Gilbert sendromu: daha tehlikeli, nasıl tedavi edilir, prognoz

Gilbert sendromu, anne-babalardan birinin baskın genleri ile iletilen ve pigmenter bir hepatoz olan kalıtsal bir hastalıktır. Bağlanmamış bilirubin miktarında sürekli bir artış ve hepatositlerde taşınımının ihlali ile karakterizedir. Basit bir kabartı için hiçbir şey "Gilbert sendromu" ifadesini kullanmaz. Böyle bir teşhisin tehlikesi nedir? Birlikte bakalım ona.

Epidemiyoloji

Ne yazık ki, bu, kalıtsal karaciğer hasarının en yaygın şeklidir. Asyalılar arasında özellikle Afrika nüfusu arasında yaygın olan Avrupalılar daha az yaygındır.

Ek olarak, doğrudan cinsiyet ve yaşla ilgilidir. Genç ve genç yaşta, tezahür olma ihtimali yetişkinden birkaç kat daha fazladır. Erkeklerde yaklaşık on kat daha yaygın.

'nın Patogenezi Şimdi, Gilbert sendromunun nasıl işlediğinin ayrıntılarına göz atalım. Bu ne, basit bir deyişle tarif etmeyeceksin. Bu, patomorfoloji, fizyoloji ve biyokimya konularında özel eğitim gerektirir.

Hastalığın merkezinde, glukuronik aside bağlanması nedeniyle bilirubinin hepatosit organellerine taşınmasının bozulması söz konusudur. Bunun nedeni, taşıma sisteminin hücre duvarının patolojisinin yanı sıra, bilirubini diğer maddelere bağlayan enzimdir. Birlikte, kan içindeki bağlı olmayan bilirubinin içeriği artar. Ve yağda iyi eridiğinden, hücrelerinde lipid içeren tüm dokular beyinde dahil olmak üzere birikir.

Sendromun en az iki formu vardır. Birincisi değişmemiş eritrositlerin arka planına karşı, ikincisi de hemolizi teşvik eder. Gilbert sendromundaki bilirubin, insan vücudunu yok eden travmatik ajanla aynıdır. Ama yavaş yavaş yapıyor, bu yüzden belli bir an kadar hissetmiyor.

Kliniği

Gilbert sendromuna göre daha gizli bir somatik hastalık bulmak zordur. Bunun semptomları yok ya da zayıf şekilde ifade edildi. Hastalığın en yaygın belirtisi cilt ve skleranın hafif sarılıktır.

Nörolojik belirtiler zayıflık, baş dönmesi, yorgunluktur. Kâbus şekillerinde uykusuzluk veya uyku bozuklukları olasılığı.Daha nadiren, dispepsi Gilbert sendromunun belirtilerini karakterize eder:

• ağızda garip bir tat;
• belching;
• mide ekşimesi;
• dışkı bozukluğu;
• bulantı ve kusma.

Provokasyon faktörleri

Gilbert sendromunu provoke edebilecek bazı durumlar vardır. Tezahürün belirtileri glikokortikosteroidler ve anabolik steroidler gibi ilaçlar kullanarak diyetin ihlalinden kaynaklanabilir. Ayrıca alkol ve profesyonelce uygulama önerilmemektedir. Sık sık soğuk algınlığı, stres, cerrahi ve travma da dahil olmak üzere, hastalık seyrini de olumsuz yönde etkileyebilir.

Teşhisi

Gilbert sendromu için tek güvenilir tanılama özelliği olan analiz mevcut değildir. Kural olarak, bunlar zaman, mekan ve mekanda çakışan birkaç özelliktir.

Hepsi anamnez ile başlar. Doktor, akılcı sorular sorar:

1. Şikâyetler nelerdir?
2. Sağdaki hipokondride ne kadar süre ağrı var ve bunlar ne gibi?
3. Akrabalarında karaciğer hastalığı var mı?
4. Hasta idrarın kararması farkında mıydı?Eğer öyleyse, ne bağlanır?
5. Diyet nedir?
6. İlaç alıyor mu? Ona yardım ediyor mu?

Sonra teftiş geliyor.İyili cilt rengine ve sklera, mideyi hissettiğinde ağrılı hissetmeye dikkat edin. Fiziksel yöntemlerden sonra bir dizi laboratuvar testi başlıyor."Gilbert sendromu" testi henüz icat edilmedi, bu nedenle terapistler ve pratisyen hekim standart protokolle sınırlandırıldı.

Mutlaka genel kan testi( hemoglobinde bir artış, olgunlaşmamış kan hücrelerinin varlığı ile karakterizedir) içerir. Arkasında kanın halini değerlendirmek için görevlendirilmiş kan biyokimyasına gidiyor. Bilirubin az miktarda yükselir, karaciğer enzimleri ve akut faz proteinleri de patognomonik bir belirti değildir.

Karaciğer hastalığı vakalarında, gerekirse, tüm hastalara kan pıhtılaşma kabiliyetini ayarlamak için pıhtı grafiği verilir. Neyse ki, Gilbert sendromu ile normdan sapmalar önemsizdir.

'nin özel laboratuar çalışmaları İdeal bir tanı seçeneği, bilirubin ve türevlerinin değişiminden sorumlu olan spesifik genler üzerinde DNA ve PCR'nin moleküler bir çalışmasıdır. Karaciğer hastalığının bir nedeni olan hepatiti dışarıda bırakmak için bu virüslere karşı antikorlara serolojik bir yanıt verin.

Genel çalışmaların bir idrar testi zorunludur. Rengi, saydamlığı, yoğunluğu, hücresel elementlerin varlığı ve patolojik safsızlıklar değerlendirilir.

Buna ek olarak, bilirubinin seviyesini daha yakından kontrol etmek için özel tanı testleri yapılır. Birkaç çeşidi vardır:

1. Açlık ile yapılan bir test.İnsanlarda iki günlük düşük kalorili bir diyet sonrasında, bu enzimin seviyesi 1,5 veya 2 oranında artar bilinmektedir. Analizin başlangıcından önce ve ardından 48 saat sonra yapılması yeterlidir.
2. Nikotin testi.40 miligram nikotinik asit hastaya intravenöz olarak enjekte edilir. Bilirubin düzeyinde bir artış da bekleniyor.
3. Barbitürik test: beş gün boyunca kilogram başına üç miligram fenobarbital almak enzimin seviyesinde sürekli bir düşüşe neden olur.
4. Rifampisin testi. Bağlanmamış bilirubinin seviyesini arttırmak için bu antibiyotiğin dokuz yüz miligramını uygulamak yeterlidir.

Enstrümental araştırma

Her şeyden önce, bu elbette, ultrasonografi. Yardımıyla patolojisini dışlamak için sadece karaciğer ve safra sistemi ile karın boşluğunun diğer organlarının yapı ve kan akışını görebilirsiniz.

Sonra bir bilgisayar taraması geliyor. Gilbert sendromunda karaciğerin yapısı değişmeden kaldığından diğer olası tüm teşhileri de dışlamak için tekrar.

Bir sonraki adım biyopsidir. Tümörleri ve metastazı hariç tutar, bir doku örneği ile ek biyokimyasal ve genetik çalışmalara izin verir ve nihai teşhis koyar. Bir alternatif elastografidir. Bu yöntem, karaciğerin bağ dokusu dönüşümü derecesini değerlendirmenize ve fibrozu dışarıda bırakmanıza izin verir.

Çocuklarda

Çocuklarda Gilbert sendromu kendisini 3-13 yıl tezahür eder. Kalite ve ömür beklentisini etkilemez, bu nedenle çocuğun gelişiminde önemli bir değişiklik yoktur.Çocuklarda tezahürünü provoke stresli, egzersiz yapabilir, adet görme başlangıcını kızlarda ve ergenlikte erkeklerde, tıbbi müdahale şeklinde ameliyat edebilir.

Buna ek olarak, kronik bulaşıcı hastalıklar, üç günden fazla sıcaklıklar, hepatit A, B, C, E, ARI ve ARVI vücudu arızaya iter.

Hastalık ve askerlik hizmeti

Bir genç ya da ergen, Gilbert sendromu teşhisi konur."Bu hastalıkla orduya katılıyorlar mı?" Ailesi derhal düşünüyor ve kendisi. Sonuçta, böylesine bir hastalıkla vücudunuzu özenle tedavi etmek gerekir ve askerlik hizmetinin onunla hiçbir ilgisi yoktur.

Savunma Bakanlığının emrine göre, Gilbert sendromlu genç erkekler acil servis çağrılıyor ancak mekan ve koşullarla ilgili bazı çekinceler var. Yükümlülüğün tamamen ortadan kaldırılması mümkün olmayacaktır.İyi hissetmek için aşağıdaki basit kurallara uymalısınız:

1. Alkol kullanmayın.
2. Yemek için iyi ve haklısın.
3. Yoğun egzersizlerden kaçının.
4. Karaciğeri olumsuz olarak etkileyen ilaçları almayın.

Bu tip işverenler, örneğin merkezde çalışmak için idealdir. Bununla birlikte, eğer bir askeri kariyer fikrinden vazgeçerseniz, o zaman terk edilmesi gerekecek, çünkü Gilbert sendromu ve profesyonel ordu uyumsuz şeylerdir.İlgili profil için bir yüksek öğretim kurumuna belgeler gönderirken bile, komisyon anlaşılabilir nedenlerle onları reddetmek zorunda kalacaklar.

Siz veya sevdiklerinize Gilbert sendromu tanısı konduysanız, "Orduya mı katılıyorsunuz?"- Artık acil bir mesele değil.

Tedavisi

Bu hastalığı olan insanlar için özel sürekli tedavi gerekmemektedir. Bununla birlikte, hastalığın şiddetlenmemesi için bazı koşulların yerine getirilmesi önerilir. Her şeyden önce, doktor beslenme kurallarını açıklamalıdır. Hastaya kompostolar, zayıf çay, ekmek, süzme peynir, hafif sebze çorbaları, diyet eti, kümes hayvanları, poğaça ve tatlı meyveler yemelerine izin verilir. Kesinlikle yasaklanmış taze maya pişmiş mallar, domuz yağı, kuzukulağı ve ıspanak, yağlı et ve balık çeşitleri, baharatlı baharatlar, dondurma, güçlü kahve ve çay, alkol.

İkincisi, bir kişinin uyku ve dinlenme rejimine uyması, fiziksel uğraşı yüklememesi, doktoruna danışmadan ilaç almaması gerekiyor. Bir yaşam biçiminin temeli olarak, kötü alışkanlıkların reddedilmesini seçmek gerekir çünkü nikotin ve alkol kırmızı kan hücrelerini yok eder ve bu kan içindeki serbest bilirubin miktarını etkiler.

Her şey doğru şekilde gözlemlenirse, bu Gilbert sendromunu hemen hemen görünmez yapar. Bir relaps veya diyetin parçalanması için tehlikeli olan nedir? En az sarılık ve diğer hoş olmayan sonuçların ortaya çıkışı.Belirtileri ortaya çıkardığında, barbitüratlar, cholagog ve hepatoprotektörler reçete edilir. Buna ek olarak, safra taşı oluşumunu önleyin. Bilirubinin seviyesini düşürmek için sindirime yardımcı olmak için enterosorbentler, ultraviyole radyasyonu ve enzimler kullanılır.

'nin Komplikasyonları Kural olarak, bu kalıtsal hastalıkta korkunç bir şey yoktur. Taşıyanlar uzun süre yaşar ve eğer hekim reçetelerine uyursa, mutlu olurlar. Fakat herhangi bir kuraldan istisnalar vardır. Gilbert sendromunu hangi sürprizlerle gösterebiliriz? Tehlikeli olan şey, insan vücudunun telafi edici kabiliyetlerinin yavaş fakat gerçek bir başarısızlığı mudur?

Şiddetli rejim ihlalcileri ve diyetleri sonuç olarak kronik hepatit geliştirir ve artık tedavi etmek mümkün değildir. Karaciğer nakli ameliyatı yapmak gereklidir. Bir başka hoş olmayan aşırı safra taşı, aynı zamanda uzun süre kendini göstermez ve sonra vücuda belirleyici bir darbe vurur.

Önleme

Bu hastalık genetik olduğu için özel bir önleme yoktur. Tavsiye edilebilecek tek şey, hamilelik planlamadan önce bir genetik konsültasyon yapmaktır. Kalıtsal bir yatkınlığa sahip insanlar, sağlıklı bir yaşam tarzı kurmak, hepatotoksik ilaçlar, alkol ve sigara içmemek için önerilebilir. Buna ek olarak, hastalığın başlangıcını tetikleyebilecek teşhisleri tanımlamak için en az altı ayda bir düzenli tıbbi kontrollerden geçmek gerekiyor.

Bu kadar, Gilbert sendromu. Ne, basit bir deyişle cevap vermek hala zor. Vücuttaki süreçler, hemen anlaşılacak ve kabul edilemeyecek kadar karmaşıktır.

Neyse ki, bu patolojiye sahip insanlar geleceğinden korkmak için bir sebepleri yoktur.Özellikle hipokondrialar Gilbert sendromunda herhangi bir halsizlik olabilir. Bu yaklaşım neden tehlikelidir? Bir kerede her şeyin hiperdiagnostiği.