Det finns inte ett enda organ i människokroppen som under alla omständigheter alltid skulle förbli frisk. Tyvärr läggs många sjukdomar och defekter upp under intrauterin utveckling. Vi kommer att prata om en av dem i vår artikel. Många människor är obekanta med Wilms tumör. Vad det är, vissa gissar inte ens. I artikeln kommer vi att försöka förstå symptomen, orsakerna och taktiken för behandlingen av denna sjukdom.
Begreppet Wilms tumor
Wilms tumör, eller, som det kallas också, nefroblastom, refererar till illamående njursjukdomar som oftast uppträder i barndomen. Vanligtvis diagnostiseras den i åldern 2-5 år. Wilms tumör hos vuxna är sällsynt, så lite har lärt sig.
Tyvärr har barn som lider av denna sjukdom oftast andra avvikelser i deras utveckling. Man tror att bildandet av en tumör kan börja i prenatalperioden, eftersom en två veckor gammal bebis redan kan upptäcka den.
Wilms tumör är vanligen lokaliserad på ena sidan, men det finns också fall av bilateral njurskada. Om du tittar på det sjuka organet kan du märka att dess yta är ojämnt, delar av blödningar och nekros är synliga på snittet, ibland finns cyster närvarande. I detta fall sägs att patienten har en cystisk tumör av Wilms.
I början är tumören lokaliserad endast inom njurarna. Med den efterföljande utvecklingen växer den till närliggande vävnader och organ - vilket sprider metastaser.
Steg för utveckling av sjukdomen
Denna maligna tumör utvecklas i flera steg:
- Vid början av nefroblastom ligger den bara i en njure. Barn under denna period får inte uppleva obehag och har inga klagomål.
- Tumören börjar spridas utöver njurarna, men det finns inga metastaser än.
- Ytterligare utveckling åtföljs av spiring av kapseln, och lesionen påverkar intilliggande organ, lymfkörtlar.
- Metastaser finns i lever, lungor, ben.
- Vid det sista skedet av utvecklingen har Wilms tumör hos barn redan påverkats av två njurar.
Förmodligen är det inte nödvändigt att förklara att ju tidigare tumören diagnostiseras, desto mer optimistisk kan prognosen ges till patienten.
Symptomatologi av sjukdomen
Eftersom det är möjligt att diagnostisera patologi i olika steg kan tecknen beroende på detta variera. Oftast, om det finns en Wilms-tumör, är symtomen följande:
- allmän sjukdom;
- svaghet, och om barnet är mycket litet, sover han ständigt;
- minskade aptit
- observerade viktminskning;
- i vissa fall finns det hög temperatur;
- huden blir blek;
- kan öka blodtrycket;
- blodprov visar ökat ESR och minskat hemoglobin;
- visas i urinen;
- i svåra fall är det möjligt att observera en obstruktion av tarmarna, eftersom tumören pressar den.
I någon sjukdom ändras barnets beteende, och Wilms tumör hos barn är inget undantag. Mamma kan alltid omedelbart misstänka att något är fel med barnet.
När sjukdomen går långt, är tumören väl palperad med händerna. I det här fallet känns barnet smärta, när de närliggande organen kläms, vilket förhindrar att de fungerar normalt. I vissa patienter ökar buken om Wilms tumör diagnostiseras. Bilden nedan visar det bra.
När ett stort antal metastaser uppträder börjar barnet att gå ner i vikt kraftigt. Oftast sker döden som ett resultat av lunginsufficiens och överdriven utmattning av kroppen. Vad som är anmärkningsvärt beror förekomsten av metastaser, snarare inte på tumörens storlek, men mer på patientens ålder. Det visar sig att mycket unga barn med en sådan diagnos är mycket mer benägna att återhämta sig helt.
Men oftast diagnostiseras inte bara Wilms tumör, det är vanligtvis åtföljt av andra utvecklingsavvikelser.
Samtidiga sjukdomar
Det är sällsynt att denna tumör diagnostiseras som den enda avvikelsen i utvecklingen. Oftast är det åtföljd av åtföljande patologier:
- hypospadier, när urinröret hos pojkar öppnar någonstans i mitten av penis eller ens i perineum;
- förstorade inre organ, till exempel en stor tunga;
- en lem är större än den andra;
- kryptorchidism;
- frånvaro av iris i ögat( en känsla är skapad att eleven inte är omgiven av något).
Diagnos Wilms tumör
När nefroblastom är bara i början av sin utveckling, är den korrekta diagnosen svårt, eftersom det inte finns några uttalade symptom. Det är av den anledningen att behandling i de flesta fall påbörjas redan när tumören är i 3 eller 4 steg.
Föräldrar måste noga övervaka status för barnet, och om det finns blekhet, högt blodtryck, minskad ton, är det möjligt att testa tumören, bör du omedelbart genomgå en fullständig undersökning. Det innehåller vanligtvis följande typer av diagnos:
- Blod och urintest. I urin finns proteinuria, makrogematuri, och i blodet ökar ESR, anemi noteras.
- Urography gör att du kan göra en noggrann diagnos i mer än 70% av fallen. Det är möjligt att se njurkonturerna, och i närvaro av en tumör är det uppenbara förändringar i organs form och ett brott mot funktionen.
- Ultraljudsmomografi gör det också lätt att se tumörens storlek och dess placering.
- Wilms tumör på ultraljud ser ut som en heterogen form med cyster inuti.
- Använda röntgenberäknad tomografi oförmögen att se inte bara tumören i en njure, men också att analysera det andra tillståndet, och visa närvaron av metastaser i intilliggande organ.
- För stora tumörstorlekar ordineras vanligtvis angiografi. Detta är gjort för att bestämma placeringen av nefroblastom relativt stora kärl, så att kirurgen under operationen hade en uppfattning om tillståndet.
- Ultraljud och CT kan bestämma graden av tumörmetastas i organ och vävnader.
För närvarande är medicinska forskningsmetoder på en sådan utvecklingsnivå som de kan diagnostisera korrekt i nästan 95% av fallen. Men 5% alla samma fel händer, till exempel om ett ultraljud multilokulyarnuyu cysta misstas för Wilms tumör, är det bara under operationen är det möjligt att upptäcka. Vid ultraljudsskanning görs noggrannhet 97%, och vid KT är det lite mindre.Även om det finns fall där tumören av Wilms kombineras med en cyste.
Ytterligare undersökning syftar till att detektera metastaser och sedan välja rätt taktik för att behandla sjukdomen. Om Wilms-tumören utvecklas hos barn, behandlas behandlingen i varje enskilt fall individuellt, med hänsyn till organismens egenskaper och utvecklingsstadiet av sjukdomen.
Orsaker till utveckling av nefroblastom
Det är omöjligt att med säkerhet säga vad som är orsaken till tumörutveckling. Man tror att orsaken till detta är en mutation i cellernas DNA.I en liten andel av fallen överförs den från föräldrar till barn. Men de flesta forskare finner inte en koppling mellan ärftlighet och utveckling av Wilms tumör.
Läkare tror att det finns några riskfaktorer som leder till uppkomsten av nefroblastom. Dessa inkluderar följande:
- Kvinnlig kön. Enligt statistiken är flickor mer benägna att få denna sjukdom än pojkar.
- Ärftlig kontinuitet.Även om familjesjukdomar är sällsynta.
- Tillhör Negroid-rasen. Bland denna typ av population uppstår sjukdomen 2 gånger oftare.
I allmänhet kan det noteras att det fortfarande inte finns några exakta orsaker till utvecklingen av Wilms tumör.
Behandling av nefroblastom
Som regel kan behandling av någon sjukdom närmas från olika vinklar. När Wilms tumör upptäcks hos barn, föreskrivs behandling genom histologisk undersökning. Experter tror att en bra histologi ger en mer gynnsam prognos. Men det betyder inte att dåliga tester fungerar som en signal för att sluta behandlingen.
När det gäller nefroblastom används följande metoder för att behandla det:
- -kirurgi;
- strålbehandling.
ger också positiva resultat i kemoterapi för Wilms-tumör.
Behandlingstakterna väljs individuellt för varje liten patient. Det beror inte bara på tumörutvecklingsstadiet utan även på barnets tillstånd.
Kirurgisk ingrepp
Kidneyavlägsnande är en nefrektomi. Det kan vara av flera typer:
- Simple. I detta fall tar kirurgen under operationen den helt drabbade njuren bort. Om det andra organet är hälsosamt kan det fungera "för två".
- Delvis nefrektomi. Under en sådan operation avlägsnar doktorn endast cancercancer i njurarna och den omgivande skadade vävnaden. Oftast är sådan manipulation tvungen att utföras om den andra njuren redan är borttagen eller för sjuk.
- Radikal borttagning. Det är inte bara njurarna med de omgivande strukturerna som eftersträvas, utan även urinledaren, binjuran. Lymfkörtlar kan också tas bort om cancerceller finns i dem.
Under operationen kan det alltid bli klart att intilliggande vävnader är skadade, då är det nödvändigt att navigera i situationen och radera alla smittade. I svåra fall, när nefroblastom( Wilms-tumör) påverkar båda njurarna i barnet, är det nödvändigt att ta bort båda organen för att rädda barnets liv.
Efter bilateral nefrektomi föreskrivs barnet hemodialys för att rensa toxins blod. För att göra livet efter avlägsnande av båda njurarna i hög grad är det möjligt endast efter operation vid transplantation av den givna kroppen från givaren som är svår nog att hitta. Sådana patienter står ibland i linje för en transplantation i åratal.
Efter operationen för att avlägsna tumören skickas den för analys för att studera specificiteten hos cancerceller, deras aggressivitet, reproduktionshastigheten. Det är nödvändigt att välja den mest effektiva behandlingen av kemoterapi.
Kemoterapi vid behandling av nefroblastom
Om tumören inte kan avlägsnas reduceras behandlingen till andra metoder, till exempel för användning av kemoterapi.
Under denna behandling föreskrivs kemoterapeutiska läkemedel som bidrar till förstörelsen av cancerceller. I medicinsk praxis för dessa ändamål, den vanligaste tilldelningen:
- "Vincristine".
- "Dactinomycin".
- "Doxorubicin".
Sådan behandling är ganska svår för kroppen, det finns förändringar i många interna organers arbete, till exempel:
- är processen för hematopoiesis störd;
- hårsäckar är skadade, vilket orsakar skallighet under kemoterapi.
- -celler i matsmältningssystemet lider, vilket provar aptitlöshet, kräkningar, illamående
- minskar immuniteten, vilket gör kroppen mer mottaglig för olika infektioner.
Föräldrarna måste fråga läkaren om eventuella biverkningar innan de tar kemoterapimedicin och vidta nödvändiga åtgärder för att stödja barnets kropp.
Om ett barn tvingas förskriva en hög dos mediciner, ska läkaren varna för att detta kan leda till att benmärgsceller förstörs och låta dem frysa. Efter behandlingen kan de tinas och införas i barnets kropp, de kommer att påbörja sina omedelbara uppgifter för produktion av blodkroppar. Därför kommer benmärgen, skadad under kemoterapi, att återställas.
Strålbehandling
Om Wilms-tumören utvecklas starkt innefattar behandling nödvändigtvis strålterapi. Det kombineras med kemoterapi om nefroblastom är i 3-4 stadier av dess utveckling. Strålningsterapi hjälper till att döda cancerceller som "flydde" från kirurgen under operationen.
Under denna procedur är det viktigt att barnet ligger still, eftersom strålarna är direkt riktade mot tumörzonen. Om patienten är väldigt liten och hans oändlighet är problematisk, så före proceduren administreras han en liten dos av lugnande medel.
Bestrålning kräver att du följer de rätta rekommendationerna. Den punkt där strålarna kommer att riktas är märkt med ett färgämne. Allt som inte ska falla in i bestrålningszonen omfattas av speciella sköldar.
Alla försiktighetsåtgärder sparar emellertid inte från biverkningar som uppstår:
- illamående;
- svaghet;
- irritation på huden vid bestrålningsplatsen;
- diarré.
Läkaren ska ordinera mediciner som underlättar patientens tillstånd och tar bort biverkningar.
Terapi beroende på sjukdomsstadiet
För varje sjukdom väljs behandlingen alltid individuellt. Detta gäller särskilt för barn. Wilms tumör kräver också noggrann analys och urval av adekvata terapier. Det tar inte bara hänsyn till sjukdomsfasen, men också barnets ålder, hans tillstånd och organismens egenskaper.
- I den första och andra etappen av tumörutveckling, när processen bara påverkar en njure och cancercellerna inte är aggressiva, är behandlingen oftast att avlägsna det drabbade organet och sedan kemoterapi. Strålningsterapi kan också krävas.
- 3 och 4 stadier av nefroblastom kräver ett annat tillvägagångssätt. Tumören sträcker sig bortom njurarna, så det kan inte längre avlägsnas utan att man rör närliggande organ. I detta fall utses kirurgisk avlägsnande av en del av tumören följt av kemoterapi och bestrålning.
- Steg 5 kännetecknas av patologins utseende i båda njurarna. Utför partiell borttagning av tumören, samtidigt som den påverkar närliggande lymfkörtlar. Efter operationen genomförs en strålning och kemoterapi. Om du måste ta bort båda njurarna, är patienten ordinerad dialys, och då krävs en transplantation av friska organ.
Barn är alla olika, och alla har en individuell reaktion på behandling av en tumör. Innan vi godkänner en behandlingsplan måste föräldrarna diskutera alla problem med läkaren. De behöver veta vilken effekt drogerna har på kroppen, hur man undviker eller mildrar biverkningar under behandlingen.
Genomförande av kliniska prövningar av
Varje år finns nya metoder och metoder för behandling av vissa sjukdomar. Detta gäller särskilt cancer tumörer, eftersom dödligheten från dem ligger på en hög nivå.
I många länder kan inte bara vuxna, utan även barn delta i kliniska prövningar av de nyaste behandlingarna som Wilms svällde upp. Föräldrar kan fråga läkaren om sådana test utförs i vårt land, oavsett om det finns möjlighet att delta i dem.
Om sannolikheten föreligger ska läkaren ge fullständig information om säkerheten vid behandlingen. Det är värt att notera att ofta deltagande i sådana försöksförsök ger en extra chans i kampen mot sjukdomen.
Men doktorn bör också varna att under behandling kan oförutsägbara biverkningar inträffa som inte har sett tidigare, och ingen kan garantera 100% botemedel.
Återfall
Det är viktigt att inte bara hantera sjukdomen, men också för att säkerställa att det inte återkommer. Tyvärr händer detta med nefroblastom både under behandlingen och efter det. Analyser vidtas, och om de är tillfredsställande, föreskrivs därför reserveringsscheman för kemoterapeutiska läkemedel:
- Vincristine.
- "Doxorubicin".
- "Cyclofosfamid" i kombination med "Dactinomycin" eller "Ifosfamide".
- -karboplatin.
Varje fall är individuellt och i vissa fall föreskrivs en hög dos kemoterapi för vissa patienter, varefter blodstamcellstransplantation utförs. Den bästa effekten kommer att vara om du kombinerar kirurgi med strålning och polykemoterapi.
Wilms tumör i anamnese hos gravida kvinnor
Njurar i människokroppen utför en av huvudfunktionerna - rening av blod från toxiner och metaboliska produkter. Under graviditeten bär de ett dubbelt ansvar inte bara för moderns tillstånd utan också för livet för en ny utvecklande organism.
Om den förväntade mamman genomgick en operation för att avlägsna njuren långt före graviditetens början, kan prognosen vara ganska fördelaktig. Många kvinnor uthärdar säkert graviditet och föder friska barn.
Men det finns undantag, när ett nytt tillstånd kan utlösa ett sjukdomens återfall. Då är det nödvändigt att avbryta graviditeten för att rädda en kvinnas liv.
Ibland kan en tumör av Wilms som överförs i barndomen väcka utvecklingen av pyelonefrit, och det kan också påverka fostrets funktionella utveckling.Även trots att graden av graviditet oftast är gynnsam, fortsätter risken för metastasering och 10-20 år efter borttagning av njurarna.
Prognos för en patient med nefroblastom
För att ge en bestämd prognos i närvaro av Wilms tumör är det nödvändigt att utvärdera sin storlek, utvecklingsstadiet och histologisk analys. Den mest ogynnsamma är förekomsten av en tumör som är mer än 500 g och i 3-4 utvecklingsstadier med en dålig histologi.
Om ett omfattande adekvat behandlingsschema ordineras, är patientens överlevnad ca 60%.I de inledande stadierna ger tumören sig till effektivare behandling, återhämtning sker hos 80-90% av personerna.
Eftersom det inte finns någon speciell förebyggande åtgärd för en sådan sjukdom, kan det endast rekommenderas att genomgå en regelbunden undersökning om barnet är i fara. Ju tidigare en tumör är, desto större är risken för återhämtning.