Sklerodermi: Vad är det och hur man behandlar det? Orsaker, symtom och tecken på sklerodermi

Sclerodermi är mycket vanlig bland autoimmuna sjukdomar. Vad är det och hur man behandlar en sådan sjukdom? Patologi påverkar huden, bindväv, muskuloskeletala systemet och i vissa fall inre organ. Etiologin hos sjukdomen är förenad med nedsatt immunitet. Skyddande celler, som normalt kämpar för mikrober, börjar förstöra sina egna vävnader. Det finns en allvarlig skada på huden och bindväv. Ofta får patienten en funktionsnedsättning med sklerodermi. ICD-10 hänvisar till denna patologi till systemisk skleros, sjukdomskoden är M34.

Vad är sklerodermi?

Bland autoimmuna processer rankar sklerodermi andra i prevalens efter lupus erythematosus. Sjukdomen är kronisk och progressiv. Hud och bindväv genomgår ärrbildning, vilket leder till störningar i vävnadsmetabolism och cirkulation i små kärl. Kollagen bildas i överskott, sclerotiseras och härdas. Med den systemiska formen av sjukdomen uppstår allvarliga skador på inre organ.

Kvinnor lider ofta av sklerodermi. Sjukdomen diagnostiseras vanligen i medelåldern, men ofta upptäcks hudskador hos barn eller ungdomar. Det finns 2 former av sklerodermi: fokal och systemisk. I det första fallet fortskrider sjukdomen lättare.

Fokalsklerodermi

Fokalsklerodermi påverkar enskilda hudområden. Ibland finns det förändringar i ben och muskler. Interna organ påverkas inte av den patologiska processen. Det finns inga spasmer av blodkärl, som åtföljs av domningar i fingrarna( Raynauds syndrom).Sjukdomen detekteras ofta i barndomen. Ofta påverkar denna ångest tjejerna. Läkare ger en relativt gynnsam prognos med denna typ av sklerodermi. Fokalformen av sjukdomen är uppdelad i flera sorter:

• Ringformad. På huden förekommer fläckar som ser ut som plack. De har en brun färg.
• linjär. På ansiktet finns vita remsor av ärrvävnad. De har formen av en linje.
• Plaque. Det förekommer i form av rodnad i hudområdena på grund av expansionen av små blodkärl, liksom tätningar på kroppen, armarna och benen. I de drabbade foci upphör utsöndringen av sebaceous körtlar, hudmönstret försvinner och håret faller ut.
• Idiopatisk atrophodermia av Pasini-Pierini. Denna sällsynta form av sjukdomen observeras hos kvinnor i ung ålder. På baksidan bildas violetta fläckar, utslag på ansiktet är inte karaktäristiskt för denna typ av sklerodermi. Med tiden utvecklas kroppsformationer.
• Parieto-Romber ansiktshemiatrofi. Sjukdomen börjar i barndomen eller ungdomar. På ena sidan av ansiktet bildas gula eller blåa fläckar, vilket skapar en stark kosmetisk defekt. Den patologiska processen kan påverka inte bara huden utan också muskuloskeletala vävnader.

• Sclerodermi till Bushek. På ansiktets hud bildas nacke och axlar puffiness. De är täta och smärtsamma på palpation.
• Teardrop( "white spot disease").Visa vita fläckar på ett barns eller en vuxnas ansikte. Utslag är konvexa, med en pärlfärgad nyans. Formationerna är från 0,5 till 1,5 cm. Denna variant av sjukdomen kombineras ofta med plackformen av sklerodermi. Foto av fläckar kan ses på bilden.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi präglas inte bara av skador på huden utan också av inre organ. Raynauds syndrom uttrycks. Denna form av sjukdomen är indelad i följande typer:

• diffus sklerodermi. För det första påverkas hela kroppens hud, och sedan passerar den patologiska processen till de inre organen.
• Sclerodermi. Det finns inga hudförändringar, smärtsamma förändringar uppstår bara i kroppen.
• Juvenil sklerodermi. Sjukdomen börjar hos barn och ungdomar, patologi påverkar hud, ben och inre organ.
• -eosinofilfasciit( Schulmans syndrom).I stället för att venerna passerar på huden bildas en "apelsinskal", som i cellulit. Detta fenomen åtföljs av en stark svullnad i extremiteterna.
• Begränsad sklerodermi. På ben- och händerens hud bildas små lesioner. Med snabb behandling försvinner de. I avsaknad av terapi passerar patologi till inre organ.
• Korsformad. Sklerodermi kombineras med andra autoimmuna processer - systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit.

Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till denna sjukdom är inte fullständigt förstådda. Det antas att utvecklingen av patologi påverkas av genetiska faktorer. Det finns en ärftlig predisposition mot autoimmuna sjukdomar. Detta betyder inte att sjukdomen manifesterar sig direkt efter födseln, patologi kan utvecklas vid vilken ålder som helst.

Hos människor med tendens till sklerodermi för att utlösa sjukdomsuppkomsten kan följande faktorer uppstå:

• överförde infektioner;
• hormonella störningar;
• -hypotermi( speciellt frostskador i händer och fötter);
• molekylmimikryt av mikroorganismer, på grund av vilken det finns en ökad aktivitet av lymfocyter;
• hormonella störningar;
• -förgiftning med droger eller kemiska ämnen;
• är en dålig ekologi på bosättningsorten;
• -arbete i samband med negativa effekter( t.ex. kemisk produktion).

Miljö och människors hälsa är nära sammanhängande. Mycket ofta framkallar utvecklingen av sklerodermi bosatt i regionen med ett stort antal industriföretag.speciellt när det gäller juvenil form av sjukdomen, som manifesterar sig i en tidig ålder. Skadliga effekter kan utföras av kiseldioxid, vit spirit, svetsgaser, ketoner, lösningsmedel, trikloretylen. Inte alla personer vars arbete är förknippat med dessa ämnen kommer nödvändigtvis att utveckla en sjukdom. Men med ärftlig predisposition är risken för sklerodermi på grund av konstant kontakt med kemiska föreningar mycket hög.

Hud Symptom

Symptom på sjukdomen beror på dess variation. Hudförändringar sker i flera utvecklingsstadier. Först finns det ett tätt ödem, vanligtvis ligger det på händer och ansikte. Därefter förtjockas huden, och i de sena stadierna av patologin observeras atrofiska processer.

Följande yttre tecken på sjukdomen kan särskiljas:

• Reynaud syndrom. Nummenhet, brännande och stickande fingrar och tår. Sådana fenomen observeras även med en liten frysning. Lammens hud blir blek och cyanotisk. Detta symptom är förknippat med kramp av kärl i händer och fötter.
• Huden på fingrarna blir grov. Visas ärrvävnad. Lesioner av händerna i händerna åtföljs av förtjockning och deformation av fingrarna. På grund av detta misstänks sjukdomen ofta för reumatoid artrit.
• Runt munnen kan du se kisetoobraznye-veckor.
• Hudpigmentering.
• Känslan av konstant chilliness fryser patienten ofta och snabbt.
• Med en droppformad form blir vita fläckar på barnets eller vuxens ansikte det första tecknet på sjukdomen.
• Uttrycket försvinner. Ansiktet blir slät och maskoobraznym, nasolabial vik är nästan omärkbar.

Dessutom förlorar en person kraftigt, blir snabbt trött och klagar över huvudvärk. På kroppen förekommer utslag. Deras färg kan variera från brun till röd. Utseendeens karaktär beror på formen av sklerodermi. Bilder på fläckarna kan ses på bilden ovan.

Manifestationer från interna organ

Den systemiska formen av sklerodermi påverkar hela kroppen. Patienten kan klaga på negativa manifestationer hos olika system. De vanligaste förändringarna är i njurarna, lungorna och hjärtat. Ofta finns det förändringar i matsmältningsorganen, vilket uppenbaras av följande symtom:

• halsbränna;
• flatulens;
• diarré;
• sår på magen i magen;
• vid förtäring
• störningar i peristaltik;
• försämring av livsmedelsförädling.

Om den patologiska processen påverkade njurarna kan följande symtom uppstå:

• sällsynt urinering;
• protein och erytrocyter i urinanalys;
• arteriell hypertoni;
• njursvikt;
• är en medvetenhetstörning.

Hjärtinfarkt kan uppvisa följande symtom:

• störningar i vänster ventrikulär funktion
• myokardiell komprimering;
• -inflammation i hjärtats serösa och muskelmembran;
• andfåddhet;
• takykardi;
• smärta i hjärtat;
• hjärtsvikt( sällsynt).

Om lungorna är involverade i den patologiska processen observeras följande manifestationer:

• hosta utan slem;
• dyspné vid fysisk ansträngning;
• inflammation i pleura och lungor med bildning av ärr och tätningar;
• ökade risken för lungcancer.

Dessutom kan perifera nervsjukdomar uppstå.Det finns smärtor i benen och på ansiktet längs trigeminusnerven. Patienten klagar över domningar eller brott mot känsligheten hos händer och fötter. I allvarliga fall är pares möjlig( förlamning).På sidan av endokrina körtlar är en minskning av sköldkörtelfunktionen( hypotyroidism) möjlig.

Prognos av sjukdomen

Patienterna är ofta förvirrade när de hör diagnosen "sklerodermi".Vad är det och hur man behandlar denna sjukdom? Denna fråga oroar de sjuka. Det kan sägas att hittills är denna sjukdom inte helt botad. Uppskjutning av ökad bildning av kollagen är omöjligt. Modern terapi kan bara sakta utvecklingen av patologi.

Prognosen för sklerodermins fokalform är mer fördelaktig än för den systemiska. Den genomsnittliga överlevnadsgraden för denna sjukdom är ca 68% i 5 år. Effektiviteten av behandlingen beror på följande faktorer:

• Kön hos patienten. Sjukdom hos män har en mer ogynnsam prognos.
• Ålder hos patienten. Sklerodermi är svårare att behandla hos personer över 45 år.
• Graden av inblandning av interna organ. Om de första 3 åren av sjukdomen lungor och njurar var involverade i den patologiska processen förvärras prognosen för sjukdomsförloppet.
• En minskning av hemoglobin i blodet, en ökning av ESR och närvaron av protein i urinen indikerar en svår form av sjukdomen.
• En ogynnsam faktor är sjukdomens tidiga början före 20 års ålder.

Är sklerodermi farlig? Utan behandling, som hindrar sjukdomsutvecklingen, kan denna patologi leda till mycket allvarliga konsekvenser. Autoimmun sjukdom kan orsaka livshotande komplikationer, såsom njur- och hjärtsvikt, lunghypertension, fingernekros på grund av cirkulationssjukdomar.

Diagnos av sjukdomen

Till vilken specialist ska jag gå om patienten har märkt manifestationer som liknar symptomen på sklerodermi? Reumatologen är engagerad i behandling av bindvävssjukdomar av autoimmunt ursprung. Efter historien, extern undersökning av patienten, lyssnar på hjärtat och lungorna med hjälp av ett fonendoskop, kommer följande undersökningar att tilldelas:

• klinisk analys av blod och urin;
• blodprov för antikroppar mot sklerodermi;
• capillaroscopy;
• biopsi av drabbade vävnader;
• Röntgen av extremiteter och inre organ;
• ekkokardiografi;
• studie av andningsfunktionen;
• CT för att identifiera förändringar i vävnader.

En reumatolog kommer att ge svar på patienten på alla frågor om sklerodermi. Vad är det och hur man behandlar sjukdomen kommer att bli känd efter diagnosens resultat när patologins form och natur kommer att avslöjas. Förmodligen krävs ytterligare samråd med experter: urologen, kardiologen, lungspecialisten, dermatologen.

Sclerodermabehandling

Sclerodermabehandling använder läkemedel för att minska kollagenproduktion, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel samt läkemedel som undertrycker immunsystemet.

Av antifibroznyh fonder oftast utsedda "Kuprenil."Drogen bidrar till att ta bort koppar från kroppen. Användningen av läkemedlet leder till en minskning av sklerodermaaktiviteten. Koppar minskar produktionen av ett enzym som behandlar kollagen. Avlägsnandet av detta ämne från kroppen förbättrar därmed patientens tillstånd och saktar den patologiska processen i bindväven.

Ett annat populärt antifibrotiskt medel är Lidase. Detta är ett enzym som erhålls från nötkreaturs sperma körtlar. Läkemedlet har egenskapen att splittra hyaluronsyra, vilket är involverat i bildandet av kollagen. Samma läkemedel har samma egenskaper som Longylid.

Ofta tillsammans med "Lidase" antibiotika av gruppen penicilliner utses. Den exakta verkningsmekanismen för dessa läkemedel i sklerodermi är okänd. Användningen leder emellertid till den nödvändiga terapeutiska effekten. Det antas att penicilliner har antifibrotiska och antiinflammatoriska effekter.

Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel ordineras med låg sjukdomsaktivitet och klagomål av ledsmärta. Dessa läkemedel är Orthofen, Indomethacin, Naize, Ibuprofen, Diklofenak, Piroxicam. Förutom tabletter kan de förskriva lokalbedövningsalvor för applicering på drabbade områden.

För att undertrycka immunitet gäller hormonella droger och cytotoxiska läkemedel. Glukokortikoider ordineras vanligtvis för hög sjukdomsaktivitet. Deras dosering beräknas omsorgsfullt, eftersom dessa läkemedel kan orsaka biverkningar som Itenko-Cushing-syndromet( fetma, röda månens ansikte, ökat blodtryck, störning av gonaderna).Till hormonella preparat är:

• "Metipred";
• "Prednisolon".

Cytostatika reducerar produktionen av immunceller: lymfocyter T och B, som är autoaggressiva. Dessa läkemedel inkluderar:

• "Azathioprine."
• "Plakvenil".
• "Metotrexat".
• "Cyclophosphane".
• "Cyclosporine."

Med högaktivitetssklerodermi ordineras pulsbehandling: intravenös droppinjektion av stora doser av cytostatika och hormoner. Utför symptomatisk behandling av sklerodermi. Prescribe droger för att förbättra blodmikrocirkulationen "Dipiridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarin".Ofta föreskrivs vasodilatatorer: "Amlodipin", "Verapamil", "Nifedipin".

När matsmältningsorganet påverkas, anges antibiotika: "Erytromycin", "Amoxicillin", "Metronidazol" och prokinetiken för "Metoclopramid".Som ytterligare behandlingsmetoder kan läkaren ordinera hemosorption, plasmaferes, fysioterapi, motionsterapi.

Det är viktigt för alla patienter med sklerodermi att komma ihåg att i denna sjukdom är det mycket skadligt att vara i direkt solljus. Från solbränna och besök solarium är bättre att vägra.Överdriven exponering för ultraviolett strålning kan upphäva effekten av terapi.

Alternativ medicin

Ofta är patienter intresserade av: är det möjligt att behandla sklerodermi med folkmedicin? Det är naturligtvis omöjligt att helt läka av en så komplicerad sjukdom med endast hemmetoder. Användning av folkmedicin är endast tillåtet efter samråd med läkaren, som ett tillägg till huvudterapin. Följande recept används:

• Aloe juice appliceras som komprimerar till lesionsställena. Du kan använda ichthyolsalva.
• Bakade lökar är malda och blandade med en del honung och två delar kefir. Denna blandning används för kompressor.
• Gör hemlagad salva från smält fläskfett och torrt ört malurt eller celandine.
• För återställande av bindevävnad, intagade avkroppar av hästslag, kollormor, knotweed.
• Med komplikationer på hjärtat kommer det att hjälpa avkok av adonis och cyanos, och med njurskador är användbara föreningar med bärbär och ett löv av tranbär.

Nya utvecklingar inom behandling av sklerodermi

Medicinska forskare har länge studerat arten av sklerodermi: vad är det och hur man behandlar denna komplexa och allvarliga sjukdom. Trots allt leder traditionella terapimetoder inte till fullständig eliminering av sjukdomen. Sökandet efter nya behandlingsmetoder pågår, förberedelser utvecklas som effektivt kan påverka patologin.

En ny genetiskt manipulerad medicin "Tocilizumab"( "Actemra") skapades. Detta läkemedel är en antikropp mot interleukin-6-receptorn. Det är denna antiinflammatoriska cytokin som är provocerande faktor för sklerodermi och reumatoid artrit. Kliniska studier har visat läkemedlets effektivitet.

En ny komplex metod för behandling med enzymet "Lidase" föreslås i kombination med vitaminpreparat "Pantogam", "Dexpanthenol" och "Pikamylon".Denna metod är effektiv i fokalformen av sjukdomen. Biologiskt aktiva substanser bidrar till att förbättra ämnesomsättningen i de drabbade vävnaderna.

För närvarande utförs studier av läkemedel som kan blockera signaleringsvägen för utveckling av sklerodermi. Undersökta molekylhämmare som kan påverka sjukdomspatogenesen. Detta kan bidra till att förhindra fibros - spridning av bindväv. Ny i behandlingen av sklerodermi är också associerad med användningen av stamceller. De kan ersätta sjuka celler. Detta leder till en minskning av fibros och bildandet av nya blodkärl i stället för de som har skadats av patologi.

Förebyggande av

-sjukdom På grund av osäkerheten om de exakta orsakerna till sjukdomen har specifikt förebyggande av sklerodermi inte utvecklats. Personer med genetisk predisposition mot autoimmuna patologier för att minska sannolikheten för sjukdomen kommer att följa följande regler:

• Det är nödvändigt att behandla infektionssjukdomar i rätt tid.
• Undvik överkylning och exponering för skadliga kemiska faktorer.
• Underhålla en aktiv livsstil för att upprätthålla tonus i muskuloskeletala systemet och bindväv.

Patienter som har sklerodermi avslöjade måste stå regelbundet och regelbundet besöka en reumatolog. Det är nödvändigt att kontinuerligt ta föreskrivna läkemedel, i många fall krävs livslång underhållsbehandling.