Gilbert syndrom: den mer farliga, hur man behandlar prognosen

Gilbert syndrom är en ärftlig sjukdom som överförs med en av föräldrarnas dominerande gener och är en pigmentär hepatos. Det kännetecknas av en konstant ökning av obundet bilirubin och en överträdelse av transporten i hepatocyter. För en enkel filistin kommer ingenting att säga frasen "Gilberts syndrom".Vad är risken för en sådan diagnos? Låt oss titta på det tillsammans.

Epidemiology

Tyvärr är detta den vanligaste formen av arvelig leverskada. Det är särskilt utbrett bland den afrikanska befolkningen, bland asiater och européer är mycket mindre vanligt.

Dessutom är det direkt relaterat till kön och ålder. Vid ung och ung ålder är sannolikheten för manifestation flera gånger högre än hos vuxna. Cirka tio gånger vanligare hos män.

-patogenes av

Låt oss nu titta på detaljerna om hur Gilberts syndrom fungerar. Vad är det, i enkla ord kommer du inte att beskriva. Detta kräver särskild träning inom patomorfologi, fysiologi och biokemi.

I hjärtat av sjukdomen är en störning av transporten av bilirubin till hepatocytorganeller för dess bindning till glukuronsyra. Anledningen till detta är patologin hos cellväggen i transportsystemet, liksom enzymet som binder bilirubin till andra ämnen. Tillsammans ökar detta innehållet i obundet bilirubin i blodet. Och eftersom det löser sig bra i fetter, innehåller alla vävnader, vars celler innehåller lipider, ackumulerar det, inklusive hjärnan.

Det finns minst två former av syndromet. Den första sker mot bakgrund av oförändrade erytrocyter, och den andra främjar deras hemolys. Bilirubin i Gilberts syndrom är samma traumatiska medel som förstör människokroppen. Men han gör det långsamt, så det känns inte förrän ett visst ögonblick.

Clinic

Det är svårt att hitta en mer hemlig somatisk sjukdom än Gilberts syndrom. Symtom på det är antingen frånvarande eller svagt uttryckt. Den vanligaste manifestationen av sjukdomen är mild gulsot av huden och sclera.

Neurologiska symptom är svaghet, yrsel, trötthet. Möjlig sömnlöshet eller sömnstörningar i form av mardrömmar.Ännu mer sällan karakteriserar Gilbert syndromet symtom på dyspepsi:

• konstig smak i munnen;
• belching;
• halsbränna;
• störning av avföring;
• illamående och kräkningar.

Provokationsfaktorer

Det finns vissa villkor som kan provocera Gilberts syndrom. Symptom på manifestationen kan orsakas av en kränkning av kosten, med användning av droger som glukokortikosteroider och anabola steroider. Det rekommenderas inte att du dricker alkohol och övar professionellt. Frekvent förkylning, stress, inklusive operation och trauma, kan också ha en negativ effekt på sjukdomsförloppet.

Diagnos

Analysen för Gilberts syndrom, som den enda tillförlitliga diagnostiska egenskapen, existerar inte. Dessa är i regel flera egenskaper som sammanfaller i tid, plats och rum.

Allt börjar med en anamnese. Läkaren frågar suggestiva frågor:

1. Vad är klagomålen?
2. Hur länge har smärtor i rätt hypokondrium och vad är de?
3. Finns det en leversjukdom i släktingar?
4. Låste patienten förtärka urinen? Om så är fallet, med vad förbinder det sig?
5. Vad är kosten?
6. Tar det medicin? Hjälper de honom?

Då kommer inspektionen. Var uppmärksam på icteric hudfärg och sclera, smärtsamma känslor när du känner magen. Efter de fysiska metoderna börjar en serie laboratorietester. Gilbert syndrometestet har ännu inte uppfunnits, så terapeuter och allmänläkare är begränsade till studiens standardprotokoll.

Det innehåller nödvändigtvis ett allmänt blodprov( kännetecknat av en ökning av hemoglobin, närvaron av omogna former av blodkroppar).Bakom honom går blodets biokemi, som redan har utnyttjats för att utvärdera blodets tillstånd. Bilirubin stiger i små mängder, leverenzymer och akutfasproteiner är inte heller ett patognomonsymptom.

I fall av leversjukdom ges alla patienter ett koagulogram för att justera blodkoagulationsförmågan, om det behövs. Lyckligtvis är Gilbert syndromavvikelser från normen obetydliga.

Särskilda laboratorieundersökningar av

Ett idealiskt diagnostiskt alternativ är en molekylär studie av DNA och PCR på specifika gener som ansvarar för utbyte av bilirubin och dess derivat. Att utesluta hepatit, som en orsak till leversjukdom, sätter ett serologiskt svar på antikroppar mot dessa virus.

Av de allmänna studierna är ett urintest obligatoriskt. Dess färg, transparens, densitet, närvaro av cellulära element och patologiska föroreningar utvärderas.

Dessutom görs speciella diagnostiska tester för att närmare kontrollera nivån av bilirubin. Det finns flera typer:

1. Ett test med fasta. Det är känt att nivån på detta enzym efter en två dagars lågkalori diet hos människor stiger med en faktor på 1,5 eller 2.Det är nog att ta analysen före studiestart och sedan efter 48 timmar.
2. Nikotintest. Fyrti milligram nikotinsyra injiceras intravenöst till patienten. En ökning av nivån av bilirubin förväntas också.
3. Barbiturtest: att ta fenobarbital tre milligram per kilo i fem dagar medför en fortsatt minskning av enzymmängden.
4. Rifampicin test. Det är helt enkelt nog att introducera nio hundra milligram av detta antibiotikum för att öka nivån av obundet bilirubin i blodet.

Instrumentforskning

Först av allt, detta, förstås, ultraljud. Med hjälp kan du se strukturen och blodtillförseln av inte bara levern och gallsystemet, utan också de andra organen i bukhålan, för att utesluta deras patologi.

Då kommer en dataskanning.Återigen, för att utesluta alla andra sannolika diagnoser, eftersom i Gilberts syndrom förblir strukturen i levern oförändrad.

Nästa steg är en biopsi. Utesluter tumörer och metastaser, tillåter ytterligare biokemiska och genetiska studier med ett prov av vävnad och gör en slutlig diagnos. Ett alternativ är elastografi. Denna metod låter dig bedöma graden av bindvävstransformation i levern och utesluta fibros.

hos barn

Gilbert syndrom hos barn manifesterar sig från tre till tretton år. Det påverkar inte kvaliteten och förväntad livslängd, därför finns det inga signifikanta förändringar i barnets utveckling. Provoke sin manifestation hos barn kan stressa, träna, början av menstruation i flickor och puberteten hos pojkar, medicinsk intervention i form av verksamhet.

Dessutom har kroniska infektionssjukdomar, höga temperaturer i mer än tre dagar, hepatit A, B, C, E, ARI och ARVI skadat kroppen till funktionsfel.

Sjukdom och militärtjänst

En ung person eller ungdom diagnostiseras med Gilberts syndrom."Tar de del i armén med denna sjukdom?" Hans föräldrar tänker omedelbart, och han själv. När allt kommer omkring, med en sådan sjukdom är det nödvändigt att behandla din kropp omsorgsfullt, och militärtjänsten har inget att göra med det.

Enligt Försvarsdepartementets order uppmanas ungdomar med Gilbert syndrom för brådskande service, men det finns några reservationer om platsen och villkoren. Det kommer inte att vara möjligt att helt undkomma förpliktelsen. För att känna dig bra måste du följa följande enkla regler:

1. Drick inte alkohol.
2. Det är bra och rätt att äta.
3. Undvik intensiva träningspass.
4. Ta inte droger som påverkar levern negativt.

Sådana rekryterar idealiskt arbete på huvudkontoret, till exempel. Men om du älskade tanken på en militär karriär, så måste den överges, eftersom Gilberts syndrom och den professionella armén är inkompatibla saker.Även vid inlämning av dokument till en högre utbildningsanstalt för den aktuella profilen kommer kommissionen att vara tvungen att avvisa dem av begripliga skäl.

Så om du eller dina nära och kära diagnoserades med Gilberts syndrom, "Tar de till armén?"- Det här är inte längre ett brådskande problem.

Behandling av

Ingen specifik kontinuerlig behandling för personer med denna sjukdom krävs. Det rekommenderas dock att vissa villkor uppfylls så att sjukdomen inte förvärras. Först av allt ska läkaren förklara näringsreglerna. Patienten får äta kompott, svagt te, bröd, stearinost, lätta grönsaksoppa, dietkött, fjäderfä, porridge och söta frukter. Starkt förbjudna färska jästvaror, svamp, sorrel och spenat, fettkött och fiskvarianter, kryddiga kryddor, glass, starkt kaffe och te, alkohol.

För det andra är en person skyldig att följa sömn och vila, inte ladda sig med fysisk ansträngning, ta inte mediciner utan att konsultera den behandlande läkaren. På grundval av ett sätt att leva är det nödvändigt att välja avslag på dåliga vanor, eftersom nikotin och alkohol förstör röda blodkroppar, vilket påverkar mängden ledigt bilirubin i blodet.

Om allt observeras korrekt, gör det Gilbert syndrom nästan osynligt. Vad är farligt för ett återfall eller en dietnedbrytning?Åtminstone utseendet av gulsot och andra obehagliga konsekvenser. När symptom upptäcks, föreskrivs barbiturater, kolagoger och hepatoprotektorer. Dessutom förhindra bildandet av gallstenar. För att minska nivån av bilirubin används enterosorbenter, ultraviolett strålning och enzymer för att hjälpa matsmältningen.

Komplikationer av

Som regel finns det inget hemskt i denna ärftliga sjukdom. Bärarna av det lever länge, och om de följer doktorsbehandlingen, så lyckligtvis. Men från någon regel finns undantag. Så, vilka överraskningar kan presentera Gilberts syndrom? Vad är farligt är ett långsamt men sant misslyckande av människans kompensationsförmåga?

Våldsamma regimbrottare och dieter utvecklar slutligen kronisk hepatit, och det är inte längre möjligt att bota det. Det är nödvändigt att utföra en levertransplantationsoperation. En annan obehaglig extrem är kolelithiasis, som inte uppenbarar sig länge, och då slår det ett avgörande slag mot kroppen.

Förebyggande

Eftersom denna sjukdom är genetisk, finns det inget särskilt förebyggande. Det enda som kan rekommenderas är att genomföra ett genetiskt samråd innan du planerar en graviditet. Människor som har en ärftlig predisposition kan rekommenderas att leda en hälsosam livsstil, utesluter hepatotoxiska droger, alkohol och rökning. Dessutom är det nödvändigt att genomgå regelbundna medicinsk kontroller, minst en gång var sjätte månad, för att identifiera diagnoser som kan utlösa sjukdomsuppkomsten.

Det är det, Gilberts syndrom. Vad det är, i enkla ord är det fortfarande svårt att svara. Processerna i kroppen är för komplicerade för att omedelbart förstås och accepteras.

Lyckligtvis har människor med denna patologi ingen anledning att frukta för sin framtid. Särskilt hypokondriacer kan hänföras till eventuell sjukdom i Gilberts syndrom. Varför är detta tillvägagångssätt farligt? Hyperdiagnostik av allt på en gång.