Gilbertov sindrom: bolj nevaren, kako zdraviti, napoved

Gilbertov sindrom je dedna bolezen, ki se prenaša s prevladujočimi geni enega od staršev in je pigmentna hepatoza. Zanj je značilno stalno povečevanje nevezanega bilirubina in kršitev njegovega transporta v hepatocitih. Za preprost filistejski nič ne bo reklo fraze Gilbertov sindrom. Kakšna je nevarnost takšne diagnoze? Poglejmo skupaj skupaj.

Epidemiologija

Na žalost je to najpogostejša oblika dedne poškodbe jeter.Še posebej razširjena je med afriškim prebivalstvom, med Aziji in Evropejci je veliko manj pogosta.

Poleg tega je neposredno povezan s spolom in starostjo. V mladih in mladih letih je verjetnost manifestacije večkrat višja kot pri odraslih. Približno desetkrat bolj pogosti pri moških.

Patogeneza

Zdaj si oglejte podrobnosti o tem, kako deluje Gilbertov sindrom. Kaj je v preprostih besedah, ki jih ne boste opisali. To zahteva posebno usposabljanje v patomorfologiji, fiziologiji in biokemiji.

V središču bolezni je motnja transporta bilirubina v hepatocitne organele za vezavo na glukuronsko kislino. Razlog za to je patologija celične stene transportnega sistema, kot tudi encim, ki veže bilirubin na druge snovi. Skupaj poveča vsebnost nevezanega bilirubina v krvi. In ker se dobro raztopi v maščobah, vsa tkiva, katerih celice vsebujejo lipide, se kopičijo, vključno z možgani.

Obstajajo vsaj dve obliki sindroma. Prvi poteka proti ozadju nespremenjenih eritrocitov, drugi pa spodbuja njihovo hemolizo. Bilirubin v Gilbertovem sindromu je enako travmatično sredstvo, ki uničuje človeško telo. Toda počne počasi, tako da se ne počuti do določenega trenutka.

klinika

Težko je najti bolj prikrito somatsko bolezen kot Gilbertov sindrom. Simptomi tega so bodisi odsotni ali šibko izraženi. Najpogostejši pojav bolezni je blagovna zlatenica kože in sklera.

Nevrološki simptomi so šibkost, omotica, utrujenost. Možna nespečnost ali motnje spanja v obliki nočnih mor.Še redko so značilni simptomi disfepsije Gilbertovega sindroma:

• čuden okus v ustih;
• belching;
• zgaga;
• motnje blata;
• slabost in bruhanje.

Provokacijski faktorji

Obstajajo nekateri pogoji, ki lahko povzročijo Gilbertov sindrom. Simptome manifestacije lahko povzroči krvavitev prehrane, z uporabo zdravil, kot so glukokortikosteroidi in anabolični steroidi. Prav tako ni priporočljivo piti alkohola in poklicati poklicno. Pogosti prehladi, stres, vključno s kirurškim posegom in travmo, imajo lahko tudi negativen učinek na potek bolezni.

Diagnoza

Analiza Gilbertovega sindroma kot edine zanesljive diagnostične lastnosti ne obstaja. Praviloma gre za več značilnosti, ki sovpadajo s časom, krajem in prostoru.

Vse se začne z anamnezo. Zdravnik postavlja nasvetna vprašanja:

1. Kakšne so pritožbe?
2. Kako dolgo imajo bolečine v desnem hipohondriju in kaj so?
3. Ali obstajajo bolezni jeter v sorodnikih?
4. Ali je bolnik opazil, da se je urin zatemnilo?Če je odgovor pritrdilen, s čim se poveže?
5. Kakšna je prehrana?
6. Ali jemlje zdravilo? Ali mu pomagajo?

Nato pride pregled. Bodite pozorni na ikterično barvo kože in sklero, boleče občutke pri občutku želodca. Po fizičnih metodah se prične serija laboratorijskih testov. Sindrom "Gilbertovega sindroma" še ni bil izumljen, zato so terapevti in splošni zdravniki omejeni na standardni protokol študije.

Nujno vključuje splošni test krvi( za katerega je značilno povečanje hemoglobina, prisotnost nezrelih oblik krvnih celic).Za njim gre za biokemijo krvi, ki je že uporabila za oceno stanja krvi. Bilirubin dviga v majhnih količinah, jetrni encimi in beljakovine z akutno fazo prav tako niso patognomonični simptomi.

V primerih bolezni jeter se vsem bolnikom daje koagulogram za prilagoditev koagulacijske sposobnosti krvi, če je potrebno. Na srečo z Gilbertovim sindromom so odstopanja od norme neznatne.

Posebne laboratorijske študije

Idealna diagnostična možnost je molekularna študija DNA in PCR na specifičnih genih, ki so odgovorni za izmenjavo bilirubina in njegovih derivatov. Za izključitev hepatitisa kot vzroka bolezni jeter se serološki odziv na protitelesa proti tem virusom.

V splošnih študijah je test urina obvezen. Vrednotijo ​​se njegova barva, prosojnost, gostota, prisotnost celičnih elementov in patološke nečistoče.

Poleg tega se izvedejo posebni diagnostični testi za natančnejše preverjanje ravni bilirubina. Obstaja več vrst:

1. Test s postom. Znano je, da se po dvodnevni nizko kalorični prehrani pri ljudeh raven tega encima zviša za faktor 1,5 ali 2.Dovolj je analizirati pred začetkom študije, nato pa po 48 urah.
2. Nikotinski test.Štirideset miligramov nikotinske kisline se injicira pacientu intravensko. Pričakuje se tudi zvišanje ravni bilirubina.
3. Barbiturićni test: pri petih dneh jemanja fenobarbitala tri miligrama na kilogram povzroći vztrajno zniżanje ravni encima.
4. test Rifampicin. Preprosto je dovolj, da uvedemo devetsto miligramov tega antibiotika, da bi povečali nivo nevezanega bilirubina krvi.

Instrumentalna raziskava

Najprej je to seveda ultrazvok. S svojo pomočjo si lahko ogledate strukturo in oskrbo s krvjo ne le z jetri in žolčnim sistemom, ampak tudi z drugimi organi trebušne votline, da bi izključili njihovo patologijo.

Nato pride računalniški pregled.Še enkrat, da izključimo vse druge verjetne diagnoze, saj v Gilbertovem sindromu struktura jeter ostane nespremenjena.

Naslednji korak je biopsija. Izključuje tumorje in metastaze, omogoča dodatne biokemične in genetske študije z vzorcem tkiva in dokončno diagnozo. Alternativa je elastografija. Ta metoda vam omogoča, da ocenite stopnjo transformacije vezivnega tkiva jeter in izključite fibrozo.

Pri otrocih

Gilbertov sindrom pri otrocih se kaže od tri do trinajst let. Ne vpliva na kakovost in pričakovano življenjsko dobo, zato pri razvoju otroka ni bistvenih sprememb. Izzove svojo manifestacijo pri otrocih lahko stresa, gibanje, začetek menstruacije pri dekletih in puberteto pri dečkih, medicinsko posredovanje v obliki operacij.

Poleg tega kronične nalezljive bolezni, visoke temperature za več kot tri dni, hepatitisa A, B, C, E, ARI in ARVI trudijo telo na napako.

Bolezen in vojaška služba

Mladi osebi ali mladostniku je diagnosticiran s Gilbertovim sindromom."Ali sodelujejo v vojski s to boleznijo?" Njegovi starši takoj razmišljajo in on sam. Konec koncev, s takšno boleznijo je potrebno skrbno zdraviti vaše telo in vojaška služba nima nič opraviti z njo.

Po ukazu Ministrstva za obrambo so mladi moški s Gilbertovim sindromom pozvani k nujni pomoči, vendar obstajajo nekateri zadržki glede kraja in pogojev. Ne bo mogoče popolnoma izogniti obveznosti. Da bi se počutili dobro, morate upoštevati naslednja preprosta pravila:

1. Ne pijte alkohola.
2. Dobro in pravilno jesti.
3. Izogibajte se intenzivnemu treningu.
4. Ne jemljite zdravila, ki negativno vplivajo na jetra.

Tako recimo idealno delo na sedežu, na primer.Če pa ste cenili idejo o vojaški karieri, jo boste morali opustiti, saj Gilbertov sindrom in profesionalna vojska sta nezdružljiva. Tudi pri predložitvi dokumentov visokošolski ustanovi za zadevni profil bo komisija prisiljena, da jih zavrne iz razumljivih razlogov.

Torej, če ste vi ali vaše najdražje diagnosticirali s Gilbertovim sindromom, "Ali jemljejo v vojsko?"- to ni več nujno vprašanje.

Zdravljenje

Za ljudi s to boleznijo ni potrebno posebno kontinuirano zdravljenje. Kljub temu pa je priporočljivo, da se izpolnijo določeni pogoji, tako da ni poslabšanja bolezni. Najprej mora zdravnik pojasniti pravila prehrane. Pacientu je dovoljeno jesti kompote, šibek čaj, kruh, skuto, lahke zelenjavne juhe, dietno meso, perutnino, kašče in sladke plodove. Močno prepovedane sveže kvasovke, mast, kašo in špinačo, maščobno meso in sorte rib, pikantne začimbe, sladoled, močna kava in čaj, alkohol.

Drugič, oseba mora upoštevati režim spanja in počitka, se ne naloži s fizičnim naporom, ne jemljite zdravil brez posvetovanja s svojim zdravnikom. Kot osnovo načina življenja je treba izbrati zavračanje slabih navad, saj nikotin in alkohol uničujejo rdeče krvne celice, kar vpliva na količino prostega bilirubina v krvi.

Če je vse pravilno opazno, je Gilbertov sindrom skoraj neviden. Kaj je nevarno za ponovitev ali razgradnjo prehrane? Vsaj videz zlatenice in drugih neprijetnih posledic. Pri manifestiranju simptomov so predpisani barbiturati, holagogi in hepatoprotezi. Poleg tega preprečite nastanek žolčnih kamnov. Da bi zmanjšali raven bilirubina, se za prebavo uporabijo enterosorbenti, ultravijolično sevanje in encimi.

Zapleti

Praviloma v tej dedni bolezni ni nič groznega. Nosilci živijo dolgo časa, in če so v skladu z zdravniki, potem srečno. Toda iz katerega koli pravila so izjeme. Torej, kakšna presenečenja lahko predstavljajo Gilbertov sindrom? Kaj je nevarno, je počasen, vendar resnični neuspeh kompenzacijskih zmožnosti človeškega telesa?

Nasilni prestopniki režima in prehrane sčasoma razvijejo kronični hepatitis in ga ni več mogoče ozdraviti. Potrebno je opraviti operacijo presaditve jeter. Druga neprijetna skrajnost je holelitiaza, ki se tudi ne manifestira dlje časa, nato pa doseže odločilen udarec telesu.

Preprečevanje

Ker je ta bolezen genetska, ni posebnega preprečevanja. Edino, kar je mogoče svetovati, je, da pred načrtovanjem nosečnosti izvede genetsko posvetovanje. Ljudem, ki imajo dedno nagnjenje, je priporočljivo voditi zdrav način življenja, izključiti hepatotoksične droge, alkohol in kajenje. Poleg tega je treba opraviti redne zdravniške preglede vsaj enkrat na šest mesecev, da bi ugotovili diagnoze, ki lahko sprožijo nastanek bolezni.

To je Gilbertov sindrom. Kaj je z enostavnimi besedami še vedno težko odgovoriti. Procesi v telesu so preveč zapleteni, da jih takoj razumemo in sprejmemo.

Na srečo ljudje s to patologijo nimajo razloga za strah za svojo prihodnost.Še posebej hipohondriji so lahko kakršna koli slabost na Gilbertovem sindromu. Zakaj je ta pristop nevaren? Hiperdiagnostiki vsega naenkrat.