleroderma nevarna? Brez zdravljenja, ki omejuje razvoj bolezni, lahko ta patologija povzroči zelo resne posledice. Avtoimunske bolezni lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete, kot ledvic in srčnega popuščanja, pljučne hipertenzije, nekrozo prstov zaradi motenj obtočil. Diagnoza bolezni

za kar strokovnjak za obravnavo, če bolnik opazil zaslon podoben simptomov skleroderma? Revmatolog se ukvarja z zdravljenjem bolezni vezivnega tkiva avtoimunskega izvora. Po anamneza, zunanji pregled bolnika, posluša srce in pljuča s pomočjo stetoskopa Naslednja anketa bo dodeljena:

• klinični krvi in ​​urina za analizo;
• krvni test za protitelesa proti sklerodermi;
• kapilaroskopija;Biopsija prizadetih tkiv
• ;
• rentgeni okončin in notranjih organov;
• ehokardiografija;
• študija respiratorne funkcije;
• CT za ugotavljanje sprememb v tkivih.

Revmatolog bo dal odgovore bolnikom na vsa vprašanja o sklerodermi. Kaj je in kako zdraviti bolezen, bo postalo znano po rezultatih diagnoze, ko se bo pojavila oblika in narava patologije. Verjetno je potrebno dodatno posvetovanje s strokovnjaki: urolog, kardiolog, specialist za pljuča, dermatolog.

zdravljenje sklerodermije

V terapiji lupusom uporabo zdravil za zmanjševanje nastajanje kolagena, nesteroidnih protivnetnih zdravil, kot tudi zdravil za zaviranje imunskega sistema.

Od antifibroznyh sredstev so najpogosteje imenovali "Kuprenil."Drog pomaga odstraniti baker iz telesa. Uporaba zdravila povzroči zmanjšanje aktivnosti skleroderme. Baker zmanjšuje proizvodnjo encima, ki obdeluje kolagen. Zato odstranitev te snovi iz telesa izboljša stanje bolnikov in upočasni patološki proces v vezivnem tkivu.

Drug priljubljen antifibrotik je zdravilo Lidase. To je encim, ki ga pridobivamo iz semenskih goved. Drog ima lastnost delitve hialuronske kisline, ki sodeluje pri nastajanju kolagena. Enako zdravilo ima enake lastnosti kot Longylid.

Pogosto skupaj z zdravilom Lidase imenujemo antibiotiki skupine penicilinov. Natančen mehanizem delovanja teh zdravil v sklerodermi ni znan. Vendar njihova uporaba vodi do potrebnega terapevtskega učinka. Predpostavlja se, da imajo penicilini antifibrotične in protivnetne učinke.

nesteroidna protivnetna zdravila dajemo v nizko aktivnost v bolezni in pritožb bolečin v sklepih. To zdravilo "Ortofen" "Indomethacin", "Nise", "Ibuprofen", "diklofenak" "piroksikam".Poleg tablet lahko predpišejo lokalna anestetična mazila za uporabo na prizadetih območjih.

Za zatiranje imunitete uporabljamo hormonska zdravila in citotoksične droge. Glukokortikoide so običajno predpisane za visoko aktivnost bolezni. Njihova dozirna skrbno izračunano, saj lahko ta zdravila neželene učinke, kot je sindrom Cushingov( debelost, lune obraza rdeča, zvišan krvni tlak, motnje spolnih žlez).Hormonskim pripravkom so:

• "Metipred";
• "Prednizolon".

citotoksičnih zdravil zmanjša nastajanje imunskih celic: limfocitov T in B, ki so samodejno agresivni. Ta zdravila vključujejo:

• "Azatioprin".
• "Plakvenil".
• "metotreksat".
• "ciklofosfan".
• "ciklosporin".V skleroderma

visoko stopnjo aktivnosti predpisano pulzno terapijo: intravensko dajanje kapljično visokih odmerkov citotoksičnih zdravil in hormonov. Izvedite simptomatsko zdravljenje skleroderme. Predpiše zdravila za izboljšanje krvi mikrocirkulacijo "dipiridamol", "pentoksifilin", "iloprost", "alprostadil" "varfarin".Pogosto predpiše vazodilatatorji "Amlodipin" "verapamil", "vsebujejo nifedipine".

S porazom prebavnega trakta prikazano na antibiotike, "Eritromicin" "amoksicilin", "metronidazol" in propulzivi "metoklopramid".Kot dodatne načine zdravljenja lahko zdravnik predpiše hemosorption, plazmafereze, fizioterapijo, telesne vaje terapije.

vsi bolniki z skleroderma je pomembno vedeti, da je pri tej bolezni zelo škodljivi so pod neposredno sončno svetlobo. Od opeklin in obisk solarij je bolje zavrniti. Prekomerna izpostavljenost ultravijoličnim sevanjem lahko izniči učinek zdravljenja.

Alternativna medicina

Večina bolnikov zanima: ali je mogoče zdravljenje skleroderma folk pravna sredstva? Seveda je nemogoče popolnoma zaceliti iz tako zapletene bolezni le z zdravili na domu. Uporaba ljudskih zdravil je dovoljena le po posvetovanju z zdravnikom kot dodatkom glavne terapije. Naslednji recepti:

• Aloe sok se uporablja kot obkladek na prizadetem območju. Lahko uporabite mazilo ichthyol.
• Pečena čebula se zmelje in zmeša z enim delom meda in dvema delovima kefirja. Ta mešanica se uporablja za obloge.
• tem gospodinjstev mazilo s stopljenim svinjine, suho travo ali pelin Roka.
• želite obnoviti vezivno tkivo v decoctions uporabo preslica, ki lungwort, dresnik.
• Ko zapleti na srcu pomaga juha Adonis in cianoza, vendar s porazom ledvicah uporabnih spojin z Planika listov in brusnicami.

Novosti pri zdravljenju skleroderma

znanstveniki-zdravniki že dolgo študirajo naravo skleroderma: kaj je in kako obravnavati to zapleteno in izčrpavajoče bolezni. Navsezadnje tradicionalne metode terapije ne vodijo do popolne odprave bolezni. V teku je iskanje novih metod zdravljenja, pripravljamo priprave, ki lahko učinkoviteje vplivajo na patologijo.

nov genetski inženiring zdravilo "Tocilizumab"( "Actemra").Ta zdravilo je protitelesce receptorja interleukina-6.Prav ta protivnetno citokinov in je sprožilni dejavnik pojava skleroderma in revmatoidnega artritisa. Klinične študije so pokazale učinkovitost zdravila.

V kombinaciji z vitaminskimi pripravki "Pantogam", "Dexpanthenol" in "Pikamylon" je predlagana nova kompleksna metoda terapije z encimom "Lidaza".Ta metoda je učinkovita v osrednji obliki bolezni. Biološko aktivne snovi pomagajo izboljšati metabolizem v prizadetih tkivih.

Trenutno potekajo študije zdravil, ki bi lahko blokirala signalizacijsko pot za razvoj skleroderme. Preiskovani molekulski inhibitorji, ki lahko vplivajo na patogenezo bolezni. To bi lahko pomagalo preprečiti fibrozo - proliferacijo vezivnega tkiva. Novost pri zdravljenju skleroderme je povezana tudi z uporabo izvornih celic. Sposobni so zamenjati obolele celice. To povzroči zmanjšanje fibroze in nastanek novih krvnih žil namesto tistih, ki so bile poškodovane s patologijo.

Preprečevanje bolezni

Zaradi negotovosti o natančnih vzrokih bolezni specifično preprečevanje skleroderme ni bilo razvito. Ljudje z genetsko nagnjenostjo k avtoimunskim patologijam, da bi zmanjšali verjetnost bolezni, bodo pomagali izpolnjevati naslednja pravila:

• Treba je pravočasno zdraviti nalezljive bolezni.
• Izogibajte se pretiranemu ohlajanju in izpostavljanju škodljivim kemijskim faktorjem.
• Ohranite aktiven življenjski slog, da ohranite tonus mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva.

Bolniki, ki so odkrili sklerodermo, morajo redno stati in redno obiskati revmatologa. Potrebno je neprekinjeno jemanje predpisanih zdravil, v mnogih primerih je potrebno vzdrževalno zdravljenje.